1. Definición
1.1. LLC es una enfermedad que se caracteriza por la proliferación y acumulación de linfocitos de aspecto maduro en la médula ósea, la sangre, los ganglios linfáticos y el bazo
1.2. Leucemia con mayor prevalencia. Es rara antes de los 40 y predomina en el sexo masculino.
1.3. Epidemiología
1.3.1. La edad media del diagnóstico es de 70 a 74 años, y se presenta con más frecuencia en la población caucásica que en la de raza negra.
2. Tratamiento
2.1. Es una de las pocas enfermedades de la cuales no es necesario iniciar con el tratamiento una vez establecido el diagnostico.
2.2. Indicacion de iniciar el tratamiento citotoxico se basa en datos clínicos, evidencia de la enfermedad o el desarrollo de complicaciones; falla medular, anemia, tormbocitopenia, sintomas generlaes, presencia de masa tumoral, hemólisis autoinmune y trombocitopenia no responde con esteroirdes.
2.3. uso de fludarabina. Solla o combinada con ciclosfasfamida y rituximab aplicados cada mes durante 6 meses se usa cada vez con mas frecuencia como terapia inicial.
3. Diagnostico
3.1. Linfocitosis sanguínea es la clave para el diagnostico
3.2. Criterios
3.2.1. Recuento de linfocitos mayor de 5 000/μl. Morfología típica, con menos de 10% de células de aspecto inmaduro. Estos individuos representan una variante de LLC intermedia entre LLC y leucemia prolinfocítica, clasificada como LLC/PLL (prolinfocítica) para el diagnóstico morfológico de las enfermedades malignas hematológicas. Inmunofenotipo compatible con LLC, con expresión de los siguientes antígenos: CD5, CD19, CD20 débil y CD23, establecidos por citometría de flujo. Infiltración de la médula ósea con más de 30% de linfocitos maduros. El estudio de la médula ósea tiene también un papel importante para valorar el tipo de infiltración y con ello el pronóstico del paciente.
3.3. Diagnostico diferencial
3.3.1. Leucemia de células pilosas. Leucemia prolinfocítica. Linfoma de células de la zona del manto en fase leucémica. Linfoma de células T periféricas. Linfoma de la zona marginal. Linfoma centrofolicular en fase leucémica. Linfomas linfoplasmocitoides. Síndrome de Sézary. Linfoma de linfocitos grandes y granulosos.
3.4. Clasificación
3.4.1. Sistema Rai modificado
3.4.1.1. Riesgo bajo: pacientes con linfocitosis en sangre y en médula ósea. En esta etapa, los pacientes tienen una supervivencia media de 10 años. Riesgo intermedio: pacientes con linfocitosis, más linfadenopatía, con o sin esplenomegalia; la supervivencia media es de siete años. Riesgo alto: linfocitosis más anemia (Hb <11g/ dl), o trombocitopenia inferior de 100 000/μl con una supervivencia media de uno y medio a cuatro años.
3.4.2. Clasificación de Binet
3.4.2.1. Etapa A: pacientes con linfocitosis y menos de tres áreas ganglionares afectadas; la supervivencia promedio es de siete años. Etapa B: individuos con linfocitosis y afección de más de tres de las cinco regiones ganglionares consideradas; la supervivencia promedio es de cinco años. Etapa C: igual que B más anemia (Hb menos de 10 g/dl o trombocitopenia inferior de 100 000/μl); la supervivencia promedio es de menos de dos años.
4. Laboratorio
4.1. LLC necesita linfocitosis monoclonal persistente > 5000 ml
4.2. Examen de aspirado de MO se observa una infiltración por linfocitos de aspecto maduro, pequeños, con núcleo redondo y cromática condesada
4.3. Exame de laboratorio debe incluir la microglobulina B2, estudio citogenico, y una citometria de flujo para el flujo para la busqueda de maracdores
5. Cuadro clínico
5.1. Amplio espectro de síntomas y signos
5.2. Enfermedad se encuentra con una BH que muestra leucoictosis con linfocitosis en individuos asintomaticos
5.3. Datos fiscos varía desde la presencia de linfadenopatia local o generalizada, así como hepatomegalia y esplenomegalia
5.4. Complicaciones
5.4.1. Infecciones, fenómenos autoinmunes y purpura trombocitopéniaca inmulogica