1. Síndrome Colestática
1.1. Colestase intra-hepática
1.1.1. Hepatite viral
1.1.2. Hepatite tóxica
1.1.3. Doenças infiltrativas do fígado
1.1.4. Cirrose biliar
1.2. Colestase extra-hepática
1.2.1. Cálculos
1.2.2. Neoplasias
1.2.3. Colangite esclerosante
2. Abordagem ao paciente ictérico
2.1. Avaliação clínica
2.1.1. Anamnese
2.1.2. Exame físico
2.1.2.1. Tipo de icterícis
2.1.2.2. Exame Físico Geral
2.1.2.3. Exame do estado mental
2.1.2.4. Alterações cutâneas
2.1.2.5. Exame do abdome
3. Avaliacão Laboratorial
3.1. Lesão de vias biliares
3.1.1. Fosfatase alcalina
3.1.2. Gama GT
3.2. Função hepática
3.2.1. Bilirrubinas totais
3.2.2. Bilirrubina direta
3.2.3. Bilirrubina indireta
3.2.4. Albumina
3.2.5. Tempo de protrombina
3.2.6. Dosagem de amônia
3.3. Lesão hepatocitária
3.3.1. ALT (TGP)
3.3.2. AST (TGO)
4. Metabolismo da bilirrubina
4.1. Formação e transporte
4.1.1. Hemácias - 120 dias Globina e Heme Ferro livre e protoporfirina Citocromo P450 e mioglobina Biliverdina Bilirrubina livre Bilirrubuna + albumina Bilirrubina indireta
4.2. Metabolismo hepático
4.2.1. Captação
4.2.1.1. Dissociação e penetração no hepatócito
4.2.2. Conjugação
4.2.2.1. BI insolúvel Glucorinil-transferase Conjugada ao glucoronideo BD ou conjugada
4.2.3. Excreção
4.2.3.1. ATP Etapa limitante "Primeira etapa afetada" Canalículos biliares Armazenada na Vesícula Biliar
4.3. Fase intestinal
4.3.1. Excreção fecal
4.3.2. Metabolização em urobilinogênio
4.4. Excreção renal
4.4.1. Não detectada na urina em condições normais.
4.4.2. Colúria
5. Classificação
5.1. Superprodução
5.1.1. Hemólise
5.1.2. Eritropoiese Ineficaz
5.2. Diminuição da captação
5.2.1. Medicamentos
5.2.2. Jejum prolongado
5.2.3. Infecção
5.2.4. Doença Hepatocelular
5.3. Diminuição da conjugação
5.3.1. Síndrome de Gilbert (Deficiência parcial da glucorinil-transferase)
5.3.2. Crigler-Najjar tipo II (Deficiência grave de glucoronil-transferase)
5.3.3. Crigler-Najjar tipo I (Ausência da glucoronil-transferase)
5.3.4. Deficiência adquirida de glucoronil-transferase (medicamentos, doença hepatocelular)
5.3.5. Icterícia neonatal fisiológica
5.4. Alteração da excreção
5.4.1. Síndrome de Dubin-Johnson
5.4.2. Síndrome do rotor
5.4.3. Colestase intra-hepática recorrente
5.4.4. Icterícia colestática da gravidez
5.4.5. Doença hepatocelular
5.4.6. Colestase induzida por medicamentos
5.5. Obstrução biliar
5.5.1. Estenose
5.5.2. Tumor
5.5.3. Calculose
5.5.4. Corpo estranho
6. Síndromes Hereditárias Específicas
6.1. Síndrome de Gilbert
6.1.1. Mais comum Sexo Masc (3:1) Benigna BI Teste de restrição calórica
6.2. Síndrome de Crigler-Najjar tipo I
6.2.1. Grave Kernicterus Plasmaferese Fototerapia Transplante hepático
6.3. Infecção
6.4. Síndrome de Crigler-Najjar tipo II
6.4.1. Moderada a grave Fenobarbital
6.5. Síndrome de Dubin-Johnson
6.5.1. MRP2 Judeus Sefarditas Geralmente assintomáticos Benigna Bom prognóstico
6.6. Síndrome do rotor
6.6.1. Semelhante a DJ Aumento de coproporfirina