1. Generalidades
1.1. Etiología idiopática; un 10% de LMA son secundarias a Q T y radiación.
1.1.1. Algunos síndromes como el Down y Fanconi implican riesgo superior.
1.1.1.1. Otros factores pronósticos son edad, citogenética, masa tumoral y formas secundarias.
2. Población con mayor riesgo
2.1. Niños: presenta aproximadamente el 25% de todos los cánceres infantiles. Afecta con mayor frecuencia a niños de 2 a 4 años y a adolescentes de 12 a 15 años.
2.1.1. Adultos mayores: especialmente a aquellos mayores de 60 años.
2.1.1.1. Pacientes con antecedentes de radioterapia o quimioterapia
2.1.1.1.1. Personas expuestas a ciertos factores de riesgo:
3. Clasificación de las leucemias agudas
3.1. Clasificación FAB (según criterios morfológicos histoquímicos) 1. Linfoides: L1 a L3 2. Mieloides: M0 a M7 D. Clasificación OMS (añade criterios citogenéticos y clínicos con significación pronostica)
3.1.1. Leucemia linfoblástica aguda (LLA) -También se le llama Leucemia linfoide aguda o leucemia linfocítica aguda. - La LLA comienza en la médula ósea y puede invadir rápidamente la SP. - Se pueden propagar a otras partes del cuerpo, como ganglios linfáticos, hígado, bazo, SNC y testículos en los hombres. - El 80% de las LLA son de célula B
3.1.1.1. Mieloides
3.1.1.1.1. • LMA-M0 (Mieloide aguda sin maduración): Este subtipo se caracteriza por la proliferación de células mieloides inmaduras en la médula ósea. Estas células no muestran signos de maduración. • LMA-M1 (Mieloide aguda con maduración mínima): Se caracteriza por la presencia de mieloblastos en diferentes etapas de maduración, pero con una maduración mínima. • LMA-M2 (Mieloide aguda con maduración): En este subtipo, se observa una proliferación de mieloblastos que presentan una maduración más avanzada que en M1. • LMA-M3 (Promielocítica aguda): En LMA-M3, se producen promielocitos anómalos que contienen gránulos. Esta es una forma de leucemia promielocítica aguda. • LMA-M4 (Mielomonocítica aguda): Implica la proliferación de células mieloides y monocíticas en la médula ósea y la sangre periférica. • LMA-M5 (Monocítica aguda): En este subtipo, hay una proliferación significativa de células monocíticas en la médula ósea y la sangre periférica. • LMA-M6 (Eritroide/megacariocítica aguda): Implica la proliferación de células eritroides o megacariocíticas anómalas en la médula ósea. • LMA-M7 (Megacariocítica aguda): En este subtipo, se observa una proliferación de células megacariocíticas anómalas.
3.1.1.2. Linfoides
3.1.1.2.1. • LLA-L1 (Linfoblástica aguda de células B): Este subtipo se caracteriza por la proliferación de linfoblastos inmaduros de células B en la médula ósea y la sangre periférica. • LLA-L2 (Linfoblástica aguda de células B): Similar a LLA-L1, pero con diferencias en las características morfológicas de las células leucémicas. • LLA-L3 (Linfoblástica aguda de células B): Otro subtipo de LLA que involucra linfoblastos de células B, con características morfológicas distintivas.
4. Manifestaciones clínicas de la LLA
4.1. • Síntomas B (Fiebre, sudoración nocturna y perdida de peso) • Pérdida del apetito • Megalias (Hígado, Bazo) • Adenopatías • Síntomas causados por niveles bajos de células sanguíneas: • Síndrome anémico (Palidez, debilidad, mareo, etc) • Petequias, purpuras, hemorragias - Infecciones que no desaparecen o que recurren. • Dolor de huesos y articulaciones • Síntomas causados por Propagación a otros órganos.
4.1.1. SNC: dolores de cabeza, debilidad, convulsiones, vómitos, problemas de equilibrio o entumecimiento, visión borrosa.
4.1.2. Tórax: Dificultad respiratoria
4.1.3. Dolor testicular
5. Pruebas de laboratorio
5.1. 1. Hemograma 2. FSP 3. Mielograma 4. Inmunohistoquímica 5.Citometría de flujo 6. Citogenética (Cariotipo/FISH) 7. Biología molecular (PCR) 8.Biopsias (ganglio, timo, testículo, LCR, etc) También se realizan estudios por imágenes como PET/CT scan
6. Biologia molecular y citogenetica
6.1. más del 80% de los pacientes tienen cambios en su cariotipo,incluida la t(9;22), que se encuentra en aproximadamente el 25% de adultos y el 5% de niños, y está relacionada con un mal pronóstico.
6.2. La biología molecular también desempeña un papel importante, con alteraciones en genes como TP53 y IKZF1 que afectan el ciclo celular y la linfopoyesis.
7. Tratamiento
7.1. Quimioterapia (QT):
7.1.1. • Tratamiento de inducción (vincristina, prednisona y L-asparaginasa)
7.1.2. • Tratamiento posremisión
7.1.3. • Tratamiento de las recaídas