Miopatias inflamatórias autoimunes

Miopatias inflamatórias por Rachel

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Miopatias inflamatórias autoimunes por Mind Map: Miopatias inflamatórias autoimunes

1. Miopatia necrotizante imunomediada

1.1. Fraqueza PROXIMAL AGUDA

1.2. Anti-HMGCR

1.2.1. Subagudo

1.2.2. Fraqueza grave

1.2.3. Jovens não expostos à estatinas

1.2.4. Idosos expostos à estatinas

1.2.4.1. Sintomas persistem mesmo após suspensão

1.2.5. Ausência de extra-muscular

1.2.6. Disfagia frequente

1.3. Anti-SRP

1.3.1. Agudo

1.3.2. Fraqueza grave

1.3.3. Jovens < 40 anos

1.3.4. DPI em 25%

1.3.5. Miocardite

1.4. Sem Anti-HMGCR e Anti-SRP

1.4.1. Insidioso ou Subagudo

1.5. Biópsia : infiltrado linfocitário ausente ou discreto

2. Polimiosite (PM) - 2017

2.1. > 16 anos

2.2. Simétrico e Proximal

2.3. Insidioso e progressivo (6 a 16 sem)

2.4. Disfagia de condução -> Fraqueza de músculos cervicais extensores e de músculos faríngeos proximais

2.5. Poupa face e olho

2.6. Pouco sintoma constitucional. Só fadiga

2.7. Pneumopatia não usual / artrite não erosiva / neoplasia (menos) -> mama, pulmão, ovário, TGI

2.8. Ausência de lesões cutâneas

2.9. Biópsia = infiltrados inflamatórios linfocitários endomisiais focais

2.10. Prednisona 1mg/kg/d / MTX ou AZA

3. Miosite por corpúsculos de inclusão

3.1. Simétrica ou Assimétrica

3.2. Proximal e Distal

3.3. Homens > 50 anos

3.4. Refratária a corticóide e umunossupressor

4. Dermatomiosite (DM)

4.1. Simétrico e proximal (MMSS e/ou MMII)

4.1.1. 20% DM AMIOPATICA

4.2. Insidioso (2 a 6 meses)

4.3. Lesões cutâneas : Heliotropo e Gotron

4.4. Disfagia de condução (50%)

4.5. Sintoma constitucional

4.6. Pulmão muito variado (50%)

4.7. Poliartrite simétrica de pequenas articulações, transitória, não erosiva e não deformante.

4.8. Disfunção cardíaca (50%)

4.9. Calcinose ( < que na DM juvenil)

4.10. FRy (15%)

4.10.1. Capilaroscopia : capilares dilatados, em forma de “arbustos” e microhemorragias.

4.11. VHS e PCR não são bons. Exceto se pegar pulmão e juntas

4.12. NEOPLASIA : Anti-TIF-1-γ e Anti-NXP2

4.13. Anti-Jo1

4.14. Prednisona 0,5 a 1mg/kg/d, azatioprina, metotrexato, ciclosporina, leflunomida, micofenolato, rituximabe

5. Dermatomiosite Juvenil

5.1. Calcinose

6. Paraneoplásica

7. Síndrome Antissintetase

7.1. Simétrico e Proximal

7.2. Dor articular

7.3. Mãos de Mecanico / FRy

7.4. DPI (PINE)

7.5. SIntomas sistêmicos: Febre...

7.6. Anti-Jo-1 (+), Anti-PL-7, PL-12, Anti-KS, Anti-OJ , Anti-EJ , Anti-Zo, Anti-Ha, Associados com doenças pulmonares intersticiais mais graves: anti-Cys e Val

7.7. Ciclofosfamida, azatioprina, micofenolato, ciclosporina, tacrolimo, imunoglobulina intravenosa humana e rituximabe

8. Miopatias associadas a outras doenças autoimunes sistêmicas