1. Esta enfermedad puede describirse como una colección de diferentes síndromes clínicos que se manifiestan en una poliradiculopatía aguda inflamatoria que resulta en DEBILIDAD y REFLEJOS DISMINUIDOS
2. Esta debilidad es característica, ya que es de tipo ASCENDENTE y SIMÉTRICA comenzando en las extremidades inferiores del cuerpo
3. Subtipos/Dx. Diferenciales
3.1. Son variantes de la condición con patrones de evolución similares.
3.1.1. Polineuropatía Desmielinizante Inflamatoria Aguda: precedida de una infección generalmente viral o bacteriana
3.1.2. Neuropatía Axonal Motora Aguda: desorden motor puro generalmente presentado en grupos pediátricos.
3.1.2.1. Generalmente asegura un desorden respiratorio
3.1.2.1.1. Ambas relacionadas a C. jejuni
3.1.3. Neuropatía Axonal Motora-Sensitiva Aguda: curso muy parecido a la (NAMA) sin embargo en esta condición tambien se ven afectadas las raíces sensitivas.
3.1.3.1. Generalmente en adultos
3.1.4. Síndrome de Miller - Fisher: este Sx. es observado en el 5% de los pacientes y tiene una triada característica (Ataxia -Arreflexia - oftalmoplegia)
3.1.5. Neuropatía Panautonomica Aguda: esta es la variante menos común del GBS e involucra el sistema nervioso autónomo completo.
3.1.5.1. Los pacientes presentan hipotensión postural severa, así como retención gástrica y urinaria, anhidrosis, xerostomía, anormalidades en las pupilas y arritmias cardiacas.
3.2. La recuperación motora completa puede tardar hasta 1 año
4. Etiología
4.1. C. jejuni
4.1.1. Microorganismo más asociado a casos de GBS
4.2. CMV
4.2.1. Segundo microorganismo más asociado a GBS
4.3. Virus del Zika
4.3.1. En el año 2015 se identificaron cientos de casos de pacientes con GBS inducido por este virus
4.4. Vacunas
4.4.1. Vacuna contra la influenza: riesgo de 1.7 x 1,000,000 de personas
5. Pronóstico
5.1. Fase de regresión: periodo entre el inicio de la recuperación y su final --> duración aproximada de un mes
5.1.1. Los signos neurológicos después de este periodo serán consideradas secuelas.
5.2. Peor escenario: tetraplegia a las 24 hrs. con recuperación incompleta después de un periodo de 18 meses.
5.3. Mejor escenario: dificultad leve al caminar con recuperación en pocas semanas
5.4. Escenario más común: el pico de debilidad es entre los diez y catorce días y la recuperación en pocas semanas es favorable.
6. Signos y síntomas:
6.1. Los signos manifestantes se presentarán generalmente de dos a cuatro semanas seguidas de una infección benigna RESPIRATORIA o GASTROINTESTINAL
6.1.1. Así como parestesia y debilidad característica en músculos (distales y proximales) y dedos de las extremidades inferiores
6.1.1.1. Esta debilidad puedes ser progresiva y avanzar hacia el miembro superior y músculos de la respiración.
6.1.1.2. Cambios asociadas a nervios craneales. Por ejemplo: diplopia, disartria, disfagia, oftalmoplegia y alteraciones en las pupilas.
6.1.1.3. Cambios autonómicos: taquicardia, bradicardia, hipotensión ortostática, anhidrosis o diaforesis y retención urinaria.
7. Diagnóstico:
7.1. El diagnóstico es inicialmente clínico, sin embargo se confirma con otros estudios de apoyo, por ejemplo:
7.1.1. Pruebas hematológicas: Niveles de electrolitos séricos, pruebas de función hepática, niveles de CPK, y Velocidad de sedimentación Globular.
7.1.2. Pruebas neuromusculares: velocidades de conducción, electromiografía y prolongación de la latencia distal (para identificar alguna alteración desmielinizante).
7.1.3. Pruebas pulmonares: capacidad inspiratoria máxima, capacidad pulmonar vital (y otras pruebas relacionadas a la espirometría)
7.1.4. Pruebas de LCR: recuento total de proteínas en el líquido (>400mg/L confirman el diagnóstico)
7.2. Cabe aclarar que se de debe considerar la admisión a la Unidad de Cuidados Intensivos cuando el paciente presente:
7.2.1. Cualquier signo de compromiso respiratorio o disautonomía severa.
8. Fisiopatología:
8.1. Es una enfermedad posinfecciosa y/o por mediadores inmunológicos.
8.2. Se cree que los agentes infecciosos causantes (C. jejuni principalmente) inducen la producción de anticuerpos que hacen reacción cruzada con diferentes gangliósidos y glucolípidos que están distribuidos a lo largo de la vaina de mielina en el SNP
8.3. Esta enfermedad evoluciona en 3 fases principales:
8.3.1. Fase de progresión: inicio de las manifestaciones clínicas --> duración desde las primeras horas hasta 4 semanas.
8.3.2. Fase de estabilización: periodo entre el final de la progresión y el inicio de la recuperación.