1. Sem cura, terapias para alívio parcial dos sintomas e promoção de qualidade de vida; Cronificação progressiva; Causa dependência em vários níveis de atenção e saúde; Óbito ocorre geralmente após 15 à 20 anos da manifestação da doença. Causas comuns: sufocações por alimentos, infecções (pneumonia) e traumatismos cranianos. Suicídio é comum em portadores da doença.
2. PERÍODO DE ESTADO
2.1. Motores
2.1.1. Coreia, distonia, bradicinesia e rigidez, disartria, disfagia Problemas oculomotores: Dificuldade em fixar objetos em movimento, incapacidade em movimentar os olhos sem mexer a cabeça.
2.2. Cognitivos/intelectuais
2.2.1. Redução nas aptidões de pensamento abstrato, julgamento, discriminação, pelo declínio das memórias e dificuldades das noções visuoespaciais Fase demencial: agravamento em todas as funções intelectuais, com crescente lentidão semântica, limitação das capacidades linguísticas e de discurso (inclui mutismo) Final: demência grave.
2.3. Emocionais/comportamentais
2.3.1. Síndrome de disfunção executiva ou dis-executivo: sintomas de desinibição, como perseveração, irritabilidade, impulsividade, e de défice, como apatia, indiferença, ausência de cuidado pessoal, bloqueio emocional, depressão severa e comportamento suicida.
3. EVOLUÇÃO
4. DEFINIÇÃO
4.1. Neurodegenerativa rara Condição hereditária em que as células nervosas do cérebro se rompem ao longo do tempo
5. CAUSAS
5.1. Hereditariedade Defeito no cromossomo 4 Autosômica dominante
6. PERIODO DE INCUBAÇÃO
6.1. Padrão: 30 à 50 anos Exceções: Menos que 20 anos (DH Juvenil) Após 80 anos (Início tardio)
7. PERÍODO PRODRÔMICO
7.1. Emocionais/comportamentais
7.1.1. Semelhante a patologias idiopáticas: Depressão, mania, fobia, psicose, neurose obsessivo-compulsiva) Condições inespecíficas: Delírio, transtornos do foro sexual, perturbações do sono, agressividade.
7.2. Cognitivos/intelectuais
7.2.1. Défices nas funções executivas: Na flexibilidade, raciocínio e fluência verbal. Manifestações precoces: Falta de raciocíniológico e dificuldades na iniciativa, atenção e planeamento.
7.3. Motores
7.3.1. Contracções musculares (espasmos); Agitação excessiva; tiques; mudanças na caligrafia.