1. Etiologia
1.1. Fatores Genéticos
1.1.1. O lúpus tem uma predisposição genética, o que significa que certos genes podem aumentar o risco de desenvolver a doença. Vários genes foram identificados como potencialmente envolvidos, incluindo genes que regulam a resposta imune e a função das células T e B.
1.2. Fatores Ambientais
1.2.1. Exposição a certos fatores ambientais, como radiação ultravioleta (UV) do sol, infecções virais, tabagismo, certos medicamentos e toxinas, pode desencadear ou exacerbar o LES em pessoas geneticamente predispostas.
1.3. Disfunção do Sistema Imunológico
1.3.1. No LES, o sistema imunológico produz anticorpos autoimunes que atacam os tecidos saudáveis do corpo, como pele, articulações, rins, cérebro e outros órgãos. Além disso, ocorrem anormalidades na regulação das células T e B e na produção de citocinas inflamatórias.
1.4. Fatores Epigenéticos
1.4.1. Mudanças epigenéticas, que afetam a expressão gênica sem alterar a sequência de DNA, também podem desempenhar um papel na etiologia do LES. Essas mudanças podem ser influenciadas por fatores ambientais e hormonais
2. Fisiopatologia
2.1. Disfunção do Sistema Imunológico
2.1.1. No LES, o sistema imunológico perde a capacidade de distinguir entre as células e tecidos saudáveis do corpo e substâncias estranhas, como vírus e bactérias. Isso leva à produção de anticorpos autoimunes, como os anticorpos antinucleares (ANA), que atacam os próprios tecidos do corpo, causando inflamação e danos.
2.2. Produção de Autoanticorpos
2.2.1. No LES, os linfócitos B do sistema imunológico produzem uma variedade de autoanticorpos, incluindo anticorpos contra o DNA, histonas, RNA e proteínas nucleares. Esses autoanticorpos formam complexos imunes que se depositam nos tecidos e ativam o complemento, desencadeando uma resposta inflamatória.
2.3. Inflamação Crônica
2.3.1. A deposição de complexos imunes nos tecidos desencadeia uma resposta inflamatória crônica. Isso pode levar a danos nos órgãos afetados, como pele, articulações, rins, cérebro, coração e pulmões. A inflamação crônica também pode levar a sintomas como dor, fadiga e febre.
2.4. Lesão Endotelial e Disfunção Vascular.
2.4.1. No LES, a inflamação crônica pode causar lesão endotelial e disfunção vascular, levando a alterações na permeabilidade vascular, coagulação sanguínea e desenvolvimento de aterosclerose. Isso pode contribuir para complicações vasculares, como doença cardiovascular e trombose
2.5. Ativação do Complemento
2.5.1. Os complexos imunes formados pelos autoanticorpos ativam o sistema complemento, uma cascata de proteínas do sistema imunológico que desencadeia a inflamação. A ativação do complemento pode contribuir para a destruição de tecidos e a amplificação da resposta inflamatória no LES.
2.6. Fatores Genéticos e Ambientais
2.6.1. Fatores genéticos, como polimorfismos em genes relacionados ao sistema imunológico, e fatores ambientais, como infecções virais, exposição ao sol e certos medicamentos, podem desempenhar um papel na suscetibilidade ao LES e na modulação da gravidade da doença.
3. Prevenção
3.1. Evitar Exposição ao Sol
3.1.1. A exposição prolongada ao sol pode desencadear surtos de lúpus em algumas pessoas. É importante evitar a exposição excessiva ao sol e usar protetor solar de amplo espectro (com proteção contra raios UVA e UVB), roupas de proteção e chapéus ao sair durante o dia.
3.2. Evitar Fatores Desencadeantes
3.2.1. Além da exposição ao sol, certos medicamentos, infecções virais, estresse emocional e outros fatores desencadeantes podem desencadear surtos de lúpus em algumas pessoas. Evitar esses fatores, na medida do possível, pode ajudar a reduzir o risco de surtos da doença.
3.3. Adotar um Estilo de Vida Saudável
3.3.1. Manter um estilo de vida saudável, incluindo uma dieta equilibrada, exercícios regulares, sono adequado, gerenciamento do estresse e evitar o tabagismo e o consumo excessivo de álcool, pode ajudar a fortalecer o sistema imunológico e promover o bem-estar geral, o que pode ser benéfico para pessoas com lúpus.
