Doenças desmielinizantes

1. quadro de muitos distúrbios neurológicos; pode resultar de dano aos nervos ou à mielina devido a lesão local, isquemia, agentes tóxicos ou distúrbios metabólicos.

2. Placas de desmielinização, com destruição da oligodendróglia e inflamação perivascular disseminam-se através do SNC, primariamente na substância cinzenta, com preferência pelas colunas posterior e lateral (especialmente nas regiões dorsal e cervical), nervos ópticos e áreas periventriculares.

3. Álcool

4. Sintomas

4.1. Neurite óptica

4.2. Diplopia

4.3. Nistagmo

4.4. Disartria

4.5. Disfagia

4.6. Intolerância ao calor

4.7. Paresia de membros

4.8. Ataxia

4.9. Dor nociceptiva

4.10. Mielite

4.11. Disfunções esfincterianas

5. Exame físico

5.1. Palidez no disco óptico ao exame da fundoscopia

5.2. Déficits na acuidade visual

5.3. Defeitos pupilares aferentes

5.4. Pode apresentar oftamoplegia internuclear

5.5. Pode apresentar fraqueza com espasticidade e hiperreflexia

5.6. Perda sensorial nas extremidades inferiores

5.7. Ataxia

6. Fisiopatologia

6.1. Agressão inflamatória autoimune da bainha de mielina dos axônios do SNC

6.1.1. Linfócitos T

6.2. Fatores tróficos produzidos pela bainha de mielina

6.2.1. Atrai linfócitos T

6.3. Degeneração Axonal permanente pela atividade autoimune

6.3.1. Lesões irreversíveis

6.3.2. Sequelas

7. Manifestações clínicas

7.1. Surtos ou ataques agudos

7.2. Uso de corticosteroide

8. Tratamento

8.1. Não há cura

8.2. Reduzir respostas inflamatórias com imunossupressores e imunomoduladores

8.3. Interfero beta ou acetato de glatiramer

9. Conceito

9.1. A perda extensa de mielina usualmente é acompanhada por degeneração axonal e frequentemente por degeneração de corpos celulares, as quais podem ser irreversíveis.

10. Etiologia

10.1. infecção através de um vírus latente (possivelmente um retrovírus ou herpesvírus humano) em que a ativação e a expressão desencadeiam uma resposta imune secundária.

10.2. A incidência familiar e associação com certos alotipos sugerem suscetibilidade genética.

10.3. O ambiente pode ser um fator correlacionado e a idade de início é tipicamente entre os 20 e 40 anos, e as mulheres são um pouco mais afetadas que os homens.

11. Patologia

11.1. Os tratos no mesencéfalo, ponte e cerebelo também são afetados, e a substância cinzenta no cérebro e medula também podem ser afetados.

11.2. Os axônios e corpos celulares usualmente são preservados, especialmente nas lesões iniciais. Posteriormente, os axônios podem ser destruídos, especialmente nos tratos longos e uma gliose fibrosa dá ao trato uma aparência “esclerótica”.

11.3. Podem coexistir lesões recentes e tardias. As alterações químicas em lipídeos e constituintes protéicos de mielina ocorrem nas placas e em torno delas.

12. Doenças que causam demielinização do SNC

12.1. Doenças hereditárias

12.1.1. Fenilcetonúria e outras aminoacidúrias

12.1.2. Doença de tay-Sachs

12.1.3. Doença Niemann-Pick d

12.1.4. Doença de Gaucher

12.1.5. Síndrome de Hurler

12.1.6. Doença de Krabbe e outras leucodistrofias

12.1.7. Atrofia óptica hereditárias de Leber e doenças mitocondriais relacionadas

12.2. Hipóxia e isquemia

12.2.1. Síndrome desmielinizantes osmóticas

12.2.2. Desmielinização do corpo caloso

12.2.3. Deficiência de vitamina B12

12.3. Invasão viral direta do SNC

12.3.1. Leucoencefalopatia multifuncional progressiva

12.3.2. Paraparesia tropical espástica

12.4. Doenças desmielinizantes primárias

12.4.1. Doenças progressivas recorrentes

12.4.2. Doenças monofásicash

12.4.3. Hemorroida aguda

12.4.4. Neuromielite óptica

12.5. Toxinas

12.5.1. Etambutol