1. Синдром Ротора имеет такую симптоматику:
1.1. Слабо выраженная форма желтухи хронического типа
1.2. Частая утомляемость
1.3. Болевые ощущения в правой части подреберья
1.4. Плохой аппетит
1.5. Горечь в ротовой полости
1.6. Повышенный уровень билирубина
1.7. Потемнение мочи
2. Печеночная или "паренхиматозная" желтуха развивается в результате повреждения гепатоцитов, способность которых в свою очередь связывать непрямой билирубин крови и переводить его в "прямой" уменьшается.
2.1. Образовавшийся "прямой" билирубин лишь частично поступает в желчные капилляры, а большая его часть возвращается в кровяное русло.
2.1.1. Наиболее частыми причинами печеночной желтухи являются:
2.1.1.1. Вирусный гепатит
2.1.1.2. Желтушный лептоспироз (болезнь Вейля)
2.1.1.3. Цирроз печени
3. Обтурационная желтуха развивается в результате частичной или полной непроходимости желчевыводящих путей, или при нарушениях пассажа желчи в кишечник.
3.1. Обтурационная желтуха чаще обусловлена холедохолитиазом, стриктурой протоков, стенозом большого сосочка двенадцатиперстной кишки или опухолью головки поджелудочной железы.
4. Гемолитическая или "надпеченочная" желтуха возникает в результате интенсивного распада эритроцитов и чрезмерной продукции непрямого билирубина.
4.1. Процесс возникает при гиперфункции клеток ретикулоэндотелиальной системы, прежде всего селезенки, при первичном и вторичном гиперспленическом синдроме.
4.1.1. При этом образование непрямого билирубина столь велико, что печень не успевает превратить его в связанный "прямой" билирубин
5. В зависимости от причины повышения уровня билирубина в крови выделяют три основных типа желтух:
5.1. Гемолитическую
5.2. Обтурационную
5.3. Паренхиматозную (печеночную)
6. Алиев Запир 315 "А" ОМ
7. Синдром Криглера-Найяра
7.1. Это редкое наследственное заболевание печени вызвано дефицитом фермента "глюкуронилтрансферазы", который катализирует конъюгацию билирубина (главным образом билирубина диглюкуронид), что делает билирубин растворимым в воде.
7.1.1. У пациентов с аутосомно-рецессивным заболеванием 1 типа "полный тип" отмечается тяжелая неконъюгированная гипербилирубинемия, которая обычно начинается вскоре после рождения. Они умирают от ядерной желтухи в возрасте 1 года, но могут дожить и до зрелого возраста.
8. Синдром Ротора
8.1. Заболевание, которое характеризуется как гепатоз пигментной формы наследственного генеза. В большинстве случаев данный синдром появляется еще в детском возрасте и передается по аутосомно-рецессивному типу.
9. Желтухой называют окрашивание кожи, слизистых оболочек и склер в желтый цвет вследствие накопления в тканях билирубина, уровень которого в крови при этом повышается.
10. Желтуха является клиническим синдромом, характерным для ряда заболеваний внутренних органов.
11. Синдром Жильбера
11.1. Это пигментный гепатоз, характеризующийся умеренным интермиттирующим повышением содержания свободного т.е (непрямого) билирубина в крови вследствие нарушения внутриклеточного транспорта билирубина в гепатоцитах к месту его соединения с глюкуроновой кислотой, уменьшением степени гипербилирубинемии под действием фенобарбитала.
11.1.1. В патогенезе синдрома лежит нарушение захвата билирубина микросомами васкулярного полюса гепатоцита, нарушение его транспорта глутатион-S-трансферазой, доставляющей неконъюгированный "непрямой" билирубин к микросомам гепатоцитов, а также неполноценность фермента микросом "Уридиндифосфатглюкуронилтрансферазы" , при помощи которого осуществляется конъюгация билирубина с глюкуроновой кислотой.
11.1.2. Особенностью является увеличение содержания неконъюгированного " непрямого" билирубина, который не растворим в воде, но хорошо растворим в жирах, поэтому может взаимодействовать с фосфолипидами клеточных мембран, в особенности головного мозга - чем объясняется его нейротоксичность.
12. Синдром Дубина - Джонсона
12.1. Хроническая идиопатическая желтуха
12.2. Это аутосомно-рецессивное нарушение проявляется в виде конъюгированной гипербилирубинемии
12.2.1. Причиной этой гипербилирубинемии является нарушение печеночной секреции конъюгированного "прямого" билирубина в желчь. Однако нарушение секреции конъюгированных веществ не ограничивается билирубином, оно касается секреции ряда других конъюгированных соединений, а в частности эстрогенов и индикаторных веществ. Нарушение секреции конъюгированного "прямого" билирубина приводит к тому, что он снова возвращается в плазму, в которой наблюдается вторичное повышение его концентрации.