3.4. Monitoramento Regular da Saúde
3.4.1. Pessoas com fatores de risco conhecidos para o desenvolvimento de lúpus, como história familiar da doença, podem se beneficiar de um monitoramento regular da saúde, incluindo exames médicos periódicos e consultas com um médico especializado em doenças autoimunes.
3.5. Tratamento Adequado de Outras Condições Médicas
3.5.1. Algumas condições médicas, como infecções virais, podem aumentar o risco de desenvolver lúpus em algumas pessoas. O tratamento adequado e o manejo de outras condições médicas podem ajudar a reduzir o risco de desenvolver lúpus ou a minimizar os sintomas em pessoas que já foram diagnosticadas.
4. Sintomas/Quadro Clínico
4.1. Fadiga
4.1.1. A fadiga é um dos sintomas mais comuns do LES e pode ser debilitante. Pode persistir mesmo após o descanso adequado e interferir nas atividades diárias.
4.2. Dor nas Articulações e Músculos
4.2.1. Dor e rigidez nas articulações e músculos são sintomas comuns do LES. Essa dor pode ser migratória e afetar várias articulações ao mesmo tempo.
4.3. Erupções Cutâneas
4.3.1. As erupções cutâneas são uma característica distintiva do LES. A erupção em forma de "borboleta" sobre as bochechas e o nariz (eritema malar) é particularmente característica, mas outras erupções cutâneas também podem ocorrer, como lesões em forma de disco, erupções fotossensíveis e lesões na pele exposta ao sol.
4.4. Sensibilidade ao Sol
4.4.1. Muitas pessoas com LES são sensíveis à luz solar (fotossensibilidade), o que pode levar ao agravamento das erupções cutâneas, fadiga e dores articulares
4.5. Úlceras Bucais e Nasais
4.5.1. Úlceras na boca e no nariz são sintomas comuns do LES e podem ser dolorosas e recorrentes.
4.6. Febre
4.6.1. Febre baixa a moderada pode ocorrer no LES, especialmente durante períodos de atividade da doença.
4.7. Problemas Renais
4.7.1. O LES pode afetar os rins, causando inflamação e danos nos glomérulos (unidades funcionais dos rins), resultando em proteinúria (presença de proteínas na urina) e outros problemas renais.
4.8. Problemas Cardíacos
4.8.1. O LES pode causar inflamação do músculo cardíaco (miocardite), membranas que envolvem o coração (pericardite) e vasos sanguíneos (vasculite), aumentando o risco de doença cardíaca.
4.9. Problemas Pulmonares
4.9.1. O LES pode afetar os pulmões, causando inflamação das membranas que revestem o interior dos pulmões (pleurisia) e danos aos tecidos pulmonares.
4.10. Problemas Neurológicos
4.10.1. O LES pode afetar o sistema nervoso, causando sintomas como dor de cabeça, convulsões, confusão, distúrbios cognitivos, alterações de humor e neuropatia periférica.
4.11. Sintomas Gastrointestinais
4.11.1. Os sintomas gastrointestinais, como dor abdominal, náuseas, vômitos e diarreia, podem ocorrer no LES, especialmente durante períodos de atividade da doença
5. Sinais Radiológicos/exames laboratoriais
5.1. Articulações:
5.1.1. Inchaço das articulações (sinovite) pode ser observado em exames de imagem, como radiografias ou ressonância magnética (RM), indicando inflamação articular.
5.1.2. Erosões ósseas, especialmente nas articulações das mãos e pés, podem ser observadas em radiografias em pacientes com artrite lúpica.
5.2. Pulmões:
5.2.1. Derrame pleural (acúmulo anormal de líquido entre as membranas que revestem os pulmões e a parede torácica) pode ser visto em radiografias de tórax, indicando inflamação pleural associada à pleurisia.
5.2.2. Infiltrações pulmonares difusas ou opacidades podem ser observadas em radiografias de tórax ou tomografias computadorizadas (TC), indicando inflamação e possível dano pulmonar.
5.3. Coração:
5.3.1. Alargamento do coração (cardiomegalia) pode ser observado em radiografias de tórax, indicando inflamação do músculo cardíaco (miocardite).
5.3.2. Derrame pericárdico (acúmulo anormal de líquido no saco que envolve o coração) pode ser visto em exames de imagem, como ecocardiograma ou radiografia de tórax, indicando inflamação pericárdica (pericardite).
5.4. Rins:
5.4.1. Espessamento da cápsula renal ou dilatação do sistema coletor renal pode ser observado em exames de imagem, como ultrassonografia ou TC, indicando inflamação renal e possível comprometimento dos rins (nefrite lúpica).
