TRATAMIENTO DE TUMORES BENIGNOS DE TEJIDOS BLANDOS EN ADULTOS EN EL 3er NIVEL DE ATENCIÓN.

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TRATAMIENTO DE TUMORES BENIGNOS DE TEJIDOS BLANDOS EN ADULTOS EN EL 3er NIVEL DE ATENCIÓN. por Mind Map: TRATAMIENTO DE TUMORES BENIGNOS DE TEJIDOS BLANDOS EN ADULTOS EN EL 3er NIVEL DE ATENCIÓN.

1. DEFINICIONES

1.1. Los TUMORES DE TEJIDOS BLANDOS se definen como cualquier tipo de tumor originado del MESÉNQUIMA EXTRA ÓSEO NO EPITELIAL PROPIO DEL SISTEMA RETÍCULO ENDOTELIAL, GLIA Y TEJIDO CONJUNTIVO MESENQUIMATOSOS.

1.1.1. Incluye:

1.1.1.1. Musculatura voluntaria.

1.1.1.2. Tejido adiposo.

1.1.1.3. Tejido fibroso + Estructuras neurovasculares relacionadas.

1.2. Los tumores renales son el 7 a 8% de todos los tumores en los primeros 15 años de la vida.

1.3. El TUMOR DE WILMS es el tumor más frecuente -> 85% de los casos.

1.3.1. Luego le sigue:

1.3.1.1. Carcinoma de células renales -> 3-5%

1.3.1.2. Nefroma mesoblástico-> 3%

1.3.1.3. Sarcoma de células claras del riñon ->3-4%

1.3.1.4. Tumor rabdoide del riñon-> 2%

1.3.1.5. Tumores misceláneos raros ->2%

1.4. El diagnóstico y estadificación son críticos por que el tratamiento y pronóstico son muy diferentes.

1.5. Por su rareza es importante estudiarlos y tratarlos por estudios colaborativos multicéntricos con revisión patológica centralizada.

2. MANIFESTACIONES CLÍNICAS

2.1. Son una masa o tumor de localización en tejidos blandos de crecimiento lento y son indoloros.

2.2. Los síntomas se describen por la localización.

2.2.1. Por ejemplo:

2.2.1.1. En CABEZA Y CUELLO-> Se presenta como una masa indolora, de crecimiento lento, superficial o profunda y puede tener síntomas obstructivos o funcionales sin depender el subsitio, el tamaño y estirpe.

