1. Dentes amostra e lábios adelgaçados
2. Classificação
2.1. Forma localizada
2.1.1. Morfeia
2.1.2. Esclerodermia linear
2.1.3. Lesão em "golpe de sabre"
2.2. Forma sistêmica
2.2.1. Cutânea difusa
2.2.1.1. Qualquer parte do corpo, incluindo tronco e abdome
2.2.2. Cutânea limitada
2.2.2.1. Se limitam às regiões distais e face
2.2.2.1.1. HAP
2.2.3. Forma Visceral
2.2.3.1. Órgãos internos, sem acometimento cutâneo
3. Epidemiologia
3.1. F>M
3.2. 30-50 anos
3.3. HF +
4. Patogênese
4.1. Disfunção Vascular
4.1.1. Endarterite proliferativa
4.2. Fibrose tecidual
5. Manifestações clínicas
5.1. Fases
5.1.1. Precoce: edema inflamatório
5.1.2. Tardia: fibrose progressiva e atrofia tecidual
5.2. Limitada
5.2.1. Calcinose Raynaud Esofagopatia eSclerodactilia Telangiectasias
5.3. RAYNAUD
5.4. ESPESSAMENTO CUTÂNEO
5.5. DISMOTILIDADE ESOFAGIANA (distal)
5.5.1. Disfagia? refluxo? pirose?
5.5.2. Empachamento? plenitude?
5.6. FÁCIE ESCLERODÉRMICA
5.6.1. Perda das pregas cutâneas normais
5.6.2. Perda de expressão facial
5.6.3. Microstomia
5.7. Esclerodactilia
5.8. Telangiectasias
5.9. Artralgia/artrite
5.10. HAP (+grave)
5.10.1. Dça intersticial pulmonar (difusa)
5.10.1.1. Fibrose
5.10.2. Endarterite (limitada)
5.11. Dça intersticial pulmonar (fibrose)
5.12. Necrose/úlceras nas polpas digitais
5.13. Sinais de alarme
5.13.1. Dispneia
5.13.2. Palpitação
5.13.3. Edema
6. Exames
6.1. Anuais
6.1.1. ECG
6.1.1.1. Refluxo de tricúspide
6.1.2. TC de pulmão
6.1.2.1. Dça intersticial
6.1.3. Espirometria
6.2. Marcadores sorológicos
6.2.1. FAN
6.2.2. Anti-topoisomerase I
6.2.2.1. Difusa
6.2.3. Anticentrômero
6.2.3.1. Limitada
7. Tratamento
7.1. Reynaud
7.1.1. Não farmacológicos
7.1.1.1. Suspender tabagismo e drogas prejudiciais (B-bloq), aquecimento das extremidades com luvas e estabilização da temperatura ambiente
7.1.2. Nifedipino ou anlodipino
7.1.3. Nitroglicerina tópica/Hidralazina
7.2. Pulmonar
7.2.1. Alveolite (TC)?
7.2.1.1. Prednisona + ciclofosfamida (3m)
7.2.2. Vasculopatia com HAP
7.2.2.1. Oxigenioterapia
7.2.2.2. Warfarin
7.2.2.3. Antagonista da endotelina-1 OU análogos da prostaciclina
7.3. TGI
7.3.1. Não farmacológicos
7.3.2. IBP
7.3.3. Estimuladores de motilidade
7.3.3.1. Metoclopramida
7.3.4. diarreia crônica?
7.3.4.1. ATB
7.4. Crise Renal da EC
7.4.1. iECA
7.4.1.1. captopril 25mg 8/8h aumentando ate PA normal
7.4.1.2. Dialise SN