1. Komplementdefekte
1.1. Hereditäres Angioödem
1.1.1. Bakterielle Infekte insb. Pneumokokken und Meningokokken
2. IFN-gamma/IL12-Achse mit Defekt
2.1. Mykobakterielle Infektionen
3. Dran denken bei Erwachsenen wenn mehr als 3 vierwöchige Infektionen pro Jahr
4. Autoimmunität
4.1. = Verlust der immunologischen Toleranz
4.2. Rheumafaktor
4.2.1. Ziel: Fc-Teil am IgG Molekül
4.2.2. Auftreten bei: Rheumatoider Arthritis, Sjörgen-Syndrom, SLE
4.3. Anti-CCP-Ak
4.3.1. Rheumatoide Arthritis, SLE
4.4. Antinukleäre Antikörper = ANA
4.4.1. Ziel: Nukleäre Antigene
4.4.2. Auftreten bei: Verschiedene Kollagenosen insb. SLE, Sjörgren-Syndrom, Mischkollagenose (MCTD), Progressive Systemsklerose (PSS), Dermato- und Polymyositis, außerdem bei Rheumatoider Arthritis, Psoriasis Arthritis, Vaskulitiden
4.4.2.1. ds-DNA und Anti-Sm Antikörper bei SLE
4.4.2.2. Wenn ANA (Anti-dsDNA und Anti-ssDNA-Antikörper) postitiv dann ENA bestimmten, ENA´s sind: SS-A, SS-B, U1-RNP, Jo-1, Scl-70 und Anti-Sm-Antikörper
4.4.2.3. U1-RNP Antikörper bei MCTD
4.4.2.4. SS-A (Ro), SS-B (La) Ak bei Sjögr.-S. aber auch bei subakut-cutanem Lupus (SCLE)
4.4.2.5. Scl-70 Antikörper bei PSS und diffuser kutaner Sklerodermie = dcSSc
4.4.2.6. ACA (Anti-Centromer-Antikörper) bei limitierter systemischer Sklerodermie = lcSSc)
4.4.2.7. Jo-1 Antikörper bei PM/DM
4.5. APA = Antiphospholipid Antikörper
4.5.1. primäres Antiphospholipid-Syndrom
4.6. Erkrankungen mit Komplementaktivierung (CH50, C4, C3 niedrig, C3d hoch)
4.6.1. SLE
4.6.2. postinfektöse GN, igA-Nephropathie, Lupus nephritis
4.6.2.1. KEINE Komplementaktivierung bei Good-Pasture-Syndrom
4.7. Immunkomplexe bildende Erkrankungen
4.7.1. Polyartheriitis nodosa
4.8. Antineutrophile zytoplasmatische Antikörper (ANCA)
4.8.1. postinfektöse GN, igA-Nephropathie, Lupus nephritis, membranöse und membranoproliferative Glomerulonephritis
4.8.1.1. KEINE Immunkomplexe bei GPA und mikroskopischer Poliangiitis
4.8.2. Ziel: Zytoplasmatische Antigene
4.8.3. Auftreten bei: GPA (cANCA), mikroskopische Polyangiitis (pANCA), Churg Strauss Syndrom, Eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis, M. Crohn, Colitis ulcerosa (atypische pANCA)
4.9. TPO-Antikörper
4.9.1. Ziel: Thyreoid-Peroxidase
4.9.2. bei Hashimoto Thyreoditis
4.10. aktivierende TRAK
4.10.1. Ziel: TSH-Rezeptor
4.10.2. Morbus Basedow
4.11. Transglutaminase-Antikörper
4.11.1. Ziel: Gewebstransglutaminase im Darm
4.11.2. Zöliakie und Dermatitis Herpetiformis = Morbus Duhring
5. Immundefekte
5.1. humorale Immundefekte
5.1.1. Antikörpermangel
5.1.1.1. Bruton-Agammaglobulinämie und Variables Immundefektsyndrom = CVID
5.1.1.1.1. Erhöhte Infektanfälligkeit für Bakterielle Infekte des Respirations- und GI-Traktes insb. durch Staph, Strept. und H. influenzae
5.1.1.1.2. Fehlen oder niedrige B-Zellzahl (<2%) spricht für Agammaglobulinämie
5.1.1.1.3. Verlust der Gedächtnis-B-Zellen spricht für Defekt des Klassenwechsels und CVID, >70% der CVID-Patienten mit erniedrigten klassengewechselten Gedächtnis-B-Zellen
5.1.1.2. IgG <5g/l
5.2. Granulozytendefekt
5.2.1. Septische Granulomatose (Defekt des oxidativ burst ~ ic Verdauung) oder durch Chemotherapie
5.2.1.1. Bakterielle Infekte insb. Staphyl, außerdem Pilzinfektionen insb. Candida und Aspergillus, Abszesse der Haut, Leber, Lunge
5.2.2. Phagozytosedefekte (Neutropenie)
5.2.2.1. Rezedivierende Abszessbildung
5.3. Defekt der zellulären Immunität
5.3.1. HIV --> T-Telldefekt CD4-Zellen vermindert
5.3.1.1. Virusinfektionen, Pilzfinfektionen, opportunisitische (=ungewöhnliche) Infektionen (PjPneumonie)
5.3.2. speziell TH17-Zell Defekt
5.3.2.1. Chronische mukokutane Candiditis
5.4. Mangelernährung ist die weltweit häufigste Ursache einer Immundefizienz
5.5. Infektionsprofil ELVIS (Erreger, Lokalisation,Verlauf,, Intensität, Summe) Zeichen der Immundysregulation GARfiELD (Granulome, Autoimmunität, Rezidivierendes Fieber, Ekzeme, Lymphoproliferation, Darmentzündungen)
6. Proinflammatorische Zytokine --> IFN-alpha, beta, gamma, TNF-alpha, IL-1,2,4,6, Arachidonsäure-Derivate wie PGE2 und PGI2
6.1. MHC I --> präsentiert Bruchstücke von in der Zelle befindlichen Proteinen --> Bekämpfung ic Erreger wie Viren
7. Intakte äußere Haut und Schleimhäure
8. Ziel: Immunantwort auf extrazelluläre Erreger (Bakterien, Parasiten)
9. Angeborene Immunantwort
9.1. Schleimproduktion mit Abwehrsubstanzen wie Immunglobulinen IgA
9.2. Physikalische, chemische und biologische Mechanismen
9.3. Humorale Mechanismen
9.3.1. Komplementsystem --> Opsonisierung, Lyse, Aktivierung von Granulozyten
9.4. Zelluläre Mechanismen
9.4.1. MHC II --> präsentiert durch Phagozytose aufgenommene Bruchstücke --> Aktivierung von CD4+ T-Zellen
10. Erworbene Immunantwort
10.1. ! Die Zellen des erworbenen Immunsystems (B-/T-Zellen) sind auf eine externe Stimulation angewiesen !
10.2. Direkte Zellyse oder Einleitung der Apoptose durch zytotoxische T-Zellen (CTL=cytotoxic T-lymphocyt) (CD8+)
10.3. Zellulär vermittelte Typ 1 Reaktion durch TH1 Zellen --> Interaktion von TH1 Zellen mit Makrophagen --> Stimulation von CD8+ CTL
10.3.1. Ziel: Immunantwort auf intrazelluläre Erreger (Viren, Bakterien)
10.3.2. Eine überschießende Typ 1 Antwort kann zum Auftreten von Autoimmunerkrankungen führen