1. Cuadro clínico.
1.1. Más comunes que persisten por semanas.
1.1.1. FIebre (37% al 100%).
1.1.2. Malestar general.
1.2. Niños.
1.2.1. Artritis en las pequeñas articulaciones y Enf. Renal.
1.2.1.1. Pasand desapercibidos antes de establecer el dx. de LES.
1.3. Características patognomónicas:
1.3.1. Eritema malar característico en "alas de mariposa".
1.4. Otros:
1.4.1. Anorexia, pérdida de peso (21-32%), alopecia y artralgias.
1.4.2. Linfadenopatías (13-45%)
1.4.3. Hepatomegalia.
1.5. Anticuerpos anti-P ribosomales.
1.5.1. Se asocian la mayoría de las veces a act. de la enfermedad.
1.5.2. Se han encontrado con mayor frec. en niños que en adultos con Lupus.
1.6. Dermatológicas.
1.6.1. Erupción de (casi) cualquier morfología, localización y distribución.
1.6.1.1. Dx. correcto.
1.6.1.1.1. Biopsia de piel (evitarse la facial)
1.6.2. Pérdida de cabello no cicatricial.
1.6.2.1. Frecuente pero no específico de LES.
1.6.2.2. Alopecia + Adelgazamiento de las zonas temporales del cuero cabelludo.
1.7. Cavidad bucal.
1.7.1. Hiperemia oral y/o nasal.
1.7.2. Úlceras orales indoloras del paladar duro.
1.7.3. Úlceras superficiales del tabique nasal.
1.7.3.1. Rara: perforación del tabique nasal.
1.8. 60-90% Mucocutáneo.
1.8.1. Erupción malar o de mariposa.
1.8.1.1. 60% - 85% niños con LES.
1.8.1.2. Características:
1.8.1.2.1. Eritematosa, elevada, no pruriginosa.
1.8.1.2.2. Sin cicatrices.
1.8.1.3. Afecta puente nasal, barbilla y hasta orejas.
1.8.1.4. No afecta a pliegues nasolabiales.
1.8.1.5. >1/3 fotosensible.
1.8.1.6. Exacerbación de la erupción fotosensible.
1.8.1.6.1. Inicio de un brote sistémico.
1.8.1.7. Uso de protectores solares con alto factor de protección solar.
1.8.1.8. Sombreros y ropa protectora.
1.8.2. Erupción discoide.
1.8.2.1. Poco frecuente en la edad pediátrica.
1.8.2.2. <10% de los pacientes.
1.8.2.3. Erupción cicatricial en frente y cuero cabelludo.
1.8.2.4. Aspecto escamoso (se confunde con tiña).
1.9. 50-75% Renal.
1.9.1. Enfermedad renal >90% (primeros 2 años tras el diagnóstico).
1.9.1.1. Síndrome nefrótico.
1.9.1.2. Insuficiencia Renal Aguda.
1.9.1.3. Hematuria y proteinuria.
1.9.2. 20% de los niños
1.9.2.1. Glomerulonefritis proliferativa difusa.
1.9.2.1.1. Biopsia renal.
1.9.3. Paciente con Insuf. Renal Aguda.
1.9.3.1. Considerarse la Púrpura Trombocitopénica Trombótica.
1.9.3.1.1. Microangiopatía trombótica.
1.9.4. Afecta el glomérulo.
1.9.4.1. Nefritis lúpica.
1.9.4.1.1. Clasificación.
1.9.4.2. Actividad.
1.9.4.2.1. Proliferación endocapilar, necrosis fibrinoide y cariorrexis.
1.9.4.2.2. Trombos hialinos y "asas de alambre".
1.9.4.2.3. Semilunas epiteliales.
1.9.4.2.4. Infiltrado inflamatorio, vasculitis.
1.9.4.2.5. Cronicidad.
1.9.5. Afecta rara vez al intersticio renal.
1.9.5.1. Infiltrado mononuclear.
1.9.5.2. Cronicidad.
1.9.5.2.1. Atrofia tubular.
1.9.5.2.2. Fibrosis intersticial.
1.9.6. Paciente con LES.
1.9.6.1. Mediciones periódicas:
1.9.6.1.1. P.A., creatinina sérica y análisis de orina.
1.9.6.1.2. Detectar proteinuria, hematuria y evidencia de cilindros urinarios.
1.9.6.2. Tx. agresivo.
1.9.6.2.1. Incidencia de la ERT es menor que en décadas pasadas.
1.10. 15-95% - Afectación neuropsiquiátrica.
1.10.1. Cefalea.
1.10.2. Deterioro progresivo de su aprovechamiento en la escuela.
1.10.2.1. En un principio se puede llegar a pensar que es un "problema de ajuste" propio de la edad.
1.10.3. Corea.
1.10.4. EVC.
1.10.5. Coma.
1.10.6. Las anteriores alteraciones se pueden presentar junto a:
1.10.6.1. Neuropatías craneales.
1.10.6.2. Cerebritis.
1.10.6.3. Ambas.
1.10.7. 19 síndromes neuropsiquiátricos de Lupus distintos.
1.10.7.1. 65% de los niños.
1.10.7.2. 85% de los niños desarrollan alguno.
1.10.7.2.1. Primeros 2 años desde el diagnóstico.
1.10.7.3. SNC.
1.10.7.3.1. Meningitis aséptica, ECV y Sx. desmielinizante.
1.10.7.3.2. Cefalea.
1.10.7.3.3. Psicosis.
1.10.7.3.4. Convulsiones.
1.10.7.3.5. Disfunción cognitiva.
1.10.7.3.6. Trastorno del movimiento, mielopatía y estado confusional agudo.
1.10.7.3.7. Trastorno del estado de ánimo.
1.10.7.4. SNP.
1.10.7.4.1. Polirradiculoneuropatía.
1.10.7.4.2. Sx. de Guillain-Barré.
1.10.7.4.3. Trastorno autonómico (corea), mononeuropatía simple/múltiple y Miastenia gravis.
1.10.7.4.4. Neuropatía craneal. plexopatía y polineuropatía.
1.10.8. Paciente con LES + Sínt. neurológicos.
1.10.8.1. Punción lumbar.
1.10.8.2. Resonancia magnética.
1.10.8.3. Angiografía y venografía.
1.10.8.4. EEG.
1.10.8.5. Evaluaciones psiquiátricas, psicológicas y neurológicas.
1.10.9. Dx. diferenciales.
1.10.9.1. Infecciones (huésped inmunocomprometido).
1.10.9.2. Uso de drogas ilícitas.
1.10.9.3. Enf. psiquiátrica primaria de nva. aparición.
1.10.9.3.1. Adolescentes.
1.10.10. Rara vez se presentan rasgos aislados de un Síndrome.
1.11. 77% Sistema cardiopulmonar.
1.11.1. Enfermedad pleural.
1.11.1.1. Pleuritis 30%
1.11.2. Patrón restrictivo.
1.11.3. Serositis: pericarditis y pleuritis.
1.11.3.1. 30% de los pac. con LES infantil con o sin fiebre asociada.
1.11.3.2. PCR significativamente elevada.
1