1. Introducao
1.1. Definicao
1.1.1. Grupo de doencas inflamatórios sistemicas auto-imunes idiopáticas
2. Sindrome de Sjogre
2.1. Definição: Inflamacao nas glandulas exocrinas
2.2. Clínica
2.2.1. Síndrome seca
2.2.1.1. Xeroftalmia + Xerostomia
2.2.1.1.1. Olho e boca seca
2.2.2. Artralgia
2.2.3. Mialgia
2.2.4. Vasculine Cutanea
2.2.5. Risco aumentado de linfoma de parotida (linfoma linfocitico nao hodgkin)
2.3. Diagnóstico
2.3.1. Anti-Ro (SSA)
2.3.2. Anti-La (SSB)
2.3.3. Biopsia de lábio inferior
2.4. Tratamento
2.4.1. Manifestacoes sistêmicas
2.4.1.1. Corticoide/Imunossupressor
3. Síndrome do Anticorpo Antifosfolipídieo (SAF)
3.1. Definicao: TROMBOSE!
3.2. Diagnóstico
3.2.1. 1 Critério clínico + 1 Critério laboratorial
3.2.2. Clínico: - Trombose (arterial ou venosa) - Morbidade gestacional: - (1) ≥ 3 abortos < 10 semanas; - (2) aborto > 10 semanas; - (3) prematuridade ≤ 34 sem
3.2.3. Laboratorial — 2x positivo com intervalo ≥ 12 semanas - Anticardiolipina IgM/IgG - Anti-B2glicoproteína i IgM/IgG - Anticoagulante lúpico
3.3. Tratamento
3.3.1. Anticoagulante se trombose
3.3.1.1. Varfarina
3.3.2. Na gravida: Heparina de baixo peso molecular
4. Lúpus Eritematoso Sistemico
4.1. Patogenes
4.1.1. Deficiencia no complemento, carrega HLA-DR2 e DR3. Desencadeado por luz ultravioleta, radiacao que estimula a resposta inflamatória que libera autoanticorpo.
4.2. Epidemiolgoia: Mulher negra em idade fértil
4.3. Órgaos Alvos
4.3.1. Pele (dermatite)
4.3.2. Serosas (serosite)
4.3.3. Rins (nefrite)
4.3.4. Articulacoes (artrites)
4.3.5. Hematologicos (penias)
4.3.6. SNC (encefalite)
4.4. Anticorpo no LES
4.4.1. Anticorpo anti-nucleares
4.4.1.1. FAN
4.4.1.1.1. Grupo de anticorpos (anti-nucleares) + (anti-citoplasmático)
4.4.1.2. Anti-DNA dupla-hélice (nativo)
4.4.1.2.1. Rins (Nefrite)
4.4.1.2.2. 2 autoanticorpo mais especifico do LES
4.4.1.3. Anti-Histona
4.4.1.3.1. LES fármaco-induzido (Síndrome Lúpus-Like)
4.4.1.4. Anto-SM
4.4.1.4.1. Mais especifico para LES
4.4.1.5. Anti-RNP
4.4.1.5.1. Doenca mista do tecido conjuntivo
4.4.1.6. Anti-La (SS-B)
4.4.1.6.1. Síndrome de Sjogren
4.4.1.6.2. Fator de protecao para forma Nefritica (Anti-DNA)
4.4.1.7. Anti-Ro (SS-A)
4.4.1.7.1. Sindrome de Sjogren
4.4.1.7.2. Lupus Neonatal - anti RO RO RO - Neo Natal
4.4.1.8. Anti-Citoplasmático
4.4.1.8.1. Psicose
4.4.2. Anticorpo anti-membrana
4.4.2.1. Antiplaqueta
4.4.2.1.1. Plaquetopenia
4.4.2.2. Antifosfollipídio
4.4.2.2.1. Ocasiona Trombose
4.5. Diasgnóstico
4.5.1. Critérios de entrada
4.5.1.1. FAN + >= 1:80
4.5.2. Critérios aditivo >= 10 pontos
4.5.2.1. Constitucional
4.5.2.1.1. Febre 38,3 C
4.5.2.2. Pele/Mucosa
4.5.2.2.1. Alopecia sem cicatriz, Ulcera oral, Lupus cutaneo agudo e subagudo
4.5.2.3. Articulação
4.5.2.3.1. Artrite ou dor com rigidez matinal >= 2 articulações
4.5.2.4. Serosa
4.5.2.4.1. Derrame pleural ou pericárdio
4.5.2.5. Hematológico
4.5.2.5.1. Leucopenia < 4.000
4.5.2.5.2. Plaquetopenia <100.000
4.5.2.5.3. Anemia hemolitica coombs +
4.5.2.6. Renal
4.5.2.6.1. Nefrite Lúpica
4.5.2.7. Neuropsiquiátrico
4.5.2.7.1. Delirium, Psicose, Convulsao
4.5.2.8. Anticorpo antifosfolipídeo
4.5.2.9. Complemento
4.5.2.9.1. C3 e/ou C4 baixo
4.5.2.10. Anticorpo específico
4.5.2.10.1. Anti-DNA dh ou Anti-Sm
4.6. Manifestações
4.6.1. Anti-DNA e hipocomplementemia
4.6.1.1. Proliferativa difusa
4.6.1.1.1. Sindrome nefrítica
4.7. Tratamento
4.7.1. Formas leves (pele, mucosa, articulacoes)
4.7.1.1. AINES +- Corticoide em dose baixa
4.7.2. Formas moderadas (constituicional, hematológico )
4.7.2.1. = Forma leve + imunossupressor (azatioprina, belimumabe)
4.7.3. Formas graves (Rim e SNC)
4.7.3.1. Corticoide em altas doses (pulsoterapia) + imunossupressor (ciclofosfamida, micofenolato, rituximabe)
4.7.4. Hidroxicloroquina ou cloroquina
4.7.4.1. Antimalárico de uso contínuo, que presenta atividade imunomoduladora.