1. -Fondo de ojo: Espícula ósea. Drusa No 9% . Alteración arteriola. -Palidez papilar -Epitelio Pigmentado moteado -Aglomeración de pigmento en la periferia
2. Epidemiologia :+Adolescentes 1 /3,000 1/5,000 +Mas en hombres es bilateral y simétrico.
3. Mas frecuentes patologias relacionadas: -Queratocono. -Catarata subcapsular posterior de un 40-70%. -Alteraciones en iris. -Depósitos Pigmentados en iris . -Glaucoma de Angulo abierto un 3%
4. 1-RETINOPATIA PIGMENTARIA CON HERENCIA AUTOSOMICA DOMINANTE: Manifestación precoz , pero marcado atrofia óptica retiniana parcial (arterias estrechas) 2-RETINOPATIA PIGMENTARIA SIN PIGMENTO ATIPICA: Pigmento variable pero considerable inicio espículas Oseas y mosaico. 3-RETINOSIS PIGMENTARIA DE HERENCIA AUTOSOMICA RESESIVA: Hemeralopía / Escotoma anular, perdida visual en la periferia. 4-RETINOSIS PIGMENTARIA AUTOSOMICA RESESIVA LIGADA AL SEXO : Mas padecida en hombres , brazo corto del cromosoma X ; XP11 ,XP21-1 , XP21-3. 5-RESESIVA RELACIONADA CON EL SEXO : Mujeres heterogénea. 6 INTERMEDIA RELACIONADA CON EL SEXO : Pigmentación con esclerosis coroidal
5. Una degeneración retiniana hereditarias heterogéneas caracterizadas por disfunción progresiva en los fotorreceptores asociadas con la pérdida progresiva a células en capas retinianas.
6. Una degeneración progresiva de los receptores, asociada al cromosoma X
7. Cuadro clínico
7.1. -Nictalopía: Disfunción en bastones -Defectos en campo visual: Escotoma anular.
8. Una degeneración progresiva de los receptores, asociada al cromosoma X
9. AV baja 20/ 200 40 -Errores refractivos ( más miopes) -Baja sensibilidad al contraste - Defectos al amarillo (Discromatopsia 20% y tritanopia 47 % -Fotopsias , Fotobia y Cefalea .
