1. Definición
1.1. Es una polineuropatía desmielinizante inflamatoria aguda de origen idiopático, caracterizada por debilidad muscular y arreflexia. Constituye una de las formas más frecuentes de neuropatía, siendo la de evolución más rápida y potencialmente fatal.
2. Epidemiología
2.1. Es la causa más frecuente de la parálisis flácida en niños previamente sanos,2 tiene una incidencia anual de 0.6 a 2.4 casos por 100,000 habitantes, se presenta en cualquier grupo etario, afecta a ambos géneros, relación H/M 1.5:1
3. Etiología
3.1. El SGB se ha relacionado más frecuentemente con infección. Con frecuencia ocurre días a semanas después de una infección respiratoria o gastrointestinal. Muchos agentes microbianos se han implicado entre ellos el Campylobacter jejuni, el Citomegalovirus, Epstein-Barr, Influenza A y B, parainfluenza, varicela zoster, rabia, adenovirus,
4. Fisiopatología
4.1. Los hallazgos patológicos están confinados al sistema nervioso periférico, siendo la desmielinización inflamatoria multifocal el marco patológico del SGB. Sin embargo el espectro de cambios patológicos varia entre desmielinización extensa y focal en presencia o ausencia de infiltración celular, hasta la aparición de degeneración axonal con o sin infiltrados inflamatorios o desmielinización.
4.1.1. El SGB se clasifica en cuatro grupos desde el punto de vista fisiopatológico:
4.1.1.1. Polineuropatía sensitivo motora desmielinizante aguda.
4.1.1.1.1. Es la más frecuente en países desarrollados (90%). Los estudios histopatológicos demuestran desmielinización mediada por macrófagos e infiltrados de linfocitos T.
4.1.1.2. Neuropatía motora axonal aguda (NMAA).
4.1.1.2.1. La lesión involucra las terminales nerviosas, presentándose neuropatía axonal mediada por macrófagos, bloqueo de los canales iónicos en el axolema, la infiltración linfocitaria puede ser escasa o nula. La NMAA se asocia con infección por C. jejuni.
4.1.1.3. Neuropatía sensitivo motora axonal aguda (NSMAA).
4.1.1.3.1. Se observa lesión severa de los axones sensitivos y motores con escaso infiltrado linfocitario, sin desmielinización; los cambios se extienden a las porciones proximales de las raíces nerviosas; se relaciona con inicio fulminante y déficits sensitivos.
4.1.1.4. Síndrome de Miller Fisher.
4.1.1.4.1. Desencadenado por cepas de C. jejuni, con presencia de anticuerpos IgG para gangliósido GQ1b en el 96%.
4.1.2. En el 60 % de los pacientes con SGB se recoge el antecedente de una infección respiratoria o gastrointestinal, bacteriana o viral, varias semanas antes del comienzo de los síntomas neurológicos
4.2. El síndrome de Miller Fisher se caracteriza por aparición aguda de oftalmoplegia, hipo o arreflexia, ataxia y temblor, con clínica que dura varios días a semanas.
5. Manifestaciones clínicas
5.1. El SGB es una enfermedad monofásica con una duración menor a doce semanas, inicia generalmente con parestesias y debilidad distal de miembros inferiores.
5.2. La progresión de la debilidad es ascendente y variable, pudiendo comprometer los miembros superiores, el tronco, la musculatura facial y la orofaringe. En casos severos hay compromiso respiratorios, que requiriere manejo ventilatorio.
5.3. El compromiso motor puede ocurrir hasta dos semanas después de iniciados los síntomas en el 25%, y cuatro semanas después en el 90%.
5.4. La recuperación inicia 2-4 semanas las manifestaciones. Entre el 50 - 80% presenta dolor que se manifiesta con parestesias, disestesias, dolor lumbar, mialgias o artralgias
5.5. El comienzo de la recuperación ocurre entre 2 - 4 semanas. Las secuelas son menores y el pronóstico mejor. Las causas de mortalidad son disautonomía y falla respiratoria sin signos de dificultad respiratoria.
5.6. Las recaídas son impredecibles, las formas recurrentes no se logran distinguir en un episodio y se pueden presentar períodos de exacerbación y remisión.
6. Variantes clínicas
6.1. La neuropatía sensitiva aguda se caracteriza por pérdida sensitiva, arreflexia, hiperproteinorraquia y disminución de las velocidades de conducción.
6.2. La poliomielitis craneal incluye la presentación de parálisis de múltiples nervios craneanos sin compromiso de I y II pares.
7. Diagnostico
7.1. El diagnóstico debe ser confirmado con la realización de punción lumbar y de estudios electrodiagnósticos.
7.2. El análisis del LCR es el único criterio de laboratorio; con disociación albumino-citológica (recuento celular inferior a 10 células); se observa a partir de la primera semana. Se recomienda realizarla del 7 - 10º días de evolución de la enfermedad.
8. Tratamiento
8.1. Una vez se sospeche clínicamente el diagnóstico de SGB, el paciente debe ser hospitalizado para estricta vigilancia médica, cuidados de sostén, reconocimiento e intervención de las complicaciones que ponen en riesgo la vida del paciente.
8.1.1. Cuidados respiratorios:
8.1.1.1. Vigilar la función respiratoria, gasometría, evaluación radiológica. Terapia respiratoria. La insuficiencia respiratoria por compromiso diafragmático es la complicación más frecuente en la fase aguda, y hace necesario el empleo de soporte ventilatorio mecánico (20 - 30%),
8.1.2. Manejo de la disautonomía:
8.1.2.1. Debido a la inestabilidad cardiovascular, es necesario durante la realización de cualquier maniobra evitar que se puedan desencadenar reflejos autonómicos.
8.1.3. Manejo del dolor:
8.1.3.1. El acetaminofén a dosis de 10 a 15 mg/K/día y los AINES se ha utilizado con éxito, en el manejo del dolor.
8.1.4. Nutrición:
8.1.4.1. Es necesario mantener aporte hídrico, electrolítico y nutrientes adecuados
8.1.5. Apoyo psicológico:
8.1.5.1. Los pacientes pueden experimentar diferentes tipos de situaciones emocionales, en la fase de progresión presenta ansiedad, miedo e inclusive pánico.
9. Tratamiento Especifico
9.1. Plasmaféresis
9.1.1. La plasmaféresis es el primer y único tratamiento que ha comprobado ser superior al tratamiento de soporte para el SGB. La plasmaféresis remueve anticuerpos y otros factores injuriosos del torrente sanguíneo. Tiene mayor beneficio cuando se inicia dentro de los siete primeros días de signos y síntomas, sin embargo sigue siendo de beneficio aun en pacientes que tiene evoluciones mayores a 30 días
9.2. Inmunoglobulina G humana IV.
9.2.1. Logra la recuperación de manera similar a la plasmaferesis. Por otro lado es necesaria la realización de estudios aleatorizados para decidir el efecto en niños, en adultos con formas leves y en adultos con evoluciones mayores de dos semanas.
9.3. Esteroides
9.3.1. Teóricamente los corticoesteroides reducen el proceso inflamatorio y disminuyen el daño neuronal en la inflamación neuropática.