1.2. Os principais fatores identificados são traumas mecânicos, estresse e infecções. Deve-se tomar cuidado com a puberdade e outras situações de alteração hormonal, bem como deve ser evitado o uso de contraceptivos a base de estrogênio. Atividade física devem ser praticada regularmente, porém deve-se evitar esportes de impacto
1.3. O tratamento medicamentoso é diferente das outras formas de angioedema, por se tratar de um processo inflamatório mediado via bradicinina. Anti- histamínicos e corticoides não são efetivos no HAE. A terapêutica se divide em profilática e de manejo das crises. O tratamento profilático para HAE é indicado em pacientes que tem ataques frequentes e graves ou com angioedema de vias aéreas superiores
1.4. O danazol é o andrógeno atenuado mais frequentemente utilizado em nosso país para o tratamento do HAE
1.5. Em casos leves ou apenas com edema periférico, o tratamento profilático não é obrigatório1, sendo indicado apenas o manejo agudo da crise. No Brasil, a principal droga utilizada é o ácido tranexâmico, que pode ser utilizado por via oral, possibilitando ao paciente autoadministração quando necessário.
1.6. A opção terapêutica mais indicada atualmente é o antagonista do receptor de bradicinina tipo II, o icatibanto
2. Diagnóstico
2.1. O diagnóstico é confirmado após anamnese, exame físico e exames laboratoriais. A anamnese deve ser detalhada e deve responder aos seguintes quesitos: tempo de início dos sintomas e da crise atual, história pregressa de crises de edema de quaisquer localizações, idade na primeira crise, tempo médio de duração de crises, intervalo de tempo entre crises, sintomas prodrômicos, possíveis fatores desencadeantes, inquérito nutricional, consumo de bebidas, medicamentos e suplementos nas 24 horas prévias à crise e história familiar de edema recorrente
2.2. comum que os sintomas se iniciem na infância quando o HAE está associado a alterações na enzima C1-INH.
2.3. Ao exame físico, deve-se examinar detalhadamente a pele e a cavidade orofaríngea e confirmar a ausência de urticária e prurido. A gravidade e extensão do edema devem ser quantificados. No angioedema intestinal, a dor pode ser generalizada ou localizada
2.4. Na investigação laboratorial, o primeiro exame a ser solicitado é a dosagem sérica de C4. Caso esteja diminuída, indica deficiência da C1-INH.
2.5. Os critérios diagnósticos para o tipo de C1-INH normal são: sintomas clínicos característicos de HAE; um ou mais familiares com sintomas característicos; exclusão da forma familiar e hereditária de urticária crônica associada a angioedema; níveis séricos de atividade de C1-INH normais
3. Prognóstico
3.1. O prognóstico tem melhorado com o desenvolvimento e oferta de novas terapêuticas. Um grande desafio ainda presente é a dificuldade diagnóstica do HAE, que aumenta a morbi-mortalidade desta condição clínica. Como alerta, sugere-se incluir o HAE no diferencial de crises de angioedema que não sejam responsivas a anti-histamínicos e corticoides.
4. Manifestações clínicas
4.1. Pacientes com HAE apresentam-se caracteristicamente com episódios (crises) de edema de pele e de mucosas, não pruriginosos, e que podem acometer diversos órgãos. A frequência e a gravidade dos sintomas variam entre os pacientes e até 5% dos casos podem ser assintomáticos
4.2. As crises costumam se agravar nas primeiras 24 horas e tendem a se resolver espontaneamente nos dois ou três dias subsequentes. Podem existir prodrómos, tais como disfunções sensoriais (formigamento) e eritema marginatum6. Os locais mais comumente afetados são o abdome, membros, face, laringe e genitais.
4.3. A dor abdominal é descrita como o sintoma mais frequente, correspondendo a 50% de todas as crises de HAE. O segundo sintoma mais comum é o edema de membros, afetando até 96% dos pacientes.
5. As diretrizes mais recentes apresentam uma nova classificação, em apenas dois tipos: com deficiência de C1-INH e sem deficiência de C1-INH3. O tipo com níveis séricos normais de C1-INH se subdivide em outras duas categorias: com mutação do gene do Fator XII da coagulação (FXII) e de origem desconhecida3.
6. É uma doença genética, de herança autossômica dominante caracterizada pela deficiência quantitativa e qualitativa do inibidor de C1 resultando em edema de vários órgãos
