Atresia esófagica

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Atresia esófagica por Mind Map: Atresia esófagica

1. Es una Comparticion incompleta del intestino anterior que ocurre en la fístula traqueoesfoagica

1.1. Se asocia VACTERL, trinomio 18 o 21 o el síndrome de CHARGE

1.1.1. Coloboma: malformación que afecta al cristalino, iris o retina

1.1.1.1. Defectos cardíacos

1.1.2. Mutación hereditaria de CHD7

1.1.2.1. Codifica proteína de unión de ADN de la helicasa

1.1.2.1.1. Organización de la cromatina

1.2. Anomalía más común del esófago

1.2.1. 70-90% de los nacidos presentan una fístula traqueoesofagica

2. Epidemiología

2.1. Se evidencia en 2,4 nacidos de 100.000

2.1.1. Muerte uterina ocurre en 3% y aborto en 3,8%

2.1.2. Pueden presentarse anomalías veterbrales, anorrectales, cardiacas, renales, FTE, radiales, o de las extremidades

3. Comorbilidades

3.1. Se diagnostica disfasia en el 21-84% de los nacidos con mayor prevalencia en adultos

3.1.1. Puede resultar en desnutrición y crecimiento deficiente

3.2. Dismotilidad esofagica

3.2.1. Presente en todos los nacidos con EA

3.2.1.1. Anomalías en el plexo enterico

3.2.1.2. Inmadurez en las células de Cajal

3.2.1.2.1. Motilidad

3.2.1.2.2. Lo que puede causar reflujo

3.3. Dificultad de alimentación

3.3.1. Alimentación por sonda

3.4. ERGE

3.4.1. Relajación transitoria del esfinter esofagico interior

3.4.1.1. Si el niño presenta EA los episodios de reflujo son menos ácidos

3.5. Respiratorias

3.5.1. Traqueomalacia conlleva a aclaramiento mucociliar

3.5.1.1. Tos, bronquitis y neumonía

4. ERGE

4.1. Rango de 30-70% y depende la prueba diagnóstica hecha

4.1.1. Síntomas: irritabilidad, llanto prolongado, dificultad para alimentarse, retraso del crecimiento, aspiración silenciosa

5. Clasificación

5.1. EA SIN FÍSTULA TRAQUEOESOFAGICA: tipo bruto, Vogot tipo II

5.2. EA CON TEF DISTAL Y PROXIMAL : tipo B bruto, tipo IIIc de Vogot

5.3. TEF SIN EA: tipo E bruto, tipo IV de Vogot

5.4. EA CON TEF DISTAL: tipo C bruto y IIIb tipo Vogot (84%)

6. Eventos inesperados y resueltos breves (BRUE)

6.1. Eventos caracterizados por cianosis, palidez, interrupciones respiratorias, hipertonia o hipotonia

6.1.1. Síntomas como regurgitación, pirosis, y dolor en el pecho con ERGE

6.1.1.1. DE SER CRÓNICO PUEDE CONDUCIR A UNA METAPLASIA GASTRICA O ESÓFAGO DE BARRET Y ADENOCARCINOMA

6.1.1.2. Estudio de caso en adultos

6.1.1.2.1. Esofagitis 23%

6.1.1.2.2. Metaplasia gastrica 17%

6.1.1.2.3. Esófago de barret 7%

6.1.1.3. Estudio de caso en adolescentes

6.1.1.3.1. Esofagitis 67%

6.1.1.3.2. Metaplasia gastrica 41%

7. Esofagitis eosinofilica

7.1. EoE: inflamación del esófago por reacciones no mediadas por antígenos por IgE

7.1.1. Conduce a disfunción esofagica por pérdida de adherencia

7.1.1.1. Implantación del bolo alimenticio y regurgitación

7.2. Resultado de células Th2

7.2.1. Alergenos que entran en la capa submucosa provocan inflamación eosinofilica

8. Estenosis esofagica

8.1. Requieren ingresos hospitalarios frecuentes por dilataciones

8.1.1. Pueden requerir alimentación por sonda

8.1.2. Impactacion del bolo alimenticio

9. Estenosis esofagica congénita (CES)

9.1. Estrechamiento de La Luz del esófago

9.2. Es diagnosticada en 3-14% de los casos

9.3. Se divide en

9.3.1. Restos traqueobronquiales

9.3.2. Estenosis fibromuscular segmentaria

9.3.3. Estenosis membranosa

9.4. Las biopsias pueden contener cartílago o tejido respiratorio

10. Mecanismos

10.1. Se origina entre la semana 4-6 de gestación

10.1.1. Modelo de tabique

10.1.1.1. Formación de tabique que divide el esófago de intestino anterior y la tráquea

10.1.2. Modelo de la cuenca

10.1.2.1. El tejido del intestino anterior crece a ambos lados y el tejido nuevo se vuelve traquea o esófago

10.1.3. Modelo de septacion

10.1.3.1. La formación del tabique divide el intestino anterior en el esófago y la tráquea

11. GENES

11.1. Formación dorsoventral del intestino anterior: Nkx2.1

11.2. SOX2: marcador gastrointestinal dan como resultado la separación del esófago y de la tráquea

11.3. INHIBIDOR

11.3.1. WNT: Nkx2

11.3.2. BMP4: sox

11.4. Erizo sonico (SHH)

11.4.1. Regula FOXF1

11.4.2. Inducido por el ácido retinoico

12. EA de intervalo largo

12.1. Son más susceptibles a ERGE

12.1.1. Fundoplicatura que reduce el reflujo y exposición al ácido esofagico

12.1.1.1. Síndrome de dumping

13. Diagnóstico

13.1. Después del nacimiento en su mayoría

13.2. Prenatal: burbuja en el estómago que se evidencia en ecografia, exceso de liquido amniótico

13.2.1. Área ecoica después del tercer trimestre en RM con 85% de veracidad

13.3. Posnatal: saliva y alimentación que no atraviesa el esófago llegando a los pulmones

14. Tratamiento

14.1. Cirugía

14.1.1. Para crear una anastomosis de las bolsas esofagicas proximal y distal y ligar y dividir el TEF