1. Se divide
1.1. Congénita se hablan más de patologías con defectos genéticos en la síntesis de las enzimas del ciclo de urea, estas con frecuencia son diagnosticadas al nacer los bebés.
1.2. Adquirida son todos las patologías que como consecuencia pierden la función de las células del hígado tales como: Hepatitis, cirrosis, intoxicación con tetracloruro de carbono y el síndrome de reye.
2. Gasto energético y regulación en la síntesis de la urea
2.1. Sintesis de 1 molecula de urea consume 3 ATP
2.1.1. Se necesita la enzima Carbamoil Fosfato Sintetasa 1
2.1.1.1. Se activa con N- Acetil Glutamato Sintasa
2.2. Comida Rica en proteinas aumenta la sistensis de Urea
2.3. Glucagòn y glucocorticoides elevan la sisntesis insulina y disminuye la sintesis
3. Hiperamonemia
3.1. Es la elevación patológica de la concentración de amonio en la sangre.
3.2. Síntomas: Letargo Temblores Habla balbuceante Vómitos Coma Muerte
4. Referencias
4.1. Integrantes Ilcis Haydée López Raxón Carnet:200-18-4764 Paola María Maldonado Arévalo Carnet: 200-17-490 Marle Andrea Patzan Ordoñez Carnet:200-17-949 María Estefani Ponciano Carnet: 200-18-1295 Maria Fernanda Morales Donis Carnet: 200-19-779
4.2. Ochaeta F. Bioquímica clínica. 2nd ed. Guatemala: Editorial universitaria; 2017. Amonio e hiperamonemias. [Internet] 2020 [Consultado el 5 de noviembre del 2020] Disponible en: https://www.medigraphic.com/pdfs/medsur/ms-2008/ms083f.pdf
5. Metabolismo Del Grupo Amino
5.1. Ocurre 2 tipos de reacciones
5.1.1. Transaminaciòn: Traslada el Grupo amino
5.1.1.1. Necesita:
5.1.1.1.1. Un par de aminoacidos
5.1.1.1.2. Un par de cetoacidosis
5.1.1.1.3. Coenzima Fosfato De Piridoxal
5.1.1.1.4. Enzimas Transaminasa Especifica
5.1.2. Desaminaciòn: Remueve el Grupo amino
5.1.2.1. Participan:
5.1.2.1.1. Glutamato Enzima Desaminasa específica
5.1.2.2. Caracteristica
5.1.2.2.1. reversible
5.1.2.3. Enzima
5.1.2.3.1. Glutamato deshidrogenasa
6. Sintesis De La Urea
6.1. Se lleva a cabo en el hígado.
6.2. La síntesis se eleva en ingestas proteicas abundantes y en estado de ayuno.
6.2.1. En el ayuno se da por que esta mantiene la gluconeogénesis a partir de aminoácidos.
6.3. Se inicia en la mitocondria de los hepatocitos a partir de NH4+ y HCO3.
6.4. Participan 5 enzimas, en 5 reacciones. 1ra. y 2da. reacción se llevan a cabo en la Mitocondria 3ra. 4ta. y 5ta. reacción se llevan a cabo en el Citosol
6.4.1. 1. Reacción, participación de de la enzima carbamoil fosfato sintetasa 1, activada por el N-acetilglutamato, condensa el NH4+ Y EL HCO3 en carbamoil-P.
6.4.2. 2da. Reacción, mediada por la enzima ornitina transcarbamilasa, convierte el carbamoil-P en citrulina.
6.4.3. 3ra. Reacción, mediada por la enzima arginina succinato, actúa en el citosol, pasa la citrulina a arginina succinato.
6.4.4. 4ta. Reacción, mediada por argininsuccinato liasa, rompe al argininsuccinato en arginina y fumarato.
6.4.5. 5ta. Reacción, mediada por la arginasa, hidroliza la arginina y forma ornitina y urea.