"Желтуха"(Гипербилирубинемия)

Начать. Это бесплатно
или регистрация c помощью Вашего email-адреса
"Желтуха"(Гипербилирубинемия) создатель Mind Map: "Желтуха"(Гипербилирубинемия)

1. Синдром Ротора имеет такую симптоматику:

1.1. Слабо выраженная форма желтухи хронического типа

1.2. Частая утомляемость

1.3. Болевые ощущения в правой части подреберья

1.4. Плохой аппетит

1.5. Горечь в ротовой полости

1.6. Повышенный уровень билирубина

1.7. Потемнение мочи

2. Печеночная или "паренхиматозная" желтуха развивается в результате повреж­дения гепатоцитов, способность которых в свою очередь связывать непрямой билирубин крови и переводить его в "прямой" уменьшается.

2.1. Об­разовавшийся "прямой" билирубин лишь частично поступает в желчные ка­пилляры, а большая его часть возвращается в кровяное русло.

2.1.1. Наиболее час­тыми причинами печеночной желтухи являются:

2.1.1.1. Вирусный гепатит

2.1.1.2. Желтуш­ный лептоспироз (болезнь Вейля)

2.1.1.3. Цирроз печени

3. Обтурационная желтуха развивается в результате частичной или полной непроходимости желчевыводящих путей, или при нарушениях пассажа желчи в кишечник.

3.1. Обтурационная желтуха чаще обу­словлена холедохолитиазом, стриктурой протоков, стенозом большого со­сочка двенадцатиперстной кишки или опухолью головки поджелудочной желе­зы.

4. Гемолитическая или "надпеченочная" желтуха возникает в результате интен­сивного распада эритроцитов и чрезмерной продукции непрямого билиру­бина.

4.1. Процесс возникает при гиперфункции клеток ретикулоэндотелиальной системы, прежде всего селезенки, при первичном и вторичном гиперспленическом синдроме.

4.1.1. При этом образование непрямо­го билирубина столь велико, что печень не успевает превратить его в свя­занный "прямой" билирубин

5. Желтухой называют окрашивание кожи, слизистых оболочек и склер в желтый цвет вследствие накопления в тканях билирубина, уровень которого в крови при этом повышается.

6. Желтуха является клиническим синдромом, характерным для ряда заболеваний внутренних органов.

7. В зависимости от причины повышения уровня билирубина в крови выделяют три основных типа желтух:

7.1. Гемолитическую

7.2. Обтурационную

7.3. Паренхиматозную (пече­ночную)

8. Алиев Запир 315 "А" ОМ

9. Синдром Жильбера

9.1. Это пигментный гепатоз, характеризующийся умеренным интермиттирующим повышением содержания свободного т.е (непрямого) билирубина в крови вследствие нарушения внутриклеточного транспорта билирубина в гепатоцитах к месту его соединения с глюкуроновой кислотой, уменьшением степени гипербилирубинемии под действием фенобарбитала.

9.1.1. В патогенезе синдрома лежит нарушение захвата билирубина микросомами васкулярного полюса гепатоцита, нарушение его транспорта глутатион-S-трансферазой, доставляющей неконъюгированный "непрямой" билирубин к микросомам гепатоцитов, а также неполноценность фермента микросом "Уридиндифосфатглюкуронилтрансферазы" , при помощи которого осуществляется конъюгация билирубина с глюкуроновой кислотой.

9.1.2. Особенностью является увеличение содержания неконъюгированного " непрямого" билирубина, который не растворим в воде, но хорошо растворим в жирах, поэтому может взаимодействовать с фосфолипидами клеточных мембран, в особенности головного мозга - чем объясняется его нейротоксичность.

10. Синдром Дубина - Джонсона

10.1. Хроническая идиопатическая желтуха

10.2. Это аутосомно-рецессивное нарушение проявляется в виде конъюгированной гипербилирубинемии

10.2.1. Причиной этой гипербилирубинемии является нарушение печеночной секреции конъюгированного "прямого" билирубина в желчь. Однако нарушение секреции конъюгированных веществ не ограничивается билирубином, оно касается секреции ряда других конъюгированных соединений, а в частности эстрогенов и индикаторных веществ. Нарушение секреции конъюгированного "прямого" билирубина приводит к тому, что он снова возвращается в плазму, в которой наблюдается вторичное повышение его концентрации.

11. Синдром Криглера-Найяра

11.1. Это редкое наследственное заболевание печени вызвано дефицитом фермента "глюкуронилтрансферазы", который катализирует конъюгацию билирубина (главным образом билирубина диглюкуронид), что делает билирубин растворимым в воде.

11.1.1. У пациентов с аутосомно-рецессивным заболеванием 1 типа "полный тип" отмечается тяжелая неконъюгированная гипербилирубинемия, которая обычно начинается вскоре после рождения. Они умирают от ядерной желтухи в возрасте 1 года, но могут дожить и до зрелого возраста.

12. Синдром Ротора

12.1. Заболевание, которое характеризуется как гепатоз пигментной формы наследственного генеза. В большинстве случаев данный синдром появляется еще в детском возрасте и передается по аутосомно-рецессивному типу.