M6- Sindrome Inmunoglobulina G4 Dra Emely Karam Mapa Mental Dra Valeria Valero
por Equipo PAAO
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5. ¿Cuáles son los órganos blancos que afecta el síndrome de inmunoglobulina G4?
5.1. Glándulas lagrimales
5.2. Glándulas sudoríparas
5.3. Cerebro
5.4. Tiroides
5.5. Bronquios- pulmones
5.6. Sistema gastrointestinal
5.7. Riñón
6. ¿En que consiste la enfermedad de Mikulicz?
6.1. Hipertrofia bilateral, crónica y simétrica de las glándulas salivales, lagrimales y parótidas
7. ¿Con que entidades es necesario hacer un diagnostico diferencial?
7.1. Orbitopatía tiroidea
7.2. Enfermedad inflamatoria idiopática de la órbita
7.3. Linfoma
7.4. Enfermedad tiroidea autoinmune
7.5. Sarcoidosis
7.6. Granulomatosis de Wegener
7.7. Enfermedad de Chron
7.8. LES
7.9. Sindrome de Churg-Strauss
7.10. Sindrome de Erdheim-Chester
7.11. Histiocitosis X
7.12. Sindrome de Tolosa Hunt
7.13. Arteritis de células gigantes
7.14. Desordenes fibroescleroticos esclerosantes
7.15. Periarteritis nodosa
7.16. Escleroderma
7.17. Colangitis esclerosante
8. ¿Cuáles son algunas de las características del síndrome de Ig4?
8.1. Es una enfermedad multiorgánica
8.2. Afecta las edades medias de la via (50-60) o edades avanzadas
8.3. Puede presentarse en forma simultanea y simetrica
8.4. Puede manifestarse forma difusa, focal o pseudotumoral
8.5. Tan solo 10% - 20% de los pacientes tienen compromiso de un solo órgano
8.6. Las formas de presentación oculares mas frecuentes son: miositis, escleritis, orbitopatía y uveítis
8.7. Puede presentarse en forma subaguda o crónica
9. Desde el punto de vista neuroftalmologico. ¿Cómo podemos orientarnos hacia el diagnóstico de esta patología?
9.1. Manifestaciones clínicas
9.2. Exámenes complementarios
9.2.1. Exámenes de laboratorio
9.2.2. Biopsia
9.2.3. Neuroimágenes
10. ¿Cuáles son los hallazgos de laboratorio característicos?
10.1. Inmunoglobulina G4 > 135 mg/dl
10.2. Eosinofilia 15%-20%
10.3. Aumento de la VSG
10.4. AAN y FR +
10.5. Inmunoglobulina E
10.6. Hipercomplementemia
10.7. Hipergammaglobulinemia policlonal
10.8. Interleuquina IL60
10.9. HLA DRB1 positivo
11. ¿Cuáles son los hallazgos histopatológicos característicos?
11.1. 30 células IgG4 por campo y/o relación celular IgG4+/IgG> 40%
12. ¿Qué estudios de neuroimágenes podemos realizar para estudiar la patología?
12.1. Tomografía de órbita
12.2. Resonancia magnética cerebral y orbitaria
12.3. FDG
12.4. PET
13. ¿Cuáles son los criterios diagnósticos relacionado con IgG4 y enfermedad de Mikulicz?
13.1. Edema simétrico de 2 o más glándulas (submaxilar, parótida o lagrimal) > 3mm.
13.2. Elevación sérica de IgG4 > 135 mg/dl
13.3. Histopatología: Presencia de linfocitos, células plasmáticas IgG5/IgG > 50%
14. ¿Cuáles son las opciones terapéuticas para tratar esta patología?
14.1. Corticoesteroides (VE o VO)
14.2. Inmunoterapia
14.2.1. Rituximab
14.2.2. Ciclofosfamida
14.2.3. Azatrioprina
14.2.4. Micofenil micofenolato
14.2.5. Metrotexate