Amiloidosis

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Amiloidosis por Mind Map: Amiloidosis

1. ¿Qué es?

1.1. Enfermedad en la que se alteran las proteínas fibrilares que se depositan de manera extracelular.

2. Clasificación

2.1. Amiloidosis primaria sistémica

2.1.1. Referida como AL o por Ig

2.2. Amiloidosis secundaria

2.2.1. Ocasionada por artropatías inflamatoria

2.3. Amiloidosis hereditaria

2.3.1. Vinculados proteína transportadora de albumina

3. Manifestaciones clínicas

3.1. Depende del tipo de precursor proteíco y la cantidad de amiloide

3.1.1. Riñon: órgano más afectado

3.1.2. Afecciones cardíacas en 50% de pacientes,nervios perifericos afectados en 20%, alteraciones gastrointestinales 80%, hepatomegalia 30%

4. Causas

4.1. Deposito de cadenas mononucleares formadas de fibrina en el espacio extracelular

4.2. Punto clave: Cambio de segunda o tercera estructura de la cadena ligera monoclonal

5. Diagnóstico

5.1. Biometria hematica

5.2. EGO

5.3. Hepatomegalia

5.4. ECG

5.5. Biopsia de órgano afectado y grasa preumbilical

6. Tratamiento

6.1. Primaria sistémica

6.1.1. Controles hematológicos y urinarios

6.1.2. Se preescribe bertezomib, melfalan, talidermida.

6.2. Reactiva o secundaria

6.2.1. Inhibidores de citocinas

6.2.2. Diálisis

6.3. Hereditaria

6.3.1. Administración de tafamidis

7. Bibliografía

7.1. Medina-Castillo, Diana. (2015). Amiloidosis sistémica. Dermatol Rev Mex, 59, 208-218.