Macroglosia Congénita

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Macroglosia Congénita por Mind Map: Macroglosia Congénita

1. Definición

1.1. Lengua que en posición de reposo protruye más allá del borde alveolar

1.1.1. Puede causar:

1.1.1.1. Deformaciones dentomúsculo-esqueléticas

1.1.1.2. Alteraciones en la masticación

1.1.1.3. Alteraciones en el lenguaje

1.1.1.4. Obstrucción de las vías áreas

1.1.2. Clasificación según Vogel y colaboradores en 1986

1.1.2.1. Macroglosia congénita verdadera

1.1.2.2. Macroglosia congénita relativa

2. Etiología

2.1. Se desconoce la verdadera incidencia

2.2. Se asocia con múltiples síndromes genéticos

2.3. Causas según Bajali

2.3.1. Sobrecrecimiento tisular:

2.3.1.1. Síndrome de Beckwith-Wiedemann (SBW)

2.3.1.2. Hipotiroidismo congénito

2.3.1.3. Anormalidades cromosómicas

2.3.1.4. Hemihiperplasia

2.3.1.5. Mucopolisacaridosis

2.3.2. Infiltrado tisular:

2.3.2.1. Malformaciones linfáticas o venosas

2.3.2.2. Neoplasias

2.3.2.3. Neurofibromatosis

2.3.2.4. Hemangiomas

2.3.2.5. Macroglosia relativa, como en el síndrome de down

2.3.2.6. Micrognatia

2.3.2.7. Hipotonía muscular

2.3.2.8. Angioedema

2.3.2.9. Causas inflamatorias o infecciosas

2.4. Causas de la macroglosia:

2.4.1. Hemangioma

2.4.2. La hiperplasia glandular

2.4.3. Linfangioma (con origen en los vasos linfáticos y de etiología desconocida)

3. Signos Y Síntomas

3.1. Presencia de una lengua alargada, engrosada o ancha

3.2. Mordida abierta anterior o posterior

3.3. Asimetría de los arcos maxilares o mandibulares

3.4. Presencia de prognatismo

3.5. Mal oclusión con o sin mordida cruzada

3.6. Potrusión crónica de la lengua en reposo

3.7. Fisuras y úlceras

3.8. Presencia de glositis propiciada por el predominio de una respiración oral

3.9. Alteraciones del lenguaje

3.10. De articulación

3.11. Dficultad para la alimentación y deglución

3.12. Sialorrea

3.13. Infecciones recurrentes de la vía respiratoria superior, obstrucción de las vías aéreas

3.14. Apnea del sueño

4. Tratamientos

4.1. Se debe considerar:

4.1.1. El tipo y tamaño de la malformación

4.1.2. Las estructuras anatómicas involucradas

4.1.3. La infiltración del tejido circundante

4.2. El tratamiento de elección es quirúrgico

4.2.1. Se debe tomar en tres situaciones:

4.2.1.1. Presencia de déficits funcionales

4.2.1.2. alteraciones dentales secundarias a la macroglosia

4.2.1.3. Repercusión psicológica

4.2.2. Las técnicas quirúrgicas se dividen en:

4.2.2.1. Glosectomía a lo largo de la línea media

4.2.2.2. Glosectomía periférica

4.2.3. Técnicas de incisiones

4.2.3.1. Incisión periférica con resección marginal del tejido

4.2.3.2. Las incisiones en forma de V en la línea media

4.2.3.3. Las incisiones elípticas en la línea media sin llegar al ápex de la lengua

4.2.3.4. La resección de las porciones centrales de la lengua

4.2.4. Complicaciones postquirúrgicas

4.2.4.1. La alteración del movimiento

4.2.4.2. La disminución del gusto

5. Diagnostico y evaluación

5.1. Para identificar la presencia de macroglosia:

5.1.1. Debe sustentarse en criterios clínicos subjetivos

5.1.1.1. Morfología y la protrusión de la lengua

5.1.1.2. Alteraciones en la articulación

5.1.1.3. Deglución

5.1.1.4. Respiración

5.2. Evaluación:

5.2.1. Exploración física completa:

5.2.1.1. Árbol genealógico de al menos tres generaciones

5.2.2. Pruebas funcionales para identificar alteraciones en:

5.2.2.1. El lenguaje

5.2.2.2. La masticación

5.2.2.3. Permeabilidad de las vías aéreas

5.2.3. Análisis de laboratorio:

5.2.3.1. Pruebas de función tiroidea

5.2.3.2. Cariotipo

5.2.3.3. Tamiz metabólico ampliado

5.2.3.4. Estudios de gabinete (radiografías laterales de cráneo o resonancia magnética)

5.2.4. Estudios invasivos como las biopsias:

5.2.4.1. Se usa en lesiones localizadas de la lengua para el diagnóstico de neoplasias y enfermedades de origen sistémico