1. Diagnóstico
1.1. Pruebas Clínicas
1.1.1. Test del hielo
1.1.1.1. 5 Minutos, mejora 2 mm
1.1.2. Espasmo de Cogan
1.1.3. Signo de la Cortina
1.2. Serología
1.2.1. ACRA 80%
1.2.2. MuSK 10%
1.2.3. LRP4
1.2.4. Seronegatividad
1.3. EMG
1.3.1. Estimulación Repetida 3-5 Hz
1.3.1.1. Caída progresiva
1.3.2. Fibra Única
1.3.2.1. Jitter prolongado
1.4. Ensayo Terapéutico
1.4.1. No edrofonio
1.5. TC/RMN
1.5.1. Búsqueda de Timoma
2. Tratamiento
2.1. Piridostigmina
2.1.1. 30-60 mg c/4-6 hs hasta 120 mg dia.
2.1.1.1. Ef. Adv: dolor abdominal, sudoración, bradicardia, diarrea
2.2. Corticoides
2.2.1. Peoría inicial. tardan hasta 3 semanas.
2.2.1.1. Prednisona 10-20 mg alterno hasta 60-80 dia
2.2.1.1.1. tappering hasta dosis minima eficaz
2.2.1.2. Inducción con 1mg/kg de prednisona 1 mes; luego esquema alterno
2.3. Ahorradores de GC
2.3.1. Azatioprina
2.3.1.1. Hemograma al inicio y de forma periódica (insuficiencia medular) La mejoría clínica puede tardar hasta 6 meses en aparecer y el efecto completo, hasta 2 años.
2.4. Rituximab
2.4.1. Casos Refractarios (>frec Anti-Musk +)
2.5. Crisis Miasténica
2.5.1. IGIV
2.5.1.1. 2 gr/kg
2.5.2. Plasmaféresis
2.5.2.1. 3-5 sesiones de 2.5 lts c/u en días alternos
2.5.3. Corticoides
2.5.3.1. Pueden empeorar la crisis. Iniciar una vez superada
2.5.4. UTI con IOT o VNI
2.6. Timectomía
2.6.1. Indicada siempre en Timoma o Hiperplasia Tímica
2.6.2. Sin afectación tímica: controversial. Parece ser útil
3. Exacerbaciones
3.1. Cirugía
3.2. Embarazo
3.3. Puerperio
3.4. Estrés
3.5. ATB: aminoglucósidos, quinolonas, tetraciclinas, penicilinas, nitrofurantoína
3.6. Magnesio
3.7. Toxina
3.8. Bloq. Calcicos
3.9. D-Penicilamina
3.10. Biológicos: IFN-B, pembrolizumab
4. Fisiopatología
4.1. Anticuerpos
4.1.1. Extracelulares / Patogénicos
4.1.1.1. ACRA
4.1.1.1.1. Acelera la endocitosis de receptores
4.1.1.1.2. Complejo de Ataque de Membrana
4.1.1.1.3. Bloqueo Mecánico
4.1.1.1.4. Generados por el Timo (hipotesis)
4.1.1.2. MusK
4.1.1.2.1. Bloqueo Mecánico
4.1.1.2.2. Pérdida de la Aglutinación de receptores
4.1.1.2.3. Clínica muy variable y mala rta a tto.
4.1.1.3. LRP4-Agrina
4.1.1.3.1. Inactivación de MusK
4.1.2. Intracelulares
4.1.2.1. Titina
4.1.2.2. Rianodina
4.1.2.2.1. Asoc. con Timoma
5. Clínica
5.1. Debilidad
5.1.1. Empeora con las horas
5.1.2. Mejora con Reposo
5.1.3. Región
5.1.3.1. Ocular >frec
5.1.3.1.1. Ptosis asimétrica
5.1.3.1.2. Diplopía
5.1.3.2. Bulbar Craneocervical
5.1.3.2.1. Disfagia
5.1.3.2.2. Palabra Nasal
5.1.3.2.3. Facies inexpresiva
5.1.3.2.4. Flexión Cervical débil
5.1.3.3. Miembros
5.1.3.3.1. Predominio Proximal
5.1.3.4. Respiratoria
5.1.3.4.1. insuficiencia Ventilatoria
6. Clasificación
6.1. Federación EEUU de MG
6.1.1. I - V
6.1.1.1. I - Solo Ocular
6.1.1.2. II a IV - Clínica Extraocular de Intensidad Creciente
6.1.1.2.1. A - Predomina Bulbar
6.1.1.2.2. B - Predomina Axial y MM
6.1.1.3. V - IOT
6.2. Por Presentación
6.2.1. Inicio Temprano
6.2.1.1. <50a
6.2.2. Inicio Tardío
6.2.2.1. > 50 a
6.2.3. Asoc. a Timoma
6.2.4. MusK MG
6.2.5. LRP4 MG
6.2.6. Ocular
6.2.7. Seronegativa