1. Melanocitoma
1.1. ¿Qué es?
1.1.1. Tumor benigno pigmentado, un hamartoma de melanocitos maduros, localizados en estrecha relación con el disco óptico.
1.2. ¿Cuál es su pronóstico?
1.2.1. Es de lento crecimiento, con un bajo potencial (1-2%) de malignización.
1.2.2. No compromete AV pero puede generar aumento de punto ciego en campo visual.
1.3. ¿Qué se debe descartar?
1.3.1. Extensión de un melanoma uveal yuxtapapilar o melanoma primario de nervio óptico (muy raro)
1.4. ¿Cómo se ve en los exámenes?
1.4.1. Ecografía
1.4.1.1. Lesión alta reflectividad en forma de domo por encima de la papila que no depende de coroides. Mayor grosor y menor reflectividad se asocian con riesgo malingización.
1.4.2. Angioretinografía fluorescencia (ARF)
1.4.2.1. Defecto en ventana peripapilar sin cambios en permeabilidad.
1.4.2.1.1. "Hot spots" (puntos focales de fuga vascular) o filtraciones en tiempos tardíos elevan sospecha de melanoma uveal y requieren seguimiento
1.4.3. OCT Angiografía
1.4.3.1. No cambios vasculares o flujo asociados a lesión.
1.5. ¿Qué se hace?
1.5.1. Con imágenes descartar signos de melanoma uveal y seguir en el tiempo. Crecimiento lento puede esperarse en un 10-15%, pero cambios abruptos pueden ser por malingización o necrosis tumoral por isquemia.
2. Metástasis coroidea
2.1. ¿Qué es?
2.1.1. Tumor intraocular más común del adulto. Comúnmente asociado con carcinoma de mama o pulmón.
2.2. ¿Cómo se ve en el fondo de ojo?
2.2.1. Lesión sobrelevada amarillenta pequeña a mediana en área macular o paramacular.
2.3. ¿Qué características sugestivas se ven en los siguientes exámenes?
2.3.1. OCT Angiografía
2.3.1.1. Vasos finos y engrosados alternantes, loops vasculares, anastomosis y áreas avasculares en superficie, pérdida de segmentación en zonas superiores de tumor
2.3.2. OCT B-scan
2.3.2.1. Irregularidad contorno perfil posterior con aspecto clásico "bumpy lumpy", desprendimiento seroso asociado, hiperreflectividades intrarretinianas, fotorreceptores "shaggy", sombra óptica posterior.
2.3.3. Ecografía ocular
2.3.3.1. Lesion sólida hiperreflectiva, desprendimiento seroso asociado, lesion hiporreflectiva posterior que muestra extensión extraescleral
3. Hemangioma coroideo
3.1. ¿Qué es?
3.1.1. Tumor vascular benigno de la coroides.
3.2. ¿Cómo se ve?
3.2.1. Lesión color naranja/rojiza, sobrelevada, con bordes indistintos en el polo posterior
3.2.1.1. ¿Cómo se clasifica?
3.2.1.1.1. Circumscrito, una lesión solitaria. Tienen buen pronóstico
3.2.1.1.2. Difuso, amplia extensión asociado a otros hemangiomas sistémicos (Sturge-Weber). Tienen peor pronóstico
3.3. ¿Qué signos sugestivos de hemangioma puedes distinguir en la siguiente imagen?
3.3.1. B-scan OCT con EDI (Enhanced Deep Imagining) para visualización coroides
3.3.1.1. Elevación gradual del tumor en el perfil posterior de retina con superficie lisa y regular
3.3.1.2. Sombra óptica posterior tenue o escasa
3.3.1.3. Minimo líquido subretiniano, esto puede observarse en mayor cantidad y sugestivo de actividad.
3.4. ¿Cómo se ve un hemangioma en angiografía fluorescencia?
3.4.1. Lesión subretiniana con focos de hiperfluorescencia temprana con o signos escape y tinción en fases tardías dependiendo de grado de actividad de la lesión
3.4.1.1. Sin actividad
3.4.1.2. Con actividad
3.5. ¿Cómo se ve en un OCT-A?
3.5.1. Vasos coroideos superficiales dispuestos en capas irregulares con apariencia de hilos finos en "bolsa de gusanos" (flechas amarillas). La linea moteada separa vasos normales de anormales.
3.5.2. Vasos coroideos profundos con apariencia de mazo o porra (club-like)
3.5.3. En resumen, se ven grandes vasos coroideos dentro del tumor y una vascularización densa y desorganizada
4. Linfoma Uveal
4.1. ¿Qué es?
4.1.1. Infiltración de la coroides por células B malignas de bajo grado.
4.2. ¿Qué características tiene en un EDI-OCT?
4.2.1. Engrosamiento y ondulación de la coroides, compresión de la coricapliaris, desprendimento del neuroepitelio.
4.3. ¿Cómo se ve bajo un OCT-A?
4.3.1. Correcta segmentación de coriocapilaris a pesar de perfil posterior ondulado o "bumpy lumpy"
4.3.2. Plexo vascular corideo hiper/isorreflectivo heterogêneo bajo el EPR
5. Osteoma de coroides
5.1. ¿Qué es?
5.1.1. Tumor benigno caracterizado por reemplazo de coroides por hueso maduro. Afecta a ojos por lo demás sanos.
5.2. ¿Cómo se ve?
5.2.1. Lesion blanco-amarillenta, bordes definidos, sobrelevada, próxima o alrededor de la papila con pigmento asociado.
5.3. ¿Qué hallazgos se pueden ver en OCT-A?
5.3.1. Plexo hiporreflectivo, granular, fino, homogéneo de bordes definidos sobre la lesión
5.4. ¿Que prónostico tiene?
5.4.1. La mayoría puede observarse por su estabilidad. El principal riesgo es el de desarrollo de neovascularización coroidea por lo que debe monitorizarse su actividad.
6. Hemangioblastoma
6.1. ¿Qué es?
6.1.1. Tumor vascular, congénito y benigno de la retina que en presencia de quistes/angiomas en cerebro u otras vísceras conforma el sindrome de Von Hippel Lindau
6.2. ¿Cómo se ve?
6.2.1. Masas retinianas vasculares únicas o múltiples en polo posterior o periferia que se asocian a vasos dilatados aferentes y eferentes, líquido subretiniano o exudados duros. Si son yuxtapapilares pueden generar pseudopapiledema.
6.3. ¿Qué muestra en una angiografía fluoresceínica?
6.3.1. Hiperfluorescencia intensa en fases temprana con aumento en tinción en fases tardías
6.4. ¿Qué complicaciones pueden generar pérdidas de visión asociadas?
6.4.1. Exudación, tracción por proliferación glial en superficie del tumor, hemorragia vítrea y glaucoma neovascular por liberación de factores anigogénicos
6.5. ¿Cómo se ve en un OCT?
6.5.1. Masa de espesor retinal completo, sombra óptica posterior, cambio abrupto a retina sana, líquido intrarretiniano,
6.6. ¿Qué datos adicionales se pueden ver en un OCT-A?
6.6.1. Se requiere una segmentación manual pero puede observarse el trayecto de vasos nutricios, enmarañado vascular en la masa retinana,
7. Limitaciones del OCT-A
7.1. ¿Qué limitaciones en la aplicación de OCT-A para el estudio de tumores intraoculares puedes nombrar?
7.1.1. Opacidad de medios, lesiones mayores a 3.5mm, curvaturas posteriores pronunciadas como miopía elevada, lesiones fuera de polo posterior o que no se puedan enfocar por escasa colaboración o defectos en campo visual del paciente.