Malformaciones Faciales y cervicales

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Malformaciones Faciales y cervicales por Mind Map: Malformaciones Faciales y cervicales

1. Cortes de Estudio

1.1. fronto coronal

1.2. axial

1.3. Sagital

1.4. cortes a las 11 a 13+6

1.4.1. oritas

1.4.2. maxilar

1.4.3. trn

1.5. perfil fetal

1.5.1. hn

1.5.2. ángulo fronto nasal

1.5.3. alineación naso mentoneana

1.6. órbitas

1.6.1. presencia

1.6.2. simetría

1.6.3. cristalino

1.7. evaluación 20-26 sem

1.7.1. perfil

1.7.2. órbitas

1.7.3. integridad del labio y nariz

1.7.4. masas cervicales

2. Dacriosistocele

2.1. esrechamiento u obstrucción de conducto nasolagrimal

2.2. lesión hipoecogénica inferior y medial de las órbitas

2.3. dg diferencial con el encefalocele

3. Fisura labiopalatina

3.1. anomalía más frecuente de la cara

3.1.1. 1:850-1000 nv

3.2. aislada

3.2.1. más frecuente

3.2.2. no asociada a otros sd

3.3. no aislada

3.3.1. riesgo de aneuploidía

3.3.1.1. si está afectado paladar post

3.3.1.2. u otras anom asociadas

3.4. cortes

3.4.1. demostrar la solución de continiudad del labio y / o paladar

3.4.2. corte fronto tangencial

3.4.3. corte transversal a nivel de maxilar

4. 350 sd asoc a fisura y malf asoc en el 25% de los casos

5. hipertelorismo

5.1. distancia interorbitaria aumentada

5.2. se asocia a cuadros sindromaticos y por si sola no constituye dg

5.2.1. sindrome hendidura medial

5.2.1.1. a:hipertelorismo ocular, punte nasal ancho,surco medio nasal con ausencia de la punta de la nariz, no ha verdaderas fisuras medias

5.2.1.2. b: hipertelorismo ocular, puente nasal ancho, surco medio facial profundo o verdadera fisura que compromete nariz o nariz labio sup, fisura palatina presente en ocasiones

5.2.1.3. C: hipertelorismo ocular, puente nasal ancho, muesca en una o ambas alas nasales

5.2.1.4. D: combinación de b y c

5.2.2. craneosinostosis

5.2.2.1. cierre prematuri de una o mas suturas craneales

5.2.2.2. deformación craneana secuandaria

5.2.2.3. crecimiento encefalico restringido perpendicular a sutura comprometida

5.2.2.4. puede se aislada o en contexto de síndrome

5.2.2.4.1. apert (acrocefalosindactilia)

5.2.2.4.2. chotzen

5.2.2.4.3. pfeiffer(sindactilia parcial)

5.2.2.4.4. carpenter

5.2.2.4.5. crouzon

5.2.3. agenesia del cuerpo calloso

5.3. importante descartar defectos craneofasciales de línea media

6. Generalidades

6.1. asociación con anom genéticas en gran %

6.2. buscar otra anomalía ante presencia de anom facial

6.3. descartar coexistencia de teratógenos

7. Frecuencia

7.1. 15 x 10000 rnv

7.2. 2.3% de las mf

8. HIpotelorismo

8.1. distancia interocular disminuída

8.2. asociado a anomalías cromosómicas

8.2.1. sd meckelgruber

8.2.1.1. sd letal

8.2.1.2. riesgo de recurrencia 25% en cada embarazo

8.2.1.3. comunmente en matrimonios consanguíneos

8.2.1.4. penetrnacia 100% y expresividad variable

8.2.1.5. gran variedad de malformaciones asoc , más comunes encefalocele occipital, riñones poliquísticos y polidactilia

