1. Manifestaciones Clínicas
1.1. Poco probable
1.1.1. Astenia
1.1.2. Disnea
1.2. Más frecuentes
1.2.1. Problemas graves en el riñón,
1.2.1.1. Se manifiesta con proteinuria mayor o igual a 0.5 g/día, principalmente albúmina
1.2.2. Afecciones cardíacas
1.2.3. síndrome de Túnel carpiano
1.2.4. Neuropatía autonómica
1.2.5. Diarrea
1.2.6. estreñimiento
1.3. Complicaciones severas
1.3.1. Mal absorción
1.3.2. Perforaciones
1.3.3. Hemorragias
1.3.4. Obstrucción intestinal aguda
2. Causas
2.1. Se debe al depósito de cadenas mononucleares formadas de fibrina en el espacio extracelular
2.2. Cambio en la segunda o tercera estructura de la cadena ligera monoclonal
3. Exámenes complementarios
3.1. Biometria hematica
3.2. EGO
3.3. Electrocardiograma con bajos voltajes y ondas Q
3.4. Biopsia del órgano dañado
3.5. ETC
4. BIBLIOGRAFIA
4.1. Medina-Castillo, Diana. (2015). Amiloidosis sistémica. Dermatol Rev Mex, 59, 208-218.
5. Amiloide
5.1. Rudolf Virchow introduce este término en 1854, quién describió precipitados extracelulares que se volvían color marrón después de la incubación con yodo
6. Clasificación
6.1. Amiloidosis primaria sistémica/ AL
6.1.1. Las fibillas estan formadas de inmunoglobulinas monoclonal de cadena ligera, proteína que circula a concentraciones elevadas
6.1.2. Afecta a los órganos: RIÑÓN, CORAZÓN, HÍGADO, NERVIOS PERIFÉRICOS SNA, PIEL Y PULMONES
6.1.3. Es la más común, tiene una supervivencia de 6 a 15 meses y afecta más a los hombres que a las mujeres
6.1.4. Los pacientes fallecen de insuficiencia cardiaca, renal o neuropatía
6.2. Amiloidosis secundaria
6.2.1. ocasionada por artro-patías inflamatorias como: ARTRITIS REUMATOIDE
6.2.2. Los pacientes generalmete tienen síndrome nefrótico e insuficiencia renal que comúnment es la causa de muerte
6.3. Amiloidosis hereditaria
6.3.1. Afecta al MIOCARDO, RIÑÓN, HÍGADO, SNC
6.3.2. Vinculada con una proteína transportadora la "pre-albúmina"
7. Tratamiento
7.1. Primaria
7.1.1. Alta dosis de melfalan y trasplante autólogo de células madres
7.2. Secundaria
7.2.1. Afección renal
7.2.1.1. Agentes alquilantes: clorambucilo y ciclofosfamida inhibidores de citocinas y anti CD20
7.2.2. Insuficiencia cardiaca
7.2.2.1. Amiodarona, diuréticos, y B bloqueadores
7.3. Hereditaria
7.3.1. Administración de tafamidis para disminución de transteretina Val 30 Met en el caso de neuropatía familiar