Anemia Falciforme

1. Fisiopatologia

1.1. troca do Ac. glutamico por Valina

1.2. instabilidade molecular tendencia a polimerização

2. afeta principalmente negros

3. diagnóstico

3.1. teste do pezinho

3.2. PCR e sequenciamento de DNA

3.3. eletroforese de hemoglobina

3.4. Hemograma

3.4.1. hematócrito e hemoglobina baixo

3.4.2. hiperbilirrubinemia

3.4.3. aumento de LDH lactatodesidrogenase

3.5. esfregaço

3.5.1. células falciformes

4. Clinica

4.1. dor e isquemia

4.1.1. pela inflamação e oclusão

4.2. vaso-oclusão

4.3. sequestro esplenico

4.3.1. acumulo de sangue no baço

4.4. crise aplasica

4.4.1. queda na hemoglobina e no reticulócito

4.5. crise hemolitica

4.5.1. (raro) aumento na degradação de hemácias. = Anemia e ictericia

5. Sintomas

5.1. anemia

5.2. fadiga

5.3. palidez

6. tratamento

6.1. suplementação Ac. Fólico

6.2. aumento da HbF (Hidroxiureia)

6.3. Analgésico

6.4. Crise vaso-oclusiva

6.4.1. tratar o desencadeante