9. exoftlamo

9.1. hipertiroidismo fetal y neonatal

9.1.1. causa enfermedad tiroídea autoinmune hiperfuncional

9.2. causa

9.2.1. paso transplcentario de anticuerpos estimulantes del receptor de la tsh

10. micrognatia

10.1. aislada

10.2. asociada

10.2.1. cromosomopatía

10.2.1.1. t13-18

10.2.2. displasi esquelética

10.2.2.1. osteocondroplasias

10.2.2.2. artrogriposis

10.2.3. cuadro sindrómico

10.2.3.1. pierre-robin

10.2.3.1.1. micrognatia

10.2.3.1.2. fisura palatina

10.2.3.1.3. considerar estudio de cariotipo asoc a cromosomopatías alto %

10.2.3.2. di george

10.3. pha segundario

10.3.1. obstrucción de la orofaringe por lengua

10.4. puede tener debut tardío

10.4.1. estudio de perfil fetal en eco 3er trim

10.4.2. ecografía dirigida y ecocardio detección de anomalías asociadas

11. microftalmia

11.1. 1/20000 rnv

11.2. asoc a alteraciones cromosómicas

11.2.1. t13 (50%)

11.3. asoc a alteraciones genéticas 50%

11.3.1. sd goldenhar

11.3.1.1. aparición esporádica y componente genético débil

11.3.1.2. espectro de malformaciones faciales

11.3.1.2.1. ausencia o hipotrofia ocular

11.3.1.2.2. malformaciones auriculares , que compromente una hemicara

11.3.1.2.3. presencia o ausencia anomalía vertebrales

11.3.2. sd fraser

11.3.2.1. ausencia de fisura palpebral

11.3.2.2. mcroftalmia o anoftalmia

11.3.2.3. ausencia o malformacion de conductos lacrimales

11.3.2.4. sindactilia en un 54%

11.3.2.5. múltiples malformaciones

11.3.3. sd fryns

11.3.3.1. anomalía congénitas múltiples poco frecuentes

11.3.3.1.1. rasgos faciales dismóficos

11.3.3.1.2. hdc

11.3.3.1.3. hipoplasia pulmonar

11.3.3.1.4. hipoplasia extremidades distales

11.3.3.1.5. expresión variable de malformaciones adicionales

11.4. diametro interorbital <p5

11.5. uni o bilateral

12. cataratas congénitas

12.1. 1/10000

12.2. puede ocurrir en asoc

12.2.1. infecciones cmv y toxoplasma

12.2.2. sd genéticos

13. ángulo fronto maxilar

13.1. sobre 85 grados

13.1.1. 69% fetos t21

13.1.2. 5% fetos normales

13.2. sin asoc a lcn ni tn

13.3. marcador indep de aneuploidías

13.4. diferencia inter e intra observador

13.4.1. no supera los 3 grados en un 95% de los casos (altamente reproducible)

14. heangioma

14.1. predominio quístico

14.2. mediolateral cervical

14.3. respeta boca vía aérea y estructura oseas

14.4. vascularización a partir de la carotídea

15. higroma quístico

15.1. anomalía de sistema linfático

15.1.1. obstrucción de conexiones linfática y vemosas del área nucal

15.2. 75% región cervical

15.2.1. axila

15.2.2. ingle

15.2.3. mediatino

15.3. tumoración con no sólida con cavidades y tabiques

15.4. dg diferencial tn aumentada

16. teratoma cervical

16.1. unilateral (gralmente)

16.2. bien delimitado

16.3. irregular y parcialmente sólido

16.4. calcificaciones en un 50%

16.5. envuelve estructuras

16.5.1. esófago

16.5.1.1. pha 20-40%

16.5.2. tiroides

16.5.3. tráquea

16.6. eco doppler

16.6.1. intenso flujo arteria y venoso

16.6.2. ir bajos

16.7. dg diferencial

16.7.1. linfangioma

16.7.2. quiste braquial

16.7.3. quiste del conducto tirogloso

16.7.3.1. alargado, tubular, orientado vertivalmente a lo largo de migración de la torioides

16.7.4. bocio

16.7.4.1. simpetrico

16.7.5. sarcoma cervical

17. epulis

17.1. masa pedunculada o rosada insertada en la cresta del reborde o peoceso alveolar

17.2. uni o multilobular

17.3. etiología desconocida

18. bocio fetal

18.1. raro

18.1.1. 1/30000-50000 rnv

18.2. signo de disfunción tiroídea

18.3. incidencia de bocio fetal

18.3.1. 2.6% en embarazos con historia materna de enf tiroídea

18.4. 19% de fetos de madres con enfermedad de Graves