2.3. FASCITIS NODULAR

2.3.1. En extremidades superiores 48%

2.3.2. Tronco 20%

2.3.3. Cabeza y cuello 15-20%

2.3.4. En cualquier región excepto vísceras

2.3.5. El tamaño de sus lesiones varia de 5 a 10 cms.

2.4. HEMANGIOPERICITOMA

2.4.1. Se presenta más frecuente en tejidos blandos de las extremidades inferiores y retroperitoneo.

2.4.2. Localización en cabeza y cuello 16%

2.5. MIOFIBROMAS SOLITARIOS Y MULTICÉNTRICOS

2.5.1. Puede ocurrir a cualquier edad.

2.5.2. El 90% de los casos se diagnostican durante los primeros 2 años de vida.

2.5.3. Se presentan más como lesiones solitarias que multicéntricas (miofibromatosis).

2.5.3.1. Los pacientes con lesiones multicéntricas pueden tener desde pocos nódulos hasta >100 en diferentes sitios.

2.5.4. Los sitios más comunes de presentación son:

2.5.4.1. En región de cabeza y cuello.

2.5.4.1.1. Tejido cutáneo y subcutáneo.

2.5.4.1.2. Músculo esquelético

2.6. TUMORES FIBROSOS SOLITARIOS

2.6.1. Se presentan como una masa indolora.

2.6.2. Pueden ser fuente de síndromes paraneoplásicos.

2.6.2.1. Como:

2.6.2.1.1. Hipoglucemia--> por la producción de factor de crecimiento semejante a la insulina

2.6.3. El sitio más frecuente para estos tumores es en CAVIDAD ORAL.

2.7. TUMORES BENIGNOS PRIMARIOS DE CÉLULAS GIGANTES DE TEJIDOS BLANDOS

2.7.1. Son similares a su contraparte ósea.

2.7.2. Tamaño desde 0.8 a 9.0 cm al momento del diagnóstico.

2.7.3. Localización varia desde superficial o profunda y en regiones anatómicas

2.7.3.1. Como:

2.7.3.1.1. Deltoides

2.7.3.1.2. Cadera

2.7.3.1.3. Dedos

2.7.3.1.4. Fosa isquiorectal

2.7.3.1.5. Región presacra

2.8. TUMOR DESMOIDE O FIBROMATOSIS AGRESIVA

2.8.1. Tumor con grados de dolor y de crecimiento lento.

2.8.2. El tipo intrabdominal pueden presentar obtrucción intestinal, isquemia intestinal o deterioro de la función de la anastomosis ileoanal en pacientes operados de colectomía por poliposis adenomatosa familiar (PAF).

2.8.3. Sitios principales:

2.8.3.1. Tronco

2.8.3.1.1. En pacientes sin PAF

2.8.3.2. Extremidades

2.8.3.2.1. En pacientes sin PAF

2.8.3.3. Pared abdominal

2.8.3.3.1. En pacientes sin PAF

2.8.3.4. Intraabdominales

2.8.3.4.1. En pacientes con PAF

3. DIAGNÓSTICO PARACLÍNICO

3.1. Realizar evaluación por imagen

3.1.1. Mediante

3.1.1.1. Ultrasonografía

3.1.1.2. Tomografía axial computarizada

3.1.1.3. Resonandia magnética

3.1.1.4. PET

3.1.1.4.1. Herramienta poco usada en Tumores benignos de partes blandas

3.2. Los tumores muestran características según la estirpe y la localización.

3.2.1. FASCITIS NODULAR en:

3.2.1.1. ULTRASONIDO se ven:

3.2.1.1.1. Lesiones bien definidas, ovoideas, lobuladas, homogéneas, isoecóicas, parcialmente o completamente incluidas dento del músculo profunda.

3.2.1.2. TAC se ven:

3.2.1.2.1. Lesión parcialmente o bien definida, redonda, lobulada, homogénea, parcialmente incluida dentro del músculo adyacente.

3.2.1.3. RM se ven:

3.2.1.3.1. Lesión isointensa en la fase T1 e hipertensa en fase T2.

3.2.2. TUMOR DE TEJIDOS BLANDOS

3.2.2.1. Realizar BIOPSIA para diagnóstico

3.2.2.2. Realizar INMUNOHISTOQUÍMICA para diagnóstico definitivo.

4. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

4.1. Entre los diferentes tipos de tumores benignos de tejidos blandos.

4.2. Diferencias entre tumor benigno y maligno.

4.3. Realizar inmunohistoquímica solo para tumores de difícil diagnóstico o de comportamiento agresivo.

5. TRATAMIENTO

5.1. En la mayoría de los TUMORES BENIGNOS DE TEJIDOS BLANDOS

5.1.1. La biopsia coincide con el tratamiento y los cura.

5.1.2. Tratamiento de elección es la BIOPSIA EXCISIONAL.

5.1.3. Cuando no se reseca de forma completa se recomienda hacer una RE EXCISIÓN AMPLIA.

5.1.3.1. Excepto si está genera una pérdida de la función o en resultado cosmético inaceptable.

5.2. En la FASCITIS NODULAR

5.2.1. El tratamiento de elección es la resección quirúrgica.

5.2.2. No realizar procedimientos extensos mutilantes.

5.2.3. Se pueden usar esteroides intralesionales en casos muy concretos.

5.2.4. Si la lesión recidiva sospechar en resección incompleta o hay que revisar el diagnóstico original.

5.3. En el HEMANGIOPERICITOMA BENIGNO

5.3.1. El tratamiento de elección es la excisión quirúrgica con ligadura del pedículo vascular que provee nutrición al tejido neoplásico.

