1. A hemoglobina é uma proteína respiratória presente no interior dos eritrócitos e é responsável pelo transporte de oxigênio por todo o organismo.
1.1. O transporte de oxigênio acontece porque essa molécula liga-se ao ferro da hemoglobina, formando a oxi- hemoglobina. Como apenas uma molécula de oxigênio liga-se ao ferro, cada molécula de hemoglobina liga-se a quatro moléculas de oxigênio. Ao chegar aos tecidos, essa combinação é revertida, e o oxigênio é disponibilizado para as células. Além de transportar o oxigênio, a hemoglobina também remove o dióxido de carbono e garante o equilíbrio ácido-base. Nessa combinação, que ocorre normalmente nos tecidos, forma-se a carbamino-hemoglobina, que também é facilmente revertida.
2. A Hematopoiese começa com a célula de sangue mais básica, a célula-tronco. O produto final deste processo são células maduras brancas do sangue, que fornecem ao corpo uma proteção contra a infecção, glóbulos vermelhos maduros, que transportam oxigênio para as células e tecidos do nosso corpo e plaquetas, que ajudam a controlar a hemorragia após a lesão.
2.1. A hematopoiese é o processo pelo qual as novas células do sangue são formadas.
2.2. Hematopoiese é o processo de produção, multiplicação e especialização das células do sangue na medula óssea.
3.1. Referências: GUYTON, A. C.; HALL, J. E. Tratado de Fisiologia Médica. 13 ed. Rio de Janeiro: Elsevier, 2017.
4. A anemia falciforme é uma doença genética, causada pela presença de glóbulos brancos endurecidos, em formato de foice.
4.1. A alteração molecular primária na anemia falciforme é representada pela substituição de uma única base no códon 6 do gene da globina, uma adenina é substituída por uma timina. Esta mutação resulta na substituição do resíduo glutamil na posição 6 por um resíduo valil e tem como consequência final a polimerização das moléculas dessa hemoglobina anormal quando desoxigenadas.
4.2. As hemácias falciformes contêm um tipo de hemoglobina, chamada hemoglobina S, que se cristaliza na falta de oxigênio, formando trombos que bloqueiam o fluxo de sangue, porque não têm a maleabilidade da hemácia normal.
5. Dor forte provocada pelo bloqueio do fluxo sanguíneo e pela falta de oxigenação nos tecidos; Dores articulares; Fadiga intensa; Palidez e icterícia; Atraso no crescimento; Feridas nas pernas; Tendência a infecções; Cálculos biliares; Problemas neurológicos, cardiovasculares, pulmonares e renais.
5.1. A eletroforese de hemoglobina é o exame laboratorial específico para o diagnóstico da doença, mas a presença da hemoglobina S pode ser detectada pelo teste do pezinho quando a criança nasce.
5.2. Apesar de o tratamento não ser específico, em algumas situações pode haver indicação de ações para diminuir as crises dolorosas (hidroxiureia), isquemias cerebrais de repetição (terapia de transfusão regular), terapia da quelação de ferro para aqueles que recebem transfusões com frequência e acumulam ferro no organismo e, mais raramente, a troca de hemácias (eritracitaferese).
5.3. A doença pode ter cura através do transplante alogênico de medula óssea.
