Amiloidosis

1. Causas

1.1. Deposito de cadenas mononucleares formadas de fibrina en el espacio extracelular

1.2. Punto clave: Cambio de segunda o tercera estructura de la cadena ligera monoclonal

2. Diagnóstico

2.1. Biometria hematica

2.2. EGO

2.3. Hepatomegalia

2.4. ECG

2.5. Biopsia de órgano afectado y grasa preumbilical

3. Tratamiento

3.1. Primaria sistémica

3.1.1. Controles hematológicos y urinarios

3.1.2. Se preescribe bertezomib, melfalan, talidermida.

3.2. Reactiva o secundaria

3.2.1. Inhibidores de citocinas

3.2.2. Diálisis

3.3. Hereditaria

3.3.1. Administración de tafamidis

4. Bibliografía

4.1. Medina-Castillo, Diana. (2015). Amiloidosis sistémica. Dermatol Rev Mex, 59, 208-218.

5. ¿Qué es?

5.1. Enfermedad en la que se alteran las proteínas fibrilares que se depositan de manera extracelular.

6. Clasificación

6.1. Amiloidosis primaria sistémica

6.1.1. Referida como AL o por Ig

6.2. Amiloidosis secundaria

6.2.1. Ocasionada por artropatías inflamatoria

6.3. Amiloidosis hereditaria

6.3.1. Vinculados proteína transportadora de albumina

7. Manifestaciones clínicas

7.1. Depende del tipo de precursor proteíco y la cantidad de amiloide

7.1.1. Riñon: órgano más afectado

7.1.2. Afecciones cardíacas en 50% de pacientes,nervios perifericos afectados en 20%, alteraciones gastrointestinales 80%, hepatomegalia 30%