1. OUTROS LINFOMAS
1.1. MICOSE FUNGÓIDE
1.1.1. não é comum mas forma mais comum de linfoma cutâneo
1.1.2. ERITRODERMIA ESFOLIATIVA
1.1.3. linfoma de células T
1.1.4. células do linfoma -> invadem sangue periférico -> LEUCEMIZAÇÃO DO LINFOMA
1.1.4.1. FORMA LEUCÊMICA: SD DE SEZARY
1.1.4.1.1. presença de células de Sezary no sangue periférico
1.2. LINFOMA/ LEUCEMIA DE CÉL T
1.2.1. associado a infestação pelo HTLV-1
1.2.1.1. FORMA LEUCÊMICA: células em TREVO
1.3. LINFOMA DA ZONA DO MANTO
1.3.1. Translocação entre cromossomo 11-14
1.3.1.1. leva ao aumento da Ciclina D1
1.3.1.1.1. presente em todo linfoma da zona do manto
1.3.2. linfomas de cél B
1.3.3. muito agressivo
1.3.3.1. 1/3 forma indolente
1.3.3.1.1. ESPLENOMEGALIA
1.3.3.1.2. SE NÃO TIVER SINTOMAS - OBSERVAÇÃO
1.3.3.2. 2/3 forma agressiva
1.3.3.2.1. ADENOMEGALIA GENERALIZADA
1.3.3.2.2. transplante autólogo como 1ª linha + quimio
2. LINFOMA NÃO HODKIN
2.1. INTRODUÇÃO
2.1.1. linfoma de células B - + frequente
2.1.2. células T e NK - frequente
2.1.3. ligado a exposição á radiação, luz UV, deficiência da imunidade, uso de drogas imunossupressoras, infecções, tranfusões etc
2.2. subtipos
2.2.1. indolentes
2.2.2. intermediários
2.2.3. agressivos
2.3. LNH de alto grau acomete + jovens e baixo grau em idosos
2.4. desconhece a causa apesar de fatores genéticos, ambientais e infecciosos estarem associados com o desenvolvimento de LNH
2.4.1. derivam-se de células do SI
2.4.1.1. reflete aparecimento de anormalidades genéticas
2.5. QUADRO CLÍNICO:
2.5.1. manifestação + comum: LINFADENOPATIA
2.5.1.1. Adenopatia cervical, axilar ou inguinal
2.5.2. linfonodos consistentes, indolores e não associados a infecção regional
2.5.2.1. OBS: nos casos de linfadenopatia no mediastino e retroperitonio tem se a presença de sintomas locais compressivos
2.5.2.1.1. dor torácica, tosse etc
2.5.3. no geral são sintomas sistêmicos
2.5.3.1. sintomas B são os mais comuns
2.5.3.1.1. febre, perda de peso e sudorese noturna
2.5.4. anormalidades imunológicas
2.5.4.1. anemia hemolítica autoimune e trombocitopenia imune
2.6. Diagnóstico
2.6.1. biópsia
2.6.1.1. desenvolver diagnóstico específico - pode ser confundido por causa da linfadenopatia
2.7. TTO
2.7.1. varia de acordo com subtipo + estadiamento
2.7.1.1. SUBTIPOS
2.7.1.1.1. indolente
2.7.1.1.2. intermediários
2.7.1.1.3. agressivos
3. ESTADIAMENTO
3.1. exames de imagem e laboratoriais
3.1.1. 1 e 2 - localizada
3.1.2. 3 e 4 - disseminada/ avançada
3.2. USADOS EM LH E LNH
4. LINFOMA DE HODKIN
4.1. DOENÇA BIMODAL
4.1.1. 1º PICO - 15 - 35 anos
4.1.1.1. MAIOR PREVALÊNCIA
4.1.2. 2º PICO - > 55 anos
4.2. NÃO ligado a exposição á radiação, luz UV, deficiência da imunidade, uso de drogas imunossupressoras, infecções, tranfusões etc
4.2.1. CAUSA DESCONHECIDA
4.3. Formas Clássicas
4.3.1. esclerose nodular ( + comum )
4.3.1.1. cél. gigantes neoplásicas - REED STERNBERG
4.3.2. predominância linfocitária
4.3.3. celularidade mista
4.4. Formas não clássicas
4.4.1. nodular com depleção linfocitária
4.5. Vírus Epsteinn Barr
4.5.1. principal suspeito, sem provas concretas
4.5.1.1. estimula proliferação dos linf B e multiplica-se descontroladamente
4.5.1.1.1. aumenta chance de formações de células neoplásicas
4.6. QUADRO CLÍNICO:
4.6.1. 1º pico
4.6.1.1. comprometimento torácico
4.6.1.1.1. COM: massa mediastinal e linfonodomegalia +
4.6.1.1.2. adenomegalia cervical OU supraclavicular
4.6.1.1.3. massa indolor; comprometimento extranodal é raro.
4.6.2. 2º pico
4.6.2.1. manifestação atípica - ex: esplenomegalia
4.6.2.1.1. TC - baço aumentado
4.6.2.1.2. pet scan do baço - grande atividade de glicólise
4.6.3. sintomas B
4.6.3.1. febre + comum
4.6.3.1.1. duração > 2 semanas sem foco definido
4.6.3.2. perda de peso - IMPORTANTE
4.6.3.2.1. 10% em < 6 meses
4.6.3.3. sudorese noturna profusa e prolongada
4.7. PELA POSSIBILIDADE DE ACOMETIMENTO DA MED ÓSSEA -
4.7.1. PACIENTES PODEM TER ANEMIA SINTOMÁTICA OU PANCITOPENIA IDENTIFICADA ACIDENTALMENTE
4.8. Diagnóstico
4.8.1. reconhecimento das cél. reed sternberg
4.8.2. biópsia aberta e coloração padronizada
4.8.3. CD20 - marcador de linfócito B
4.8.3.1. + em 40% dos casos de LH clássicos e em minoria de células e com marcação fraca
4.8.3.2. LH com predominância linfocítica nodular quase sempre é marcado fortemente + para CD20
4.9. TTO
4.9.1. 1 e 2 - localizada
4.9.1.1. 2 - 4 ciclos com ADVD
4.9.1.2. radioterapia localizada
4.9.2. 3 e 4 - avançada
4.9.2.1. 6 - 8 ciclos com ABVD
4.9.2.2. NÃO FAZ RADIOTERAPIA
4.9.2.2.1. INVIÁVEL IRRADIAR PARA TODO O CORPO - USA MAIOR NUMERO DE QUIMIO
4.9.3. ABVD
4.9.3.1. Adriamicina/ doxorrubicina
4.9.3.2. bleomicina
4.9.3.3. vinblastina
4.9.3.4. decarbazina