1. Epidemiologia
1.1. Ocorre ao longo do ano todo, com uma taxa situada entre 1 e 4 casos por 100.000 por ano; nos Estados Unidos (EUA), ocorrem cerca de 5.000 a 6.000 casos todo ano. Os indivíduos do sexo masculino possuem maior risco de SGB e, nos países ocidentais, os adultos são acometidos com maior frequência do que as crianças.
2. Manifestações clínicas
2.1. Paralisia motora arrefléxica de evolução rápida, com ou sem alterações sensoriais; Paralisia ascendente ; Dor muscular ; Fraqueza ; Disestesias com formigamentos ; Diparesia facial – 50% dos indivíduos – Fraqueza bulbar e dificuldade no manejo de secreções e na manutenção das vias respiratórias; Dor no pescoço, nos ombros, no dorso ou difusamente na coluna vertebral; Os reflexos tendíneos profundos estão reduzidos ou abolidos ; Os déficits sensoriais cutâneos são leves; Disfunção vesical –casos graves - ; Perda do controle vasomotor com flutuação ampla da pressão arterial, hipotensão postural e arritmias cardíacas; Dor disestésica ;
3. Subtipos
3.1. Polineuropatia desmielinizante inflamatória aguda (PDIA) ; Neuropatia axonal motora aguda (NAMA); Neuropatia axonal motossensorial aguda (NAMSA) ; Síndrome de Miller Fisher (SMF) ; Outras variantes regionais da SGB são: Formas sensoriais puras; Oftalmoplegia com anticorpos anti-GQ1b como parte da SGB motossensorial grave; SGB com paralisia bulbar e facial grave, às vezes associada a infecção prévia por citomegalovírus (CMV) e anticorpos anti-GM2; Pandisautonomia aguda ;
4. Imunopatogênese
4.1. Diversas linhas de evidências corroboram uma base autoimune para a polineuropatia desmielinizante inflamatória aguda (PDIA), o tipo mais comum e mais bem-estudado de SGB; o conceito aplica-se a todos os subtipos de SGB. É provável que mecanismos imunes celulares e humorais contribuam para o dano tecidual na PDIA. A ativação da célula T é sugerida pelo achado de níveis elevados de citocinas e receptores de citocinas presentes no soro e no líquido cerebrospinal . Evidências circunstanciais sugerem que toda a SGB resulte de respostas imunológicas a antígenos alheios (agentes infecciosos, vacinas) que se dirigem erroneamente ao tecido nervoso do hospedeiro por meio de mecanismo de semelhança de epítopos (mimetismo molecular) . Os alvos neurais provavelmente são glicoconjugados, especificamente gangliosídeos . Os gangliosídeos são glicoesfingolipídeos complexos que contêm um ou mais resíduos de ácido siálico; vários gangliosídeos participam nas interações entre células,modulação de receptores e regulação do crescimento. Eles são expostos na membrana plasmática das células, o que os torna suscetíveis a um ataque mediado por anticorpos. Gangliosídeos e outros glicoconjugados estão presentes em grande quantidade nos tecidos nervosos humanos e em locais-chave, como os nodos de Ranvier. Anticorpos antigangliosídeos, mais frequentemente contra GM1, são comuns na SGB (20 a 50% dos casos).
5. Fisiopatologia
5.1. Nas formas desmielinizantes da SGB, a origem da paralisia flácida e do distúrbio sensorial é o bloqueio da condução. Esse achado, indica que as conexões axonais permanecem intactas. Em casos graves de SGB desmielinizante, em geral ocorre degeneração axonal secundária; Uma degeneração axonal secundária maior correlaciona-se com taxa de recuperação mais lenta e maior grau de incapacidade residual. Quando um padrão axonal primário é detectado em testes eletrofisiológicos, a implicação é que os axônios sofreram degeneração, foram desconectados de seus alvos, especificamente das junções neuromusculares, e, portanto, devem regenerar-se para que ocorra recuperação. Nos casos axonais motores em que a recuperação é rápida, acredita-se que a lesão se localize nos ramos motores pré-terminais, o que possibilita que a regeneração e a reinervação se deem rapidamente. De outro modo, nos casos leves, o brotamento colateral e a reinervação dos axônios motores sobreviventes próximos à junção neuromuscular podem começar a restabelecer a continuidade fisiológica com as células musculares ao longo de vários meses.
6. Diagnóstico
6.1. Diagnóstico diferencial
6.1.1. O quadro clínico de fraqueza aguda similar pode ser causado por miastenia gravis, botulismo, poliomielite, paralisia por carrapato, infecção por vírus do Nilo ocidental e neuropatias metabólicas, mas essas doenças podem ser diferenciadas da seguinte forma: • A miastenia grave é intermitente e se agrava com o esforço. • O botulismo pode causar pupilas fixas dilatadas (em 50%) e disfunção proeminente dos nervos cranianos, com sensibilidade normal. • A poliomielite geralmente aparece em epidemias. • A paralisia por carrapato provoca paralisia ascendente, mas a sensação é mantida. • O vírus do Nilo Ocidental causa cefaleia, febre e paralisa flácida assimétrica, mas preserva a sensação. • Neuropatias metabólicas associam-se a doenças metabólicas crônicas.
6.2. Anamnese Exame físico -neurológico - Exames eletrodiagnósticos – eletroneuromiografia - Análise do líquido cefalorraquidiano ( LCR ) Proteína sérica
7. Neurônio motor
7.1. Superior
7.1.1. Neurônios motores superiores (NMS) ou primeiro neurônio (células de Betz), os quais estão localizados na área motora no cérebro (giro pré-central); Os NMS regulam a atividade dos NMI, através do envio de mensagens químicas (neurotransmissores).
7.1.2. Síndrome do neurônio motor superior
7.1.2.1. Paralisia espástica ; Ausência de atrofia; Ausência de fasciculações ; Hiper – reflexia ; Babinski presente ;
7.2. Inferior
7.2.1. Neurônios motores inferiores (NMI), ou segundo neurônio, que estão localizados no tronco cerebral e na porção anterior da medula espinhal.A ativação dos NMI permite a contração dos músculos voluntários do corpo. Os NMI no tronco cerebral ativam músculos da face, boca, garganta e língua. Os NMI na medula espinhal ativam todos os outros músculos voluntários do corpo, tais como aqueles dos membros (superiores e inferiores), tronco, pescoço, bem como do diafragma.
7.2.2. Síndrome do neurônio motor inferior
7.2.2.1. Paralisa flácida ; Presença de atrofia ; Presença de fasciculações ; Hiporreflexia ; Babinski ausente ;