Doenças autoimunes e autoanticorpos em pacientes pediátricos e seus parentes de primeiro grau com...

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Doenças autoimunes e autoanticorpos em pacientes pediátricos e seus parentes de primeiro grau com deficiência de imunoglobulina por Mind Map: Doenças autoimunes e autoanticorpos em pacientes pediátricos e seus parentes de primeiro grau com deficiência de imunoglobulina

1. A doença autoimune mais comum foi a doença da tireoide em seis (18%). hipotireoidismo (n=2) hipotireoidismo subclínico (n = 2) e hipertireoidismo (n = 2).

2. Deficiência de IgA (DIgA)

2.1. É a imunodeficiência primária (IDP) mais frequente. É um defeito causado por uma diferenciação terminal de linfócito B e resultando em uma produção insuficiente de soro e IgA secretora (IgAs).

2.2. As IgAs tem algumas funções protetoras na mucosa e neutraliza microrganismos e proteínas.

2.3. As manifestações clínicas de pacientes com DIgA variam desde infecções assintomáticas até infecções recorrentes, sintomas alérgicos e doenças autoimunes, com um aumento da produção de autoanticorpos. É importante salientar, as doenças autoimunes ocorrem em 7-36% dos pacientes com DIgA e autoanticorpos são observados em mais de 40% dos pacientes.

3. Pacientes e métodos

3.1. 126 pacientes com DIgA.

3.1.1. 90 crianças excluídas.

3.2. Avaliação em parentes de 1º grau. Amostra de sangue foi coletado de todos.

3.2.1. Imunoglobulinas séricas foram medidas por nefelometria.

3.2.1.1. Níveis séricos de TSH, T4 livre, tiroglobulina (anti- TG e anti-TPO) também foram determinados.

4. Manifestações clínicas

4.1. Sintomas alérgicos.

4.2. Infecções assintomáticas.

4.3. Doenças autoimunes.

5. Resultados

5.1. Quatro pacientes tiveram artrite crônica, três AIJ (subtipo oligoarticular persistente) e o quarto paciente EA durante a vida adulta.

5.2. Um paciente tinha anemia hemolítica autoimune isolada e o outro tinha LESp com trombocitopenia autoimune.

5.3. Um paciente e sua irmã tinham DC com uma melhoria após dieta livre de glúten.

6. Discussão

6.1. As doenças autoimunes ocorrem mais frequentemente em pacientes com DIgA comparada com populações saudáveis.

6.1.1. Com a possibilidade de produção de anticorpos, mesmo sem manifestações clínicas autoimunes..

6.1.1.1. Tanto as doenças autoimunes sistêmicas como as específicas de órgãos foram descritas em associação com DIgA e os principais distúrbios autoimunes associados à imunodeficiência foram hipotireiodismo, DC e doenças reumáticas.

6.2. Autoanticorpos foram observados em 29% dos pacientes com DIgA. Essa frequência foi maior do que os pacientes pediátricos com hanseníase (16%) e foi menor do que os pacientes com LESp, dermatomiosite juvenil3 e RASopatias que apresentavam até 93%, 59% e 52% de auto-anticorpos, respectivamente.

6.3. Doenças autoimunes hematológicas são muito frequentes em pacientes com IDP.

6.4. Houve a identificação de de DigA em parentes de primeiro grau, a maioria deles assintomáticos, o que reforça a importância da avaliação de IDP em membros da família.

7. Conclusão

7.1. Por fim, conclui-se que: A alta prevalência de doenças autoimunes e autoanticorpos foi observada em pacientes com DIgA, o que reforça o rigoroso e contínuo acompanhamento durante a adolescência e idade adulta.