5.5. Ossos:
5.5.1. Redução da densidade óssea (osteopenia ou osteoporose) pode ser observada em radiografias ou densitometria óssea em pacientes com LES devido a fatores como uso prolongado de corticosteroides, imobilidade e inflamação crônica.
6. Tratamento médico
6.1. Medicamentos Imunossupressores
6.1.1. Esses medicamentos suprimem a resposta imune hiperativa no LES e são frequentemente prescritos para controlar a inflamação e prevenir danos aos órgãos. Exemplos incluem corticosteroides (como prednisona), imunossupressores convencionais (como azatioprina, ciclofosfamida, metotrexato) e terapias biológicas (como rituximabe e belimumabe).
6.2. Antimaláricos
6.2.1. Medicamentos antimaláricos, como hidroxicloroquina e cloroquina, são frequentemente prescritos para controlar os sintomas do LES, incluindo dor nas articulações, fadiga, erupções cutâneas e inflamação. Eles também podem ajudar a prevenir surtos da doença e reduzir o risco de complicações cardiovasculares.
6.3. Medicamentos Anti-inflamatórios
6.3.1. Medicamentos anti-inflamatórios não esteroides (AINEs), como ibuprofeno e naproxeno, podem ser prescritos para aliviar a dor nas articulações e a inflamação leve a moderada associada ao LES.
6.4. Medicamentos para Controle da Pressão Arterial
6.4.1. Medicamentos para controle da pressão arterial, como inibidores da enzima conversora de angiotensina (IECA) e antagonistas dos receptores de angiotensina II (ARA II), podem ser prescritos para pacientes com LES com hipertensão arterial ou envolvimento renal.
6.5. Corticosteroides Tópicos
6.5.1. Corticosteroides tópicos podem ser usados para tratar erupções cutâneas localizadas e sintomas de pele, como coceira e inflamação.
6.6. Terapia Hormonal
6.6.1. Em alguns casos, terapia hormonal, como contraceptivos orais, pode ser prescrita para mulheres com LES para controlar sintomas relacionados ao ciclo menstrual e reduzir o risco de surtos da doença.
6.7. Suplementação de Vitamina D e Cálcio
6.7.1. A suplementação de vitamina D e cálcio pode ser recomendada para pacientes com LES que estão em risco de desenvolver osteopenia ou osteoporose devido ao uso prolongado de corticosteroides.
7. Tratamento fisioterapêutico
7.1. Exercícios Terapêuticos
7.1.1. Exercícios de amplitude de movimento: Para preservar ou melhorar a flexibilidade articular, prevenir contraturas e reduzir a rigidez muscular.
7.1.2. Exercícios de fortalecimento: Para fortalecer os músculos enfraquecidos devido à inatividade prolongada, e melhorar a estabilidade articular e a função musculoesquelética.
7.1.3. Exercícios de resistência: Para melhorar a resistência muscular e a capacidade aeróbica, contribuindo para reduzir a fadiga e aumentar a energia.
7.1.4. Exercícios de equilíbrio e propriocepção: Para melhorar o equilíbrio, a coordenação e a consciência corporal, reduzindo o risco de quedas
7.2. Terapia Manual
7.2.1. Crioterapia: Aplicação de frio para reduzir a inflamação, aliviar a dor e diminuir o inchaço nas articulações.
7.2.2. Termoterapia: Aplicação de calor para relaxar os músculos, aumentar a flexibilidade articular, melhorar a circulação e aliviar a dor.
7.2.3. Eletroterapia: Utilização de correntes elétricas para aliviar a dor, reduzir a inflamação, promover a cicatrização tecidual e melhorar a função muscular.
7.3. Educação e Orientação
7.3.1. Educação sobre o manejo da dor e da fadiga, conservação de energia, ergonomia, postura adequada e prevenção de lesões musculoesqueléticas.
7.3.2. Orientações sobre atividades físicas seguras e adaptadas às necessidades individuais do paciente, levando em consideração as limitações impostas pela doença.
7.4. Avaliação e Intervenção Respiratória
7.4.1. Exercícios respiratórios: Para melhorar a capacidade pulmonar, fortalecer os músculos respiratórios e promover uma respiração mais eficaz.
7.4.2. Técnicas de higiene brônquica: Para facilitar a remoção de secreções pulmonares e prevenir complicações respiratórias, como pneumonias.