1. Определение.
1.1. Изоиммунная гемолитическая анемия, возникающая в случаях несовместимости крови матери и плода по эритроцитарным антигенам, при этом антигены локализуются на эритроцитах плода, а антитела к ним вырабатываются в организме матери.
2. Эпидемиология
2.1. В России в 2013 году ГБН была диагностирована у 0,83% новорождённых, а в 2014-2016 гг. - 0,9-1%
3. Классификация
3.1. Вид
3.1.1. Несовместимость по резус-фактору
3.1.2. Несовместимость по системе АВ0 (групповая)
3.1.3. Несовместимость по редким факторам крови
3.2. По клиническим проявлениям
3.2.1. Отечная
3.2.1.1. В момент извлечения часто выявляются желтушно окрашенные околоплодные воды, оболочки пуповины, первородная смазка
3.2.1.2. Отмечается наличие распространённых отеков, выключающих анасарку, асцит, гидроперикард
3.2.1.3. Выраженная бледность кожи и видимых слизистых
3.2.1.4. Гепатомегалия и спленомегалия
3.2.2. Желтушная
3.2.2.1. Общее состояние ребёнка зависит от выраженности гемолиза и степень гипербилирубинемии
3.2.2.2. Крайне редко желтушно окрашенные воды, оболочки, смазка
3.2.2.3. Гепатолиенальный синдром или увеличение пальпаторных размеров печени и селезёнки спустя 6-12 часов после рождения
3.2.2.4. Раннее развитие желтухи
3.2.2.5. Осложнения
3.2.2.5.1. 1 фаза - билирубиновая интоксикация
3.2.2.5.2. 2 фаза - спастическая
3.2.2.5.3. 3 фаза - мнимого благополучия
3.2.2.5.4. 4 фаза - клиника неврологических осложнений
3.2.3. Анемическая
3.2.3.1. Бледностью кожных покровов
3.2.3.2. Вялость, плохое сосание
3.2.3.3. Тахикардия
3.2.3.4. Приглушенность тонов сердца
3.2.3.5. Систолический шум
3.2.3.6. Гепатолиенальный синдром
3.3. По степени тяжести
3.3.1. Легкая
3.3.1.1. В пуповинной крови определяется уровень Hb - более 140г/л, билирубин - менее 68 мкмоль/л
3.3.1.1.1. Лечение: фототерапия
3.3.2. Среднетяжёлая
3.3.2.1. В пуповинной крови уровень Hb=100-140 г/л, билирубина 68-85 мкмоль/л
3.3.2.1.1. Лечение: интенсивная фототерапия и часто операция знамённого переливания крови
3.3.3. Тяжёлая
3.3.3.1. В пуповинной крови уровень Hb менее 100 г/л или тяжелой гипербилирубинемии - более 85 мкмоль/л при рождении
3.4. По наличию осложнений
3.4.1. Осложнённая
3.4.2. Неосложненная
4. Профилактика
4.1. Проводится резус-отрицательным родильницам, не имеющим анти-резусных антител, родивших резус-положительного ребёнка
4.2. В первые 72 часа после родов путём введения 300 мкг анти-Д-иммуноглобулина
5. Прогноз
5.1. Отечная форма - наиболее неблагоприятный прогноз, смертность 30%
5.2. Более 90% детей, получивших своевременное лечение - не имеют неврологических отклонений
5.3. У детей с ГБН, в течение первого месяца жизни может развиваться тяжёлая анемия
6. Патогенез
6.1. Иммунологический конфликт, в основе которого лежит наличие антигенов на эритроцитах плода, отсутствующих на мембранах клеток у матери
7. Диагностика
7.1. Анамнез - первые часы жизни
7.2. Определение уровня иммунных АТ в крови в динамике - у женщин с отрицательным резус-фактором
7.3. Доплерометрия кровотока в средней мозговой артерии плода
7.4. Тесты
7.4.1. Групповая и резус принадлежность крови матери и ребёнка
7.4.2. ОАК
7.4.3. Биохимия крови: общий билирубин и фракции, альбумин, уровень глюкозы
7.4.4. Проба Кумбса (прямая, непрямая)
8. Дифференциальный диагноз
8.1. Наследственные гемолитический анемии
8.2. Постгеморрагические анемии
8.3. Неиммунная водянка плода
8.4. Инфекции
8.5. Обменные нарушения
9. Лечение
9.1. Консервативное
9.1.1. Внутривенное введение иммуноглобулина
9.1.2. Фототерапия
9.1.3. Допаивание
9.1.4. Желчегонная терапия
9.2. Оперативное
9.2.1. ОЗПК