1. ¿Qué estructura proteíca predomina en ellos?
1.1. Todos los priones son proteínas codificadas en el genoma del organismo hospedador. Invariablemente presentan más de una conformación y cada una de ellas otorga una característica fenotípica distinta.
2. Enfermedades que provocan en humanos
2.1. Síndrome de Gerstmann-Straüssler-Scheinker
2.1.1. Los pacientes con síndrome de Gerstmann-Straüssler-Scheinker presentan disfunción cognitiva y deterioro de la coordinación y actividad motora. Se observa también dificultad del habla, alteraciones visuales, nistagmo (movimiento anormal de los ojos) y rigidez muscular.
2.2. Enfermedad de Creutzfeldt-Jackob familiar:
2.2.1. Generalmente, los individuos de estas familias comenzaban, normalmente en edad adulta, a sufrir episodios de demencia y deterioro de las capacidades cognitivas, seguidos de una constante disminución en la coordinación motora (ataxia). Además, los miembros enfermos de estas familias solían morir poco después de presentar los primeros síntomas.
2.3. Insomnio familiar fatal
2.3.1. El insomnio familiar fatal es una prionopatía hereditaria que produce insomnio severo en los enfermos, además de demencia, pánico, pérdida de peso, falta de apetito o hipotermia entre otros síntomas. Los primeros síntomas de esta enfermedad comienzan generalmente entre los 32 y 62 años.
3. ¿Qué son?
3.1. Prión es un término que define el agente infeccioso responsable de varias enfermedades neurodegenerativas, el cual deriva la palabra "proteinaceus infectious particle" (Stanley, 1982)
4. Enfermedades que provocan en animales
4.1. Encefalopatía Espongiforme Bovina (Vacas Locas)
4.1.1. La EEB es una enfermedad neurológica progresiva de las vacas. Progresiva significa que empeora con el tiempo. Neurológica significa que daña el sistema nervioso central de la vaca (cerebro y médula espinal).
4.2. Srapie (ovejas)
4.2.1. El scrapie (tembladera), la enfermedad por priones de las ovejas, se denomina así porque las ovejas tienden a restregarse contra postes u otras estructuras similares y se arrancan la lana
4.3. Encefalopatía transmisible (visones)
4.3.1. Las encefalopatías espongiformes transmisibles (EETs) son un grupo de enfermedades neurodegenerativas letales, que afectan al cerebro y tejido nervioso de los animales y el hombre, caracterizadas por la degeneración del tejido cerebral, el cual adopta una apariencia de esponja, lo que conduce a la muerte del individuo.
4.4. Enfermedades crónicas de desgaste (mulas, ciervos y alces);
4.4.1. LA ENFERMEDAD DEDESGASTE CRÓNICO, ES UNA ENFERMEDADNEUROLÓGICA FATAL DE CERVIDS (CIERVOS,ALCES, RENOS). SURGE DE UNAPROTEÍNA MALDOBLEGADA, DENOMINADA UNPRIÓN, QUE PRODUCE DAÑOS PROGRESIVOS ALCEREBRO.