1. QUE ES
1.1. • Es un trastorno hemorrágico autoinmune motivado por el desarrollo de autoanticuerpos específicos
1.1.1. que inhiben a alguno de los factores de la coagulación.
1.2. • El factor viii (FVIII) es la diana más frecuente de estos autoanticuerpos
1.3. • Debemos sospechar su presencia ante la aparición aguda de hemorragias anormales
1.3.1. en cuantía o localización en pacientes sin coagulopatía previa.
2. EPIDEMIOLOGIA
2.1. • La incidencia de este trastorno oscila entre 1 y 3 casos por millón de habitantes y año
2.2. • La edad media de aparición es 65 años
2.3. • Presenta una distribución bifásica
2.3.1. 1.Un primer pico de mujeres jóvenes que comienzan en el período posparto o en presencia de colagenopatías.
2.3.2. 2. El otro pico afecta a pacientes mayores de 60 anos ˜ sin claras diferencias de sexo
3. CLINICA
3.1. • Las manifestaciones hemorrágicas de la HA
3.1.1. Aparecen de forma aguda, espontánea o traumática
3.2. • Los hallazgos clínicos más característicos.
3.2.1. Son la hemorragia cutánea profusa de partes blandas
3.2.2. Hematomas retroperitoneales,
3.2.3. Hemorragias gastrointestinales
3.2.4. Urologicas
3.3. • Especial atención requieren
3.3.1. Los hematomas musculares, que pueden ser importantes
3.3.1.1. Ocasionar un síndrome compartimenta
3.4. • En pacientes con HA asociada al posparto, son frecuentes los hematomas en relación con
3.4.1. La episiotomía
3.4.2. Metrorragia incoercible en las primeras semanas
4. DIAGNOSTICO
4.1. Se basa en la observación de los siguientes hallazgos:
4.1.1. • Alargamiento en el tiempo parcial de tromboplastina activada (TPTA)que no se corrige cuando se incuba el plasma del paciente con plasma normal.
4.1.2. • Normalidad en los demás tiempos de coagulación básicos.
4.1.3. • Niveles de FVIII plasmático reducidos con normalidad del resto.
4.1.4. • Evidencia de la presencia de un inhibido frente al FVIII mediante test específicos
5. TRATAMIENTO
5.1. 1. Tratamiento de las complicaciones hemorrágicas:
5.1.1. La intensidad del tratamiento hemostático vendrá guiada por la localización e intensidad de la hemorragia.
5.1.2. Los tratamientos de elección son los agentes de cortocircuito o baipaseantes o el uso de FVIII porcino recombinante.
5.1.3. Agentes cortocircuito: Son 2 fármacos
5.1.3.1. • El factor vii activado recombinante (aFVIIr ):
5.1.3.1.1. Favorece la generación de fibrina mediante mecanismos en los que predomina la vía extrínseca de la coagulación
5.1.3.2. • Concentrados de complejo protrombínico activado (CCPA ):
5.1.3.2.1. Aporta factores activados capaces de obviar la presencia del FVIII para producir trombina.
5.2. 2. Tratamiento erradicador del inhibidor:
5.2.1. Este pretende impedir la producción del autoanticuerpo frente al FVIII y normalizar la hemostasia
5.3. 3. Tratamiento de primea línea: esteroides y ciclofosfamida:
5.3.1. Se basa en el potencial inmunosupresor de los corticoides (1 mg/kg/día), solos o asociados a ciclofosfamida administrada a bajas dosis s (1- 2 mg/kg/día)
5.3.1.1. entre 3 y 5 semanas
5.3.2. Los registros de series inglesas también reflejan una ligera ventaja de la combinación sobre la monoterapia con esteroides,
5.3.3. (ESTE TRATAMIENTO TIENE POCA EVIDENCIA)
5.4. 4. Tratamiento de segunda línea: rituximab
5.4.1. de elección si fracasa el tratamiento de primera línea
5.4.2. El rituximab es un anticuerpo monoclonal híbrido murino/humano con especificidad frente al antígeno CD20 de la superficie de los linfocitos B.
5.4.2.1. Su efecto inmunosupresor se dirige al bloqueo de la síntesis de inmunoglobulinas y, por tanto, de autoanticuerpos frente al FVIII.
5.4.3. (ESTE TRATAMIENTO TIENE POCA EVIDENCIA)