1. โรค ALS คืออะไร?
1.1. เป็นโรคที่เกิดจากความผิดปกติของเซลล์ประสาทนำคำสั่ง แล้วส่งผลทำให้กล้ามเนื้ออ่อนแรงเนื่องจากขาดเซลล์ประสาทนำคำสั่งมาควบคุม ซึ่งเซลล์เหล่านี้มีอยู่ในไขสันหลังและสมอง โดยที่เซลล์ประสาทนำคำสั่งเหล่านี้ค่อยๆเกิดการเสื่อมและตายไปในที่สุด
1.2. ALS โรคกล้ามเนื้ออ่อนแรง : เป็นโรคที่เกิดจากความผิดปกติของเซลล์ประสาทนำคำสั่ง จึงมีชื่อเรียกอีกอย่างหนึ่งว่า “โรคของเซลล์ประสาทนำคำสั่ง (motor neuron disease; MND) หรือ โรคเซลล์ประสาทนำคำสั่งเสื่อม”
2. สาเหตุของโรค ALS
2.1. ในปัจจุบันยังไม่ทราบแน่ชัดว่าเหตุใดเซลล์ประสาทนำคำสั่งจึงเกิดการเสื่อม โดยสมมติฐานเชื่อว่า ALS เกิดจากหลายเหตุปัจจัยก่อให้เกิดโรคร่วมกัน
2.1.1. การมีปัจจัยบางอย่างทางพันธุกรรม
2.1.2. ปัจจัยทางสิ่งแวดล้อมที่มีการปนเปื้อนของสารพิษ เช่น ยาฆ่าแมลง สาร โลหะหนัก รังสีหรือการติดเชื้อไวรัสบางชนิดมาช่วยกระตุ้นส่งเสริมให้เซลล์ประสาทนำคำสั่งเกิดการทำงานผิดปกติ
2.1.3. อายุที่สูงขึ้นตามกาลเวลาทำให้เกิดการเสื่อมสลายของเซลล์
3. ใครบ้างที่มีโอกาสเกิดโรค ALS?
3.1. พบโรค ALS ในคนอายุมาก อายุเฉลี่ยที่เกิดขึ้นของโรคอยู่ระหว่าง 60-65 ปี จึงพบโรคALS ในคนอายุมากมากกว่าในคนอายุน้อย
4. อาการและการดำเนินของโรค ALS เป็นอย่างไร?
4.1. เริ่มต้นผู้ป่วยจะมีอาการกล้ามเนื้ออ่อนแรงของมือ แขนขาหรือ เท้าข้างใดข้างหนึ่งก่อน
4.1.1. ยกแขนไม่ขึ้นเหนือศีรษะ
4.1.2. กำมือถือของไม่ได้
4.1.3. ข้อมือหรือข้อเท้าตก
4.1.4. เดินแล้วหกล้มบ่อยหรือสะดุดบ่อย
4.1.5. ขึ้นบันไดลำบาก นั่งยองๆลุกขึ้นลำบาก
4.2. อาการกล้ามเนื้ออ่อนแรงอ่อนแรงจะค่อยๆเป็นมากขึ้นจนลามไปทั้ง2 ข้าง ผู้ป่วยบางรายอาจมีอาการกล้ามเนื้ออ่อนแรงของแขนหรือขาทั้ง2 ข้างตั้งแต่ต้น นอกจากอาการกล้ามเนื้ออ่อนแรงแล้วยังพบว่ามีกล้ามเนื้อลีบร่วมกับ กล้ามเนื้อเต้นที่เรียกว่า fasciculation ร่วมด้วย
4.3. ผู้ป่วยบางรายอาจมาพบแพทย์ครั้งแรกด้วยมือลีบหรือขาลีบ พูดไม่ชัด พูดเหมือนลิ้นแข็ง หรือลิ้นลีบ เวลากลืนน้ำหรืออาหารแล้วจะสำลัก
4.4. ผู้ป่วยบางรายมาพบแพทย์ครั้งแรกด้วยกล้ามเนื้อกระบังลมอ่อนแรง ทำให้เหนื่อยง่ายโดยเฉพาะเวลานอนราบหรือมีอาการต้องตื่นกลางดึกเพราะมีอาการเหนื่อยหายใจไม่อิ่ม
5. การรักษาโรค ALS
5.1. ปัจจุบันมียาที่ได้รับการยอมรับในวงการแพทย์ผู้รักษา ALS ทั่วโลกว่าช่วยชะลอการดำเนินของโรคได้เพียงตัวเดียวคือ ยา Riluzole (Rilutek®)
5.1.1. โดยยามีฤทธิ์ในการยับยั้งสาร glutamate ซึ่งเป็นสารสื่อประสาทชนิดหนึ่งซึ่งถ้ามีมากเกินไปจะทำให้เกิดการตายของเซล
5.1.2. นอกเหนือจากการใช้ยาแล้วการรักษาแบบประคับประคอง มีความสำคัญมากเพื่อผลดีต่อสุขภาพในภาพรวม
5.1.2.1. การออกกำลังกายอย่างสม่ำเสมอ
5.1.2.2. การทำกิจกรรมและการทำกายภาพบำบัดกล้ามเนื้อส่วนที่อ่อนแรง เพื่อป้องกันการลีบที่เกิดจากภาวะที่กล้ามเนื้อไม่ได้ใช้งานนานๆและป้องการการติดของข้อ
5.1.2.3. การรับประทานอาหารให้เพียงพอ
5.1.2.4. ในกรณีที่มีอาการสำลักทำให้ได้รับอาหารไม่เพียงพอ การให้อาหารทางสายยางทางหน้าท้องที่เรียกว่าสาย PEG หรือการให้อาหารทางสายผ่านจมูก (NG tube) ก็จะช่วยให้ผู้ป่วยได้รับสารอาหารได้เพียงพอและป้องกันการสำลักอาหาร
5.1.2.5. การพักผ่อนให้เพียงพอ
5.1.2.6. ถ้าผู้ป่วยมีปัญหานอนราบไม่ได้หรือเหนื่อยเนื่องจากกล้ามเนื้อกระบังลมอ่อนแรง การใช้เครื่องช่วยหายใจชนิดไม่ใส่ท่อช่วยหายใจ (non-invasive positive pressure ventilation; NIPPV) ที่บ้าน ก็จะทำให้ผู้ป่วยนอนได้ไม่เหนื่อย มีคุณภาพชีวิตที่ดีขึ้นได้ในระดับหนึ่ง