1. Sintomas
1.1. + comuns: Síndrome de Raynaud e edema incidioso das extremidades distais
1.2. Manifestações cutâneas e ungueais: edema simétrico que progride para endurecimento (dedos, mãos ou corpo todo) - edema friável, brilhante e hipo ou hiper pigmentado (em alguns pacientes a pele pode adquirir maciez variável).
1.3. Manifestações articulares: poliartralgias e artrite leve, contraturas em flexão (em dedos, punho e cotovelo) e nódulos de fricção (sobre articulações, bainhas tendinosas e grandes bolsas articulares).
1.4. Manifestações gastrointestinais: disfunção esofágica (muito comum) precedida por disfagia (geralmente retroesternal) e refluxo ácido. Além disso, pode ocorrer Esôfago de Barrett, hipomotilidade do intestino delgado com crescimento bacteriano e má absorção, peritonite, psedodiverticulite e cirrose biliar.
1.5. Manifestações cardiopulmonares (muita variabilidade individual): fibrose pulmonar, doença pulmonar intersticial, hipertensão pulmonar, pleurisia e pericardite com derrame- prejudicam a troca gasosa causando dispneia e consequente insuficiência respiratória
1.6. Manifestações renais: hipertensão grave súbita com características de anemia hemolítica microangiopática trombótica (o uso de corticoides é um fator de risco para desenvolvimento de crise renal esclerodérmica)
2. Diagnóstico
2.1. Critérios clínicos + teste de anticorpos
2.2. Pode ser óbivio em pacientes com combinações de manifestações clássicas como Síndrome de Raynaud, disfagia e espessamento de pele. Contudo, o diagnóstico pode não ser clínico, sendo necessária a execução de exames laboratoriais de confirmação
2.3. Critérios de classificação
2.3.1. Espessamento da pele dos dedos de ambas as mãos
2.3.2. Lesões na ponta dos dedos, como úlceras e cicatrizes depressivas
2.3.3. Telangiectasia
2.3.4. Capilares periungueais anormais no exame capilaroscopio
2.3.5. Hipertensão arterial pulmonar e/ou doença pulmonar intersticial
2.3.6. Síndrome de Raynaud
2.3.7. Anticorpos relacionados à esclerodermia
2.3.8. Exames complementares: função pulmonar, tomografia computadorizada de alta resolução de tórax e ecocardiografia
3. Prognóstico
3.1. Sobrevida geral de 10 anos em 92% dos pacientes com esclerose sistêmica limitada e em 65% dos pacientes com esclerose sistêmica difusa.
3.2. Preditores de mortalidade precoce: sexo masculino, início tardio, doença difusa, hipertensão arterial e crise renal.
4. Tratamento
4.1. Direcionado para sintomas e órgãos deficientes: fármacos são úteis para tratas sintomas específicos ou sistemas orgânicos
4.2. Corticoides: se houver miosite ou doença pulmonar intersticial
4.3. Imunossupressores e Micofenolato de mofetil: podem ajudar na doença pulmonar intersticial
4.4. Bloqueador anti-IL-6: preserva a função pulmonar na doença pulmonar intersticial
4.5. Agentes antifibróticos: diminuem a taxa de declínio da função pulmonar na doença pulmonar intersticial (podem ser associados à imunossupressores em pacientes com doença progressiva)
4.6. Bloqueadores de Canais de Cálcio: úteis para a Síndrome de Raynaud (podem agravar o refluxo gástrico)
4.7. Alimentação frequente em pequenas quantidades, inibidores de bomba de prótons, dormir com a cabeceira do leito elevada e não deitas em decúbito dorsal até 3h depois da últimas refeição são medidas eficazes para o controle da esofagite de refluxo.
5. Fisiopatologia
5.1. lesão vascular e ativação de fibroblastos.
5.2. colágeno e outras proteínas extracelulares são produzidos exageradamente.
5.2.1. fibras colágenas mais compactas na derme reticular, adelgaçamento da epiderme e perda das cristas epiteliais.
6. Classificação
6.1. Esclerodermia Limitada (Síndrome CREST- calcinose cutânea, Síndrome de Raynaund, dismotilidade esofágica, esclerodactilia e telangiectasias)
6.1.1. paciente apresenta endurecimento da pele na face e distal aos cotovelos e joelhos e também pode ter a doença do refluxo esofágico
6.1.1.1. Fisioterapia: ajuda a preservar a força muscular (ineficaz na preservação de contraturas musculares)
6.1.2. progressão lenta- complicação, geralmente, devido à hipertensão pulmonar
6.2. Esclerodermia Generalizada (com comprometimento generalizado difuso)
6.2.1. pacientes apresentam Síndrome de Raynaud e complicações gastrointestinais
6.2.2. complicação se dá devido à Doença Pulmonar Intersticial e Crise Renal Esclerodérmica
6.3. Esclerodermia sem Comprometimento Cutâneo
6.3.1. pacientes apresentam anticorpos relacionados à esclerodermia e manifestações viscerais da doença, mas sem comprometimento cutâneo