1. Três fases da doenças
1.1. Assintomática ou Oligossintomática
1.1.1. 3-5 anos Fadiga, perda de peso, sudorese, febre e palidez. Esplenomegalia, intensidade varia com leucocitose e organomegalias.
1.2. Fase acelerada
1.2.1. Alguns meses, há esplenomegalia, basofilia e blastos circulantes. Febre, sudorese noturna, perda ponderal e dores ósseas. Começa ter tratamento difícil.
1.3. Fase blástica
1.3.1. Comporta como aguda mais grave, sendo fatal e pode pular a acelerada, blastos maiores de 20%. Febre, sudorese noturna, anorexia, perda ponderal acentuada, dor óssea. Piora da esplenomegalia, infiltração extramedular.
1.3.2. Acomete outros sistemas como pele, linfonodos, ossos, SNC. Sobrevida sem tratamento é 3 a 6 meses
2. Tratamento
2.1. Agentes citostáticos
2.1.1. Hidroxiureia ou Bussulfano
2.1.1.1. Paliativo, melhora hemograma e menos sintomas, mas sem efeito na sobrevida
2.1.2. Inibidores de tirosina-quinase
2.1.2.1. Atua na tirosina quinase pelo BCR-ABL
2.1.2.2. Mesilato de Imatinibe, medicamento de escolha
2.1.2.2.1. Pode causar naúseas, diarreia, erupções cutâneas, caimbras, alterações transitórias das transaminases
2.1.2.2.2. Fase crônica : VO, 400mg/d
2.1.2.2.3. Fase acelerada: 600mg.dia
2.1.2.2.4. Crise blastica: pouco efeito
2.2. Transplante de medula óssea
2.2.1. Alogênico (provem de doador) única forma curativa
3. Diagnóstico
3.1. Pesquisa citogenética de cromossomo Ph ou PCR de BCR-ABL
3.2. Hemograma
3.2.1. Fase crônica
3.2.1.1. Leucocitose, há granulócitos em toda maturação, mielócitos e basofilia associada.
3.2.1.2. Plaquetas normais ou aumentadas
3.2.1.3. Anemia normocítica e normocrômica
3.2.1.4. DHL e Ácido úrico Aumentado
3.2.2. Fase acelerada
3.2.2.1. Além dos outros, há trombocitose ou trombocitopenia
3.2.2.2. Mielofibrose
3.2.3. Crise blástica
3.2.3.1. Leucocitose neutrofílica, mieloides em vários graus de maturação. Basofilia importante
4. Quadro Clínico
4.1. Hiperplasia mieloide com leucocitose, neutrofilia e basofilia cursada com esplenomegalia, desconforto abdominal e compressão de vísceras, hepatomegalia discreta.
5. Definição
5.1. Doença clonal da célula progenitora hematopoiética, transformação malignas nas células maduras
6. Fisiopatologia
6.1. Cromossomo Ph
6.1.1. Translocação entre os cromossomos 9 e 22
6.2. Gene híbrido BCR-ABL
6.2.1. Transcrição de proteína com alta atividade de tirosina quinase ( proliferação celular)