TRANSTORNOS DE LA GLANDULA SUPRARRENAL/INSUFIENCIA SUPRARENAL

1. La insuficiencia suprarrenal es una patología de rara ocurrencia durante el embarazo y el puerperio

2. INSUFICIENCIA SUPRARRENAL PRIMARIA: Se produce por la incapacidad de la glándula suprarrenal de elaborar hormonas corticoidales, la causa más común de insuficiencia suprarrenal primaria es la adrenalitis autoinmune o enfermedad de Addison.

2.1. DISTRIBUCION ANATOMICA: Enfermedad de addison (80% de los casos), Reseccion quirurgica, Infecciones (TBC), Hemorragia, Infarto

2.2. FALLA METABOLICA DE PRODUCCION HORMONAL: Hiperplasia suprarrenal congenita, Resistencia ACTH, Inhibicion enzimatica. OTRA CAUSA: Hipoplasia suprarrenal congenita.

3. INSUFICIENCIA SUPRARRENAL SECUNDARIA: Se produce por la alteración del eje hipotálamo - hipófisis- suprarrenal con la consiguiente formación insuficiente de la hormona hipofisiaria ACTH. La causa más frecuente de insuficiencia suprarrenal secundaria, es la supresión brusca de corticoides exógenos.

3.1. CAUSA HIPOTALAMICA: Deficiencia congenita de CRH, Trauma, Cirugia, Radioterapia, Neoplasias, Infiltracion(sarcoidosis)

3.2. SUPRESION EJE HIPOTALAMO-HIPOFISIARIO: Uso prolongado de corticoides endogenos por tumores. CAUSA HIPOFISIARIA: Agenesia, Cirugia, Trauma, Hemorragia (Sd de Sheehan)

4. INSUFICIENCIA SUPRARRENAL O CRISIS SUPRARENAL: Es una entidad de rara ocurrencia en el embarazo y puerperio. Enfermedad producida por la supresión brusca de la función de las glándulas suprarrenales. Es una condición con mortalidad elevada de no ser manejada en forma oportuna.

5. INCIDENCIA: No existen datos locales ni mundiales acerca de la incidencia de la insuficiencia suprarrenal aguda en el puerperio. La incidencia de la insuficiencia suprarrenal es de 1 en 10.000 según datos del Reino Unido.

6. CLINICA: Insuficiencia suprarrenal aguda, es un diagnóstico difícil de realizar. La mayoría de los síntomas son inespecíficos y las manifestaciones clínicas en el ambiente puerperal pueden ser contundentes.

7. SINTOMAS Y SIGNOS DE CRISIS SUPRARRENAL: Dolor abdominal de inicio súbito, Diarrea y vómitos, Taquicardia, Hipotensión, Signos de depleción de volumen, Fiebre, Hipoglicemia, Hiperkalemia, Hiponatremia, Shock, Coma, Debilidad

8. DIAGNOSTICO DIFERENCIAL: •Causas de abdomen agudo: Apendicitis aguda. •Complicación Post operatoria de cesárea: Cólico biliar, Gastroenteritis. •Síndrome febril en el puerperio: Infección urinaria, Endometritis, Infección de herida operatoria de cesárea.

8.1. DIAGNOSTICO: El estudio diagnóstico y manejo de la mujer debe ser realizado por el especialista. •Exámenes generales: Hemograma, Electrolitos plasmáticos, Calcemia, BUN/Creatininemia, Niveles de cortisol, Función tiroídea (TSH). •Estudio con Imágenes: Radiografía de tórax, Tomografía computada (TC). > Abdomen: Visualiza infartos y trombosis de venas suprarrenales. > Cerebro: Visualiza destrucción o infarto de hipófisis. • Electrocardiograma: Evalúa la repercusión de la hiperkalemia. • Test de estimulación con ACTH− Se obtienen niveles basales de cortisol y ACTH: Administrar 0,25 mg de ACTH IV o IM, Medir niveles de cortisol a los 30 minutos y a las 6 horas, La respuesta normal es que el cortisol se duplique con la dosis de ACTH.

9. TRATAMIENTO: Dado que es una patología de inicio abrupto, con mortalidad elevada, el tratamiento debe iniciarse en forma urgente con la sospecha diagnóstica. Luego del tratamiento inicial y estabilización, se debe trasladar al nivel terciario, dado que la mayoria de mujeres en este escenario, requieren de manejo en UCI-A