1. Tratamiento American College of Chest Physicians
1.1. Antitrombotico
1.1.1. Plasma fresco congelado
1.2. Otras terapias
1.2.1. Admin de anticoagulantes y anticuerpos monoclonales
1.3. Terapia curativa
1.3.1. Déficit severo
1.3.1.1. Trasplante de hígado
2. Diagnóstico
2.1. Temprano
2.1.1. Importante para abordar secuelas
2.1.1.1. Oftalmológicas
2.1.1.2. Neurológicas
2.2. Tardío
2.2.1. Muerte
2.3. Desafío
2.3.1. Neonatólogo
2.3.1.1. Conocer cuidados y bases de tratamiento
2.3.2. Hematólogo
2.3.2.1. Compleja interacción de componentes hemostáticos
3. Manifestaciones clínicas
3.1. Asintomáticas
3.2. Manifestaciones sistémicas
3.2.1. Púrpura fulminante
3.2.2. Hematomas
3.2.3. Epistaxis
3.2.4. Sangrado prolongado
3.2.5. Hidrocefalia
4. Importancia
4.1. Diagnóstico diferencial
4.1.1. Enfermedades neonatales hemorrágicas
5. Tipos
5.1. severa
5.1.1. es rara
5.1.1.1. 1 por cada 500k - 750k nacimientos
5.1.1.1.1. Consecuencias
5.2. parcial
5.2.1. más frecuente
5.2.1.1. 1 por cada 200 a 500
6. También conocido
6.1. Factor de riesgo de trombosis
7. Causada
7.1. Mutación en el gen PC (PROC) ubicado en el cromosoma 2q14.3
7.1.1. Heterocigotas y adquiridas
7.1.1.1. más frecuentes
7.1.1.1.1. manifestación clínica
7.1.2. Homocigotas