1. LEUCEMIA PRÓ-LINFOCÍTICA B (LPL-B)
1.1. O diagnóstico diferencial com LLC é feito pelo exame citológico (predomínio de pró-linfócitos) e pela clínica (a LPL-B tem curso mais agressivo)
1.2. As células da LPL-B são mais imaturas do que as da LLC e apresentam imunofenótipo diferente: CD5 é quase sempre negativo, e imunoglobina de superfície é positiva
1.3. Sintomas
1.3.1. Clinicamente, manifesta-se com esplenomegalia, leucocitose > 100.000/μL e ausência de linfonodomegalia; anemia e trombocitopenia ocorrem em 50% dos casos
2. TRICOLEUCEMIA (LEUCEMIA DE CÉLULAS PILOSAS)
2.1. Doença infrequente, resulta da proliferação clonal de linfócitos B pós-centro germinativo
2.2. Baço e MO são os órgãos mais atingidos
2.3. Mais comum em homens (5:1), corresponde a 2% de todas as doenças linfoproliferativas crônicas. A idade média é de 50 anos
2.4. O imunofenótipo é B, positivo para CD19, CD20, CD79a, Pax-5, CD11c, CDw76/DBA44, CD103 e imunoglobulina de superfície; CD5 é negativo
2.5. Sintomas
2.5.1. O quadro clínico é dominado por pancitopenia e esplenomegalia, sendo rara linfonodomegalia
3. LEUCEMIA PRÓ-LINFOCÍTICA T (LPL-T)
3.1. É a forma mais comum de leucemia de linfócitos T maduros, apesar de ser muito mais rara do que a de linfócitos B maduros
3.1.1. Difere desta também por ter evolução muito mais agressiva
3.2. Em 70% dos pacientes, o imunofenótipo é CD4+ e CD8−
3.2.1. Em 20% dos casos, há coexpressão de CD4 e CD8
3.3. Sintomas
3.3.1. Os principais sinais clínicos são esplenomegalia, hepatomegalia, linfonodomegalia e derrames serosos; leucocitose > 100.000/μL é comum
4. LEUCEMIA/LINFOMA DE CÉLULAS T DO ADULTO (ATLL)
4.1. Trata-se de neoplasia que se origina de linfócitos T infectados pelo vírus linfotrópico para células T humanas 1 (HTLV-1)
4.2. A doença apresenta-se sob as formas de linfoma ou de leucemia
4.3. Na maioria dos casos, a evolução é aguda, embora haja casos com evolução crônica e indolente
4.4. Sintomas
4.4.1. Clinicamente, encontram-se linfonodomegalia, hepatoesplenomegalia, infiltração cutânea e hipercalcemia
5. LEUCEMIA DE LINFÓCITOS GRANDES GRANULARES E LEUCEMIA DE CÉLULAS NK
5.1. Raras, acometem indivíduos sobretudo em torno de 60 anos de idade e predominam em homens
5.2. Apresentam, respectivamente, imunofenótipo de célula T supressora (CD2, CD3 e CD8) ou de célula NK (CD56 e CD57)
5.3. Trata-se de doença agressiva, e os pacientes morrem em consequência da granulocitopenia
5.4. Sintomas
5.4.1. O quadro clínico inclui infecções bacterianas recorrentes por causa da granulocitopenia
5.4.1.1. Pode haver esplenomegalia moderada e, raramente, linfonodomegalia
6. LEUCEMIA PLASMOCÍTICA
6.1. Caracteriza-se por número crescente de plasmócitos no sangue periférico, acima de 20%
6.2. Complicação rara (menos de 1%) da fase terminal de mieloma múltiplo
6.3. Sintomas
6.3.1. O quadro é grave, com substituição da MO por plasmócitos, hepatoesplenomegalia, anemia e hemorragias
6.3.1.1. Quase sempre, a sobrevida é inferior a 6 meses
7. COMO OCORRE
7.1. Ocorre quando uma célula do sangue que ainda não atingiu a maturidade sofre uma mutação genética e se transforma em uma célula cancerosa
7.1.1. Ela não cumpre sua função adequadamente
7.1.2. Vai se multiplicar mais rápido e morrer menos do que as células saudáveis
7.1.2.1. Com isso, as células cancerosas vão substituindo as células sanguíneas da medula óssea
8. TIPOS
8.1. LINHAGEM CELULAR
8.1.1. MIELOIDE
8.1.1.1. Tem origem em células progenitoras com comprometimento da linhagem mieloide
8.1.1.1.1. Ou seja, células que dão origem a granulócitos, eritrócitos ou plaquetas
8.1.2. LINFOIDE
8.1.2.1. Tem origem em células progenitoras da linhagem linfoide
8.2. PERFIL DE INFILTRAÇÃO DA MO, EVOLUÇÃO DA DOENÇA, PRESENÇA E NÚMERO DE BLASTOS
8.2.1. AGUDA
8.2.1.1. As células cancerígenas não conseguem realizar o trabalho das células saudáveis e se proliferam rapidamente
8.2.1.1.1. A doença se desenvolve de forma mais agressiva
8.2.1.2. Alta taxa de proliferação celular e bloqueio da maturação celular
8.2.1.3. As linhagens celulares normais são substituídas progressivamente por células imaturas
8.2.1.3.1. Substituição da MO por células imaturas, conhecidas como blastos (estes devem exceder 20% das células nucleadas na MO, no caso de leucemias mieloides agudas)
8.2.2. CRÔNICA
8.2.2.1. As células ainda conseguem fazer parte do trabalho dos glóbulos brancos no início da doença
8.2.2.1.1. Os sintomas vão se agravando gradualmente e à medida que o número de células aumenta aparecem ínguas ou infecções
8.2.2.2. Alta taxa de replicação, mas com manutenção da maturação celular
8.2.2.3. Proliferações de elementos intermediários no processo de maturação da MO, ou seja, que já estavam praticamente maduros
8.2.2.4. Quadro de evolução lenta, insidiosa e progressiva