5.3.2. La eficacia de la RADIOTERAPIA es controversial por que se considera radioresistente.

5.3.3. La RADIOTERAPIA se usa en la variante agresiva y en resecciones incompletas

5.3.4. La QUIMIOTERAPIA E INMUNOTERAPIA para el control de la variante maligna y enfermedad metastásica.

5.3.5. El uso del LÁSER DE CO2 favorece la excsión y cauterización evitando la recaída local y metástasis.

5.4. En los TUMORES FIBROSOS SOLITARIOS

5.4.1. El tratamiento de elección es la EXCISIÓN AMPLIA --> en tumores benignos.

5.4.2. El tipo de resección depende del sitio donde se presente

5.4.2.1. En CABEZA Y CUELLO requiere:

5.4.2.1.1. Resección endoscópica

5.4.2.1.2. Excisión amplia o mandibulotomía

5.4.2.1.3. Resección compleja como:

5.4.3. RADIOTERAPIA ADYUVANTE y segumiento cercano--> en lesiones con márgenes positivos o componente maligno.

5.5. En los TUMORES DESMOIDES

5.5.1. Realizar observación estrecha en tumores asintomáticos estables.

5.5.2. Tratamiento de elección es la RESECCIÓN QUIRÚRGICA con márgenes negativos.

5.5.3. Meta quirúrgica --> resección con márgenes microscópicos negativos.

5.5.4. Por su característica infiltrativa en el TIPO EXTRAABDOMINAL

5.5.4.1. Puede requerir recontrucción mediante injertos y colgajos.

5.5.5. En tumores de pared abdominal

5.5.5.1. Pueden requerir colocación de malla.

5.5.6. La RADIOTERAPIA dosis de 50 a 60 Gy.

5.5.6.1. Como terapia adyuvante después de una cirugía incompleta.

5.5.6.2. Tratamiento primario para tumores extraabdominales

5.5.6.3. Cuandola cirugía definitiva no asegura la resección óptima o tendrá un mal resultado funcional o estético.

5.5.6.4. No se recomienda en cirugía completa

5.5.7. TRATAMIENTO SISTÉMICO

5.5.7.1. En tumores desmoides avanzados que no son candidatos a cirugía o radioterapia o si la cirugía es mutilante.

5.5.7.2. TAMOXIFENO dosis altas de 120 a 200 mg por día--> antiestrógeno con tasas de respuesta

5.5.7.3. El tratamiento con AINES se basa en la regresión total de tumores recurrente en esternón.

5.5.7.4. Uso de INTERFERON ALFA para periodos prolongados de enfermedad estable.

5.5.8. QUIMIOTERAPIA

5.5.8.1. Para pacientes con tumores de crecimiento rápido o muy asintomáticos.

5.5.8.2. ESQUEMAS

5.5.8.2.1. Doxirrubicina

5.5.8.2.2. Doxirrubicina liposomal

5.5.8.2.3. Ifosfamida

5.5.8.2.4. Metrotexate con alcaloides de la vinca

5.5.8.2.5. Imatinib

5.5.8.3. Respuestas del 50 al 80%--> respuestas parciales o enfermedad estable por lo menos 6 meses.

6. CIE-10

6.1. D17.0 Tumor Benigno lipomatoso de piel y tejido subcutáneo de cabeza, cara y cuello.

6.2. D17.1 Tumor benigno lipomatoso de piel y tejido subcutáneo del tronco.

6.3. D17.2 Tumor benigno lipomatoso de piel y tejido subcutáneo de miembros.

6.4. D17.3 Tumor benigno lipomatoso de piel y tejido subcutáneo de otros sitios y de los no especificados.

6.5. D19.0 Tumor benigno del tejido mesotelial de la pleura.

6.6. D19.1 Tumor benigno del tejido mesotelial del peritoneo.

6.7. D19.7 Tumor benigno del tejido mesotelial de otros sitios específicos.

6.8. D21.0 Tumor benigno del tejido conjuntivo y de otros sitios blandos de cabeza, cara y cuello.

6.9. D21.1 Tumor benigno del tejido conjuntivo y de otros tejidos blandos del miembro superior incluido el hombro.

6.10. D21.2 Tumor benigno del tejido conjuntivo y de otros tejidosblandos del miembro inferior incluida la cadera.

6.11. D21.3 Tumor benigno del tejido conjuntivo y de otros tejidos blandos del tórax.

6.12. D21.4 Tumor benigno del tejido conjuntivo y de otros tejidos blandos de abdomen.