1. Diagnóstico
1.1. Valores hormonales en la hipófisis y órgano blanco. Se miden en ayunas o con test estimulatorios. Todas menos GH y ACTH se dx con basal. H basal dx hipopituitarismo de daño de órgano blanco
1.2. Tumores que afecten supraselar afectan visión--> hemianopsia bitemporal/unilateral, cefalea o daño de Nervio oculomotor. Puede tener déficit neurológico, cambia peso, depresión, cambia sueño.
1.3. Falta de ACTH, TSH y ADH amenazan la vida
1.4. Imágenes
1.4.1. RMN
1.4.1.1. Tumores selares + frec
1.4.1.1.1. Microadenoma <10 mm
1.4.1.1.2. Macroadenoma >10 mm
1.4.1.2. Traumatismo: desviación del tallo hipofisiario
1.4.1.3. No se excluye hipopituitarismo con img N
2. GENERALIDADES
2.1. Definición
2.1.1. Pérdida total o parcial de la hipófisis. Origen insidioso, curso crónico y depende de la deficiencia hormonal. Mayor morbimortalidad.
2.2. Epidemiología
2.2.1. 4,2/100,000. Síntomas inespecíficos, puede causar eventos graves
2.3. Causas
2.3.1. Primarias: desórdenes de la misma hipófisis
2.3.1.1. Tumores pituitarios + frec
2.3.2. Secundarias: Enfermedades del hipotálamo o tallo hipofisiario
3. FISIOPATOLOGÍA
3.1. Clínica por producción hormonal y efecto de masa
3.2. Adenomas hipofisiarios: compresión mecánica y necrosis isquémica
3.3. Macroadenomas: aumento de presión intraselar disminuye flujo sanguíneo
3.4. Silla turca vacía: herniación del espacio subaracnoideo asociado a aplanamiento de hipófisis
3.5. Otros: TEC y HSA. Lesiones del tallo. Mutaciones de factores de transcripción (HESX1, LHX1, PROPI y POU1F1)
4. Implicancias clínicas
4.1. Dislipidemia, obesidad central e insulinorresistencia
4.2. Aumento de la mortalidad total y cardiovascular
4.3. Inflamación crónica:↑ PCR, Interleuquina 6, TNFα
4.4. Estado protrombótico: ↑Fibrinogeno y PAI-1
4.5. Aterosclerosis carotídea
4.6. Disminución de la compliance aórtica
4.7. Osteopenia, osteoporosis
4.8. Estado de inmunodeficiencia humoral
4.9. Disminución de la calidad de vida
5. Clínica
5.1. C. secretoras de GH (somatotropas) son sensibles a la presión. Bajo GH (1° y +frec), luego LH-FSH, TSH-ACTH y prolactina.
5.2. ACTH: deficiencia secundaria--> rara la crisis adrenal. La aldosterona es suficiente. Hay hipogonadismo: baja el deseo sexual en mujeres y hay pérdida de vello axilar y púbico. En hombre no es tan importante.
5.2.1. Medir ACTH y cortisol entre 8 y 9 am. Cortisol <3-4μ/dl o >15-16 μg/dl no es necesario test de estimulación.
5.2.1.1. Hidrocortisona diaria de 10-15 mg/2 tomas. Prednisona 5-10 mg dosis fisiológica. Aldosterona normal no necesita MC. En estrés se aumenta dosis--> Prednisona + hidrocortisona. Medición de cortisol no determina dosis. FLucocortisona para addisonianos (MC).
5.3. TSH: clínica leve de hipotiroidismo
5.3.1. TSH bajo, T4 bajo
5.3.1.1. Levotiroxina. Evaluar clínica y [T4 libre]. Rango de referencia 0,8-1,8 μg/kg/d Subir dosis si hay inductores de enzimas hepáticas en 30-50%, bajar 20% si usa testosterona o es mayor (arritmias, HTA). No se ajusta en enf hepática o renal
5.4. LH/FSH: pérdida de función de órganos blanco. Clínica depende si fue antes o después de la pubertad
5.4.1. Hormonas basales y clínica. En post menopáusicas no se elevan. En hombres baja LH/FSH y testosterona (diferenciar con baja SHBG). Mujeres en edad fértil: LH/FSH bajo con oligoamenorrea (se da estradiol)
5.4.1.1. Varones: hipogonadismo hipogonadotrópico. Reemplazo esteroideo y fertilidad. T (depósito testobirón, ampolla IM/mes. Recupera características. Prepúberes: dosis progresivas. Adultos mayores y apnea del sueño: bajar dosis. Efectos: eritrocitosis, acné, HBP, NMP, disminuye espermatogénesis. Monitorizar HB-HCto. >40: PSA, tacto rectal
5.4.1.1.1. En caso de querer ser padre: GnRH en infusión mejora conteo espermático. hCG y Gonadotropina Menopaúsica Humana (hMG-menotropina) son LH y FSH recombinantes. Se inyectan IM o SC .
5.4.1.2. Uso de etinilestradiol con progesterona o el uso de anticonceptivos orales--> restaura regla Deficiencia prepuberal: aumenta dosis de estrógeno. En mujeres con útero intacto, se administra medroxiprogesterona 12-14 días al mes junto al estrógeno (para que regle). Disminuir progresivamente estrógenos hasta retirar en la menopausia
5.4.1.2.1. En caso de querer gestar: hCG y hMG: mejora ovulación y concepción GnRH: requiere de una bomba de infusión. Si hay hiperprolactinemia, aunque sea leve, se trata con dosis de agonistas de dopamina en dosis baja.
5.5. GH: desórdenes del crecimiento en niños. En adultos: fatiga, debilidad, lentitud física y mental. Obesidad central, dislipidemia, bajo LDL, osteopenia y disminuye contractibilidad miocárdica
5.5.1. se saca la IGF-1. Test de tolerancia a la insulina. GH <3 μg/L --> severa deficiencia, entre 3 y 4.9 μg/L--> deficiencia parcial y >5 μg/L--> normal
5.5.1.1. Dosis de inicio: 0,5 unidades/día y se va aumentando. IGF-1 en rangos intermedios. Hombres responden mejor porque ls estrógenos interfieren con GH en hígado inhibiendo producción de IGF-1
5.5.1.1.1. NIños: crecimiento
5.5.1.1.2. Adultos: mejora composición corporal, fuerza, densidad ósea, disminuye riesgo cv, mejora función cardíaca y salud mental
5.5.1.2. No dar en NM, aumento de PIC, retinopatía diabética proliferativa, gestantes
5.6. Prolactina baja: inhabilidad de producir leche después del parto. No es importante. Prolactina alta se regula por dopamina, que inhibe--> hipogonadismo, secreción láctea y sensibilidad del seno
5.7. Hipófisis posterior: deficiencia de ADH da clínica--> polidipsia, poliuria y nicturia. Los síntomas de DI mejoran con la deficiencia de hormonas de hipófisis ant.
5.7.1. Signos y síntomas. Prueba de deprivación hídrica.
5.7.1.1. Uso de desmopresina (DDAVP), VO, nasal o EV. Dosar electrolitos. Aumentar en embarazadas en 2 trimestre, ajustar en deshidratación por diarrea o transpiración. Corticoides, litio LT4, alcohol disminuyen eficacia