1.1. Disgenéticas: mutaciones en el factor 1 esteroidogénico (SF1), DAX 1, y gen del receptor de ACTH. Hipoplasias: síndrome de Kearns-Sayre, sme Smiths-Lemli-Opitz, Sme triple A (acalasia, alacrimia, Addison) deleciones del DNA mitocondrial y deficiencia en el glicerol quinasa
2. Ins Suprarrenal Secundaria
2.1. • Suspensión de glucocorticoides exógenos • Lesiones hipofisarios o hipotalámicas: • Rumores • Infecciones • Enfermedades inflamatorias, autoinmune, • Radioterapia hipotálamo hipofisaria • Apoplejía • Déficit aislado de ACTH • Terapia crónica con corticoides • 50% pacientes dosis moderadas a altas por largo tiempo • Dosis supra fisiológicas por mas de 4 semanas suprimen el eje . Dosis menores y por tiempos mas cortos también pueden afectarlo • Tiempo de recuperación variable semanas hasta 18 meses.
3. Déficit aislado de ACTH
3.1. • Déficit plurihormonal • Déficit aislado de ACTH mutaciones genéticas de la POMC mutaciones de PC1 y mutaciones del factor de transcripción involucrado en la diferenciación del corticotropo • Causas autoinmunes • Otra postraumática post radioterapia alcoholismo.
4. Pautas de estrés
4.1. Situación Clínica Estrés leve: fiebre. CVAS. ITU. Cirugía menor con anestesia local la conducta a realizar es duplicar la dosis de hidrocortisona hasta su recuperación, generalmente 3-4 días Estrés mayor: Cirugía general, trauma, parto o cualquier situación q requiera UTI la conducta a realizar es Hidrocortisona ev 100mg completar dosis de 200, 300mg/día.
5. Disminución en la síntesis de glucocorticoides por la glándula suprarrenal.
5.1. Primaria, alteración suprarrenal y asociada con disminución de mineralo-corticoides. (Enfermedad de Addison) Secundaria, disminución de secreción de ACTH hipofisaria (Terciaria) La causa más frecuente de insuficiencia suprarenal es la suspensión del tratamiento crónico con glucocorticoides.
6. Enfermedades destructivas
6.1. Autoinmune más frecuente. Adrenoleucodistrofia ligada X defecto en oxidación y acumulación de ac grasos de cadena larga con ins-suprarrenal y desmielinización progresiva SNC. Micosis son raras Causas menos frecuentes Hemorragia por uso de anticoagulantes Sepsis por Gram negativos Síndrome antifosfolipidico. Drogas metopirona, ketoconazol aminoglutetimida.
7. Tratamiento
7.1. • Hidrocortisona tratamiento de elección • Producción diaria de cortisol 5 a 10 mg/m2/día lo que equivale a 15 25 mg/día de hidrocortisona de reemplazo. • Ritmo circadiano dosis en 2 o 3 tomas con la mitad o 2/3 por la mañana.
