Leucemia Linfocítica Crônica

1. Estadiamento de Rai

1.1. Estágio Rai 0. Linfocitose. Os linfonodos, baço ou fígado não estão aumentados e glóbulos vermelhos e plaquetas normais.

1.2. Estágio Rai I. Linfocitose mais linfonodos aumentados. O baço e o fígado não estão aumentados e glóbulos vermelhos e plaquetas normais.

1.3. Estágio Rai II. Linfocitose e aumento do baço (e, possivelmente, aumento do fígado), com ou sem aumento dos linfonodos. Glóbulos vermelhos e plaquetas normais.

1.4. Estágio Rai III. Linfocitose mais anemia, com ou sem aumento dos linfonodos, baço ou fígado. Plaquetas normais.

1.5. Estágio Rai IV. Linfocitose mais trombocitopenia, com ou sem anemia, aumento dos linfonodos, baço ou fígado.

1.6. Facilitando: Estágio 0. Risco baixo. Linfocitose no sangue e medula. Sobrevida de 10 anos Estágio I e II. Risco intermediário. Linfocitose com linfadenomegalia, esplenomegalia. Sobrevida 7 anos. Fases III e IV. Risco alto. Linfocitose, anemia e tromcitopenia. Sobrevida 2 anos

2. Diagnóstico

2.1. Hemograma

2.1.1. Linfocitose persistente, com mais de 5.000 células B e predomínio de linfócitos pequenos e maduros

2.2. Análise das características morfológicas das células

2.3. Análise histológica da medula óssea, dos gânglios linfáticos ou do baço.

2.4. Mielograma

3. Estadiamento de Binet

3.1. Estágio A: Quando o paciente possui menos de 3 áreas de envolvimento linfoide, na ausência de anemia ou trombocitopenia. A sobrevida maior de 10 anos. Estágio B: Quando há 3 ou mais áreas de envolvimento linfoide, porém na ausência de anemia ou trombocitopenia. A sobrevida 7 anos. Estágio C: Quando os níveis de hemoglobina estão menores que 10g/dL ou as plaquetas estão abaixo de 100.000 por microlitro. A sobrevida mediana é de 2 anos.

4. Definição

4.1. Células linfoides maduras que se multiplicam descontroladamente e o excesso infiltra em órgãos linfoides e prejudica a produção de outros tipos celulares

5. Quadro Clínico

5.1. Maioria Assintomática

5.2. linfadenopatia generalizada

5.2.1. consistência fibroelástica, móveis e indolores, sem sinais flogísticos.

5.3. perda de peso

5.4. cansaço decorrente de anemia.

5.5. hepatomegalia e esplenomegalia não volumosa

5.6. infecções bacterianas, como pneumonias por desequilíbrio na imunidade com linfócitos anormais e neutropenia

5.7. Petéquias e equimoses por plaquetopenia

5.8. Infiltração leucêmica em órgãos

6. Epidemiologia

6.1. Mais comum, 30% das leucemias. Acomete idosos com 65 anos, acomete mais sexo masculino 2:1. Possível predisposição genética e exposição a agentes químicos.

7. Tratamento

7.1. - Suporte (LLC é incurável por quimioterapia) - Cura apenas com transplante de medula óssea alogênica Quando tratar - Estadiamento A, Rai 0 ou baixo risco -> observar de 3 a 6m com hemograma, definir se a doença é estável ou progressiva. Se estável, não tratar - Estadiamento intermediário Rai I ou II, Binet B - - se estável, apenas observar -- se progressão (aumento rápido de gânglios, baço, linfócitos) -> tratar -- Binet C, Rai III, Iv ou alto risco -> tratar Quimioterapia com 3 drogas - fludarabina - ciclofosfamida - rituximabe Avaliar as condições clínicas (se o paciente suporta a QT) -- mais frágeis -> clorambucil ou clorambucil + rituximabe - se não suporta QT -> paliativos Remissão - prolongada (>2a sem sint) -> repetir terapia inicial - curta (<2a) -> outras trogas, considerar TMO, não mieloablativo

8. Fatores prognósticos

8.1. Fatores prognósticos adversos:

8.2. Padrão difuso de envolvimento da medula óssea.

8.3. Idade avançada.

8.4. Exclusões de partes de cromossomos 17 ou 11.

8.5. Trissomia 12 nas células leucêmicas.

8.6. Altos níveis sanguíneos de substâncias, como beta-2-microglobulina.

8.7. Tempo de duplicação dos linfócitos menor que 12 meses.

8.8. Aumento da proporção dos linfócitos grandes ou atípicos no sangue.

8.9. Elevada percentagem de células que contêm ZAP-70 ou CD38.

8.10. Células com gene inalterado para imunoglobulina de cadeia pesada na região variável (IGHV).

8.11. Células sem o gene TP53.

8.12. Fatores prognóstico favoráveis:

8.13. Padrão não difuso (nodular intersticial) do envolvimento da medula óssea.

8.14. Supressão de parte do cromossomo 13 (sem outras anormalidades cromossômicas).

8.15. Baixa proporção de células que contêm ZAP-70 ou CD38.

8.16. Células com gene mutado para imunoglobulina de cadeia pesada na região variável (IGHV).