Troubles de l’hémostase

1. Hémorragies

1.1. Anomalies des vaisseaux sanguins

1.1.1. Héréditaires

1.1.1.1. Rendu-Osler: télangiectasie hémorragique héréditaire vaisseaux élargis - Ehlers-Danlos: maladie du collagène - Von Hippel - Lindau: néovascularisation

1.1.2. Acquises

1.1.2.1. - Purpura d’ Henoch-Schönlein (maladie de la peau, vasculite) - Scorbut: déficience en vitamine C - Purpura sénile - Altération vasculaire: glucocorticoides, alcool

1.2. Anomalies des facteurs de coagulation

1.2.1. Anomalies de synthèse des facteurs de coagulation (qualitative et/ou quantitative)

1.2.1.1. • constitutionnelles (déficit en un seul facteur, rarement déficience combinée)

1.2.1.1.1. Hémophilie

1.2.1.1.2. - Déficit en XII, ou prékallicréine ou kininogène de haut PM : Pas d’hémorragies - Déficits en XI : Hémorragies modérées à sévères - Déficits en VII, II, V, X : Hémorragies de gravité variable - Afibrinogénémie, Hypofibrinogénémie : Hémorragies graves et précoces - Dysfibrinogénémies : Peu hémorragiques, parfois risques thrombotiques - Déficit en XIII (Facteur stabilisant le réseau de fibrine) : Hémorragies très précoces (cordon ombilical)

1.2.1.2. • acquise (en général déficience combinée)

1.2.2. Destruction ou perte exagérée

1.2.2.1. • fuite urinaire ou digestive • iatrogène (thrombolyse) • CIVD

1.2.3. Présence d’inhibiteurs acquis

1.2.3.1. • auto-anticorps, anticoagulant lupique

1.3. Troubles de l ’hémostase primaire

1.3.1. Trouble de l ’hémostase primaire non lié aux plaquettes

1.3.1.1. Maladie de von Willebrand

1.3.1.1.1. Type 1 − Déficit partiel quantitatif en FvW − Anomalies biologiques parfois très modérées − ¾ des maladies de von Willebrand

1.3.1.1.2. Type 2 − Déficit qualitatif en FvW − Sous-types 2A, 2B,2M,2N

1.3.1.1.3. Type 3 − Déficit quantitatif total en FvW

1.3.2. Trouble de l'hémostase primaire lié aux plaquettes

1.3.2.1. troubles qualitatifs

1.3.2.1.1. Troubles qualitatifs de l ’hémostase primaire d’origine plaquettaire

1.3.2.1.2. Thrombopathies médicamenteuses

1.3.2.2. troubles quantitatifs

1.3.2.2.1. Thrombopénies

1.3.2.2.2. Thrombocytoses

1.4. Anomalies de la fibrinolyse

1.4.1. •Hyperfibrinolyse (acquise, constitutionnelle) rare

2. Thromboses

2.1. Déficience constitutionnelle ou acquise en inhibiteur physiologique de la coagulation: rare mais très thrombogène • AT, PC, PS

2.2. RPCA (5%) plus fréquent, mutation du II (2%) assez rare

2.3. Anticorps antiphospholipides fréquent

2.4. Hypofibrinolyse acquis en post-op: fréquent

2.5. Thrombocytoses dans le cadre de Syndrome Myéloprolifératif