Patologia Dermatomucosa - Doenças vesículo-bolhosas - Produção inapropriada de anticorpos - Auto...

1. Pênfigo vulgar

1.1. Acs contra desmossomos

1.2. Reparo por regeneração

1.3. Desmogleína 1 e 3

1.4. Predominante em boca

1.5. Pode levar a morte por sepse - áreas foco de infecção secundária

1.6. Características clínicas: Úlceras preenchidas por bolhas Sinal de Nikolsky positivo - aparece uma bolha com jato de ar na mucosa . Quadro doloroso Sexo F= Sexo M Pode estar associado a outras doenças auto-imunes 40-50 anos

1.7. HP: Bolha intra-epitelial Manutenção da camada basal Cels de Tzanck (acantolíticas) - soltas porque perderam totalmente a adesão dada pelos desmossomos. Confirmação por imunofluorescência.

1.8. DD: Penfigóide bolhoso Penfigóide cicatricial Eritema multiforme Líquen plano bolhoso Dermatite herpitiforme Estomatite aftosa (qd as lesões são pequenas)

1.9. TTO: Corticóide Imunossupressores Remissão e exarcebação

2. Penfigóide Cicatricial (ou penfigóide da membrana mucosa/pênfigo mucoso)

2.1. Acs contra hemidesmossomos - atinge a camada basal

2.2. Forma cicatriz

2.3. Comumente associado à gengivite descamativa

2.4. Caracaterísticas clínicas: 40 a 50 anos Mais comum em mulheres 2:1 Erosão/ descamação da gengiva e erupções vesiculobolhosas Sinal de Nikolsky positivo Envolvimento ocular em 25% dos pcts com lesões orais - simbléfaro (aprox das pálpebras), triquíase (cílios roçando no globo ocular) e entrópio. Lesões da mucosa vaginal - dor em relações sexuais

2.5. HP: Bolha subepitelial Sem células acantolíticas Lâmina própria com infiltrado de linfócitos ID: Fluorescência linear IgG II: Geralmente negativo, encontrando as vezes IgG e IgA

2.6. TTO: Corticóide tópico ou sistêmico Boa higienização Prognóstico bom, mas ruim quando há envolvimento ocular.

3. Eritema multiforme (polimorfo)

3.1. Doença vesiculobolhosa autolimitante

3.2. Adultos jovens do sexo masculino

3.3. Etiologia desconhecida, mas desencadeada por infeção herpética ou por Mycoplasma pneumoniae, reação medicamentosa, vacinação ou radioterapia.

3.4. Características clínicas: Pródromo (1 semana): febre, mal estar, cefaléia e faringite autolimitante - 2/6 semanas Lesões em alvo, íris ou olho de boi nas extremidades. crostas em vermelhão de lábio Manchas eritematosas com necrose epitelial -> erosão e ulceração

3.5. Associada com a Síndrome de Stevens - Johnson = Eritema multiforme maior

4. Líquen Plano

4.1. Dermatose crônica

4.2. Doença dermatológica com maior manifestação oral

4.3. Associada com Hepatite C

4.4. Etiologia desconhecida: estresse, má nutrição, infecção

4.5. 2 tipos: Erosivo e Reticular

4.6. Características clínicas: Pequenas pápulas pruríticas Vermelhas e se tornam roxo-avermelhadas, por fim adquirem coloração acastanhada Superfícies coberta de estrias de Wickham Tendem à bilateralidade

4.7. Líquen Plano Reticular

4.7.1. Mais comum

4.7.2. Assintomático

4.7.3. Mucosa jugal bilateral

4.7.4. Não é necessário tto

4.7.5. Patognomônico => infiltrado inflamatório em forma de faixa + degeneração hidrópica ( semelhante às cels. de Tzanck) + Corpos de Civatte

4.8. Líquen Plano Erosivo

4.8.1. Sintomático

4.8.2. Áreas atróficas e eritematosas com ulceração central

4.8.3. Gengivite descamativa

4.8.4. Condição cancerizável: 1%

4.8.5. Líquen plano bolhoso

4.8.6. TTO: Corticóide

5. Necrose Epidérmica Tóxica ( Doença de Lyell)

5.1. Forma mais grave de eritema multiforme maior

5.2. Esfolamento difuso cutâneo

5.3. Predileção por sexo feminino e pessoas mais idosas

5.4. Muitas vezes fatal

5.5. TTO: Corticoesteróide TTO em unidade de queimados