1. REAÇÃO TIPO II (Eritemo nodoso polimorfo)
1.1. Em pacientes multibacilares
1.2. São agudos e acompanhados de fenômenos sistêmicos: febre, dor articular, adenomegalia
1.3. Também chamada de reação de piora
1.4. lesões nodulares, acomete hipoderme, paniculite (inflamação subcutânea; formação de verdadeiras cavidades), nódulos gordurosos, além de macrófagos, há neutrófilos com fragmentação de núcleo
1.5. Há importante exsudação neutrofílica (o que não acontece noutras situações de hanseníase)
1.6. trombo hialino em vasos, necrose fibrinoide na parede do vaso
1.7. “Vasculite com importante exsudação neutrofílica”
2. Patogênese
2.1. Infecção → vias aéreas superiores → incubação (2 - 5 anos, doença subclínica)
2.1.1. 95% - CURA EXPONTÂNEA
2.1.2. 5% - HANSENÍASE INDERTEMINADA (uma das FORMAS PAUCIBACILARES)
2.1.2.1. 70% cura espontânea
2.1.2.2. 30% vão polarizar → mesmo com resistência natural à doença, adquire-se algum grau da doença
2.1.2.2.1. Tuberculoide (assim como a indeterminada, é FORMA PAUCIBACILAR)
2.1.2.2.2. Dimorfa (FORMA MULTIBACILAR)
2.1.2.2.3. Virchoviana (FORMA MULTIBACILAR)
2.1.2.3. *Quando há poucos bacilos → PAUCIBACILARES (Nas fases MHI e Tuberculóide). É pouco transmissível
2.2. Macrófagos desempenham um papel importante na tentativa do corpo para eliminar M. leprae, produzindo citocinas como IL-1, TNF-α e IL-12, quando se deparam com este micro-organismo. As citocinas, então, estimulam o aumento do número e a atividade de outros macrófagos
2.2.1. Estudos em humanos demonstram que uma resposta das células T CD4+, predominantemente Th1, é observada em pacientes com hanseníase tuberculoide
2.2.1.1. Esta resposta produz citocinas (IL-2, interferon [INF]-γ e TNF-β) que mantêm a inflamação
2.2.2. Naqueles pacientes com hanseníase virchowiana, a resposta é predominantemente Th2, que leva à liberação de citocinas diferentes (IL-4, IL-5, IL-10 e IL-13), que suprimem a atividade dos macrófagos
2.3. Forma tuberculóide
2.3.1. Aula:
2.3.1.1. Lesões infiltradas (não mais lesões planas) bem delimitadas, conforme há proliferação do bacilo e do processo inflamatório
2.3.1.2. As bordas das lesões cutâneas são, com frequência, levemente elevadas e representam o local preferido para exame histopatológico
2.3.1.3. Em alguns pacientes, as pápulas e placas são eritematosas, enquanto em outros, especialmente em pacientes negros, são hipopigmentadas (Fig. 75.8)
2.3.1.3.1. Normalmente há perda parcial do pigmento, mas não completa. As placas devem ser examinadas à procura de alopecia, assim como de anestesia ou hipoestesia
2.3.1.4. Assimétricas
2.3.1.5. Espessamento neural
2.3.1.6. Lesões localizadas e em pequena quantidade
2.3.1.6.1. Observa-se apenas poucas placas bem--delimitadas e, algumas vezes, apenas o envolvimento neural está presente
2.3.1.7. Primeira imagem do slide: Borda papulosa, centro menos elevado, perda de pelo no local (alopecia), teste de sensibilidade alterado (hipoestesia - anestesia), com formato geralmente circular.
2.3.1.7.1. _
2.3.1.8. Policíclica, anular, hipo ou anestésica
2.3.1.9. BAAR negativo/ Mitsuda Positivo
2.3.1.10. Exame histológico
2.3.2. Patologia
2.3.2.1. Resposta granulomatosa (é o que dá aspecto infiltrado nas bordas)
2.3.2.1.1. Os granulomas acompanham os vasos
2.3.2.1.2. Os granulomas agridem anexos → ex.: granulomas ao redor de glândulas sudoríparas → região não sua (hipo/anidrose, e portanto não impregna poeira)
2.3.2.2. Neurite → Perineuro com mais camadas e linfócitos penetrando o nervo. Pode haver formação de granuloma dentro do nervo
2.3.2.2.1. Raramente encontra-se bacilos; se houver, normalmente estão localizados próximos aos filetes nervosos.
2.3.2.3. Coloração de Faraco
2.3.2.3.1. Raros bacilos álcool-ácidos resistentes
2.4. Forma virshowiana
2.4.1. Aula
2.4.1.1. É a forma com a imunidade celular diminuída e maior número de bacilos
2.4.1.2. Lesões inicialmente discretas
2.4.1.2.1. Evolução com placas/nódulos
2.4.1.3. Múltiplas com limites imprecisos, simétricas (não há imunidade para “segurar” a doença)
2.4.1.4. Alopecia progressiva / Madarose (= termo que descreve uma alopécia mais caudal na sobrancelha)
2.4.1.5. Ilhas de hipoestesia/Anestesia
2.4.1.5.1. Anestesias em luvas e botas (mãos e pés)
2.4.1.6. Hipo/anidrose → agressão às glândulas sudoríparas → sinal da “não impregnação de poeira” em trabalhadores do campo
2.4.1.7. Lesões são disseminadas e não bem delimitadas, como nas formas anteriores
2.4.1.7.1. dificulta-se o diagnóstico (doença inicia de forma mais discreta, progredindo para nódulos disseminados na pele)
2.4.1.8. Manifestações clínicas
2.4.1.8.1. Acomete todo o corpo:
2.4.1.8.2. “Mais que uma doença neurocutânea, torna-se uma doença sistêmica.”
2.4.1.9. Patologia
2.4.1.9.1. BAAR positivo, mitsuda negativo
2.4.1.9.2. Exame histológico:
2.4.2. Bologna
2.4.2.1. Os locais mais comumente envolvidos são a face, as nádegas e as extremidades inferiores
2.4.2.1.1. A infiltração da face pode levar à face leonina
2.4.2.2. Sinais adicionais e sequelas tardias incluem madarose, nariz em sela (Fig. 75.5), infiltração bilateral dos lóbulos das orelhas e ictiose adquirida nos membros inferiores
2.5. Forma dimorfa
2.5.1. Em 1997, a OMS criou uma divisão operacional com a função de facilitar a classificação e o tratamento da hanseníase em áreas endêmicas sem a disponibilidade de exames laboratoriais complementares. Este esquema divide a hanseníase em três grupos:
2.5.1.1. (1) paucibacilar com lesão única (uma única lesão cutânea);
2.5.1.2. (2) paucibacilar (duas a cinco lesões cutâneas)
2.5.1.3. (3) multibacilar (mais de cinco lesões cutâneas)
2.5.1.4. Esta classificação simplificada é baseada apenas no número de lesões cutâneas, independente de seu tamanho, sua localização e suas características histológicas
2.5.2. Forma indeterminada
2.5.2.1. Área hiperestésica ou hipoestésica (mais frequente)
2.5.2.2. Área alopecia
2.5.2.3. Máculas hipocrômicas e/ou eritematosas
2.5.2.3.1. Poucas e circunscritas
2.5.2.3.2. múltiplas, difusas e mal delimitadas (quando a imunidade está prejudicada)
2.5.2.4. “Mácula + hipocrômica + hipoestesia (na mácula) = hanseníase, não há diferencial”
2.5.2.5. Pode dar em qualquer lugar do corpo, especialmente áreas mais frias, como nádegas.
2.5.2.6. BAAR negativo /Mitsuda positivo ou negativo
2.5.2.7. Exame Histológico
2.5.2.8. Patologia
2.5.2.8.1. Principal célula parasitada é o macrófago, mas também pode parasitar endotélio, neurônios, CML, Célula de Schwann
2.5.2.8.2. Alterações não bem determinadas:
2.5.2.8.3. Pesquisa de BAAR +: 30% (contribuição do patologista) .
2.5.2.8.4. Sempre em quantidade pequena de células acometidas
2.5.2.8.5. Área mais frequente: filetes nervosos(onde procurar!).
2.5.2.8.6. Quando está transitando para a forma tuberculóide, há uma maior agressão ao nervo → Neurite
2.5.3. Aula
2.5.3.1. Maioria dos doentes
2.5.3.1.1. Porque é difícil ter uma imunidade totalmente boa ou totalmente ruim.
2.5.3.2. Estado imunitário instável
2.5.3.2.1. Esses pacientes podem mudar de uma lado para o outro
2.5.3.2.2. Pode pender para um dos lados: tuberculoide e virchowiana.
2.5.3.3. Estados reacionais
2.5.3.4. Há lesões que parecem tuberculóides, mas parte interna da lesão é mais bem visível que a externa (ao contrário da tuberculóide).
2.5.3.4.1. Aspecto em queijo suíço
2.5.3.5. BAAR +/-, MITSUDA +/-
2.5.3.6. Estados reacionais
2.5.3.6.1. Episódios inflamatórios
2.5.3.6.2. Cutâneos e/ou extracutâneos
2.5.3.6.3. Reações imunológicas (reações hansênicas ocorrem de forma aguda e podem extrapolar territórios mais frequentes de acometimento)
2.5.3.6.4. Tipo II - DV, VVs, VVp (“de piora”, reação tipo eritema nodoso polimorfo)
2.5.3.6.5. Patologia
2.5.4. Patologia
2.5.4.1. Tendência a virchowiana: Granuloma sem halo linfocitário tão bem definido; faixa de separação com epiderme não é tão bem delimitada. Algumas células epitelióides, macrófagos e linfócitos.
2.5.4.1.1. É relativamente fácil achar bacilos (3/6 cruzes), mas não como na virchowiana (6/6 cruzes). Perivasculares
2.5.4.2. Tendência a tuberculoide: melhor organizados
2.5.4.2.1. Tipo I - doentes interpolares (de melhora)
2.5.4.3. Nervos mistos mais acometidos:
2.5.4.3.1. nervo auricular (fica parecendo uma jugular)
2.5.4.3.2. (sinal de raquete, um nervo espessado saindo da lesão)
2.5.4.3.3. Mão em garra: acometimento de nervo radial e cúbital
2.5.4.3.4. Perda digital distal se dá por complicações das alterações nervosas
2.5.4.3.5. Paralisia facial por comprometimento do nervo facial
2.5.4.3.6. Anestesia plantar pode gerar “mal perfurante plantar” → úlcera plantar com calosidade em volta
2.5.5. Bologna
2.5.5.1. _
2.5.5.2. _
2.5.5.3. _
3. Aspectos clínicos
3.1. _
3.2. As manifestações clínicas da hanseníase envolvem principalmente a pele e o sistema nervoso
3.2.1. Além da anestesia ou hipoestesia das lesões cutâneas individualmente, os nervos periféricos podem se tornar espessados e palpáveis
3.2.1.1. Existem nervos periféricos específicos que são mais comumente afetados, com base, em grande parte, em sua localização superficial
3.2.2. O médico também deve determinar através de um exame neurológico se há uma diminuição da sensibilidade dolorosa, térmica e/ou tátil (p. ex., nas extremidades distais)
3.2.3. Isto além da inspeção à procura de alterações neuropáticas (p. ex., atrofia muscular, contraturas em flexão do quarto e quinto dedos), alterações vasomotoras e distúrbios secretórios (p. ex., olhos e nariz ressecados)
4. Aspectos gerais
4.1. Agente causal
4.1.1. Mycobacterium leprae (bacilo de Hansen),
4.1.1.1. Descrito por Hansen em 1874
4.1.1.2. Parasita intracelular obrigatório
4.1.1.2.1. Vive dentro das células, particularmente em macrófagos e células de Schwann
4.1.1.3. Gram positivo / BAAR / (?)
4.1.1.4. Os locais acometidos primeiramente são os nervos periféricos, a pele, as membranas mucosas, os ossos e as vísceras (p. ex., testículos, fígado)
4.1.1.4.1. O bacilo necessita de uma temperatura de aproximadamente 35°C para crescer e, deste modo, tem preferência pelas regiões mais frias do corpo (p. ex., nariz, testículos e lóbulos das orelhas) e pelas regiões onde os nervos periféricos estão próximos à pele
4.2. Doença lentamente progressiva caracterizada pela formação de granuloma nos nervos e na pele.
4.3. Afeta indivíduos de todas as idades, mas apresenta um pico de distribuição bimodal: 10 a 15 anos e 30 a 60 anos de idade.
4.3.1. Uma vez que a maior parte dos indivíduos expostos não desenvolve a doença, deve haver uma variabilidade na suscetibilidade/resistência, dependendo de fatores genéticos e ambientais
4.4. Dependendo do nível de imunidade específica mediada por células (como mostra o teste da lepromina ou de Mitsuda), a doença pode progredir sem limitações, ser autolimitada ou pode haver cura espontânea
4.4.1. A imunidade humoral está aumentada nas formas que estão associadas à depressão da imunidade mediada por células (i.e., o polo vichowiano do espectro)
4.5. Atualmente, a maior incidência encontra-se no Brasil
4.6. Redução de carga bacilífera reduz transmissibilidade
4.7. Bastonetes isolados ou em globias (aglomerados de bastonetes)
4.8. Íntegros / inviáveis (importante no seguimento)
4.9. 1 a 8 micrômetros de comprimento / 0,3 micrômetros de largura
5. Contágio
5.1. A disseminação da hanseníase depende de:
5.1.1. (1) uma pessoa contagiosa (predominantemente por meio de gotículas nasais/orais aerossolizadas)
5.1.2. (2) uma pessoa suscetível
5.1.3. (3) contato próximo/íntimo