Distrofia muscular de Duchenne (DMD)
por brenda moreno
1. Afecta a 1:3600-6000 varones nacidos
2. Se explica por modelos animales
3. Ratón mdx
3.1. Hay un aumento de fibrosis de colágeno
3.2. Disminuye la proteína de unión a Calcio
3.3. Laminina, anexina y vimentina: marcadores distróficos universales
3.4. No presenta patología muscular grave y vive tiempo normal
4. Distrofia muscular de Golden Retrive (GRMD)
4.1. (GRMD)
5. Patología muscular mayor que en ratón mdx
6. Sello de la enfermedad: metabolismo energético defectuoso
7. Modelado porcino con DMD
7.1. Se asemeja a motación frecuente en humanos
7.1.1. También carece de distrofina
7.2. Hay alteración en la producción de energía aeróbica y reducción de tejido
7.2.1. Mayor degeneración en fibras de contracción rápida
7.3. Solo viven 3 meses debido a insuficiencia respiratoria
7.3.1. Por deficiencia en la ventilación, como en los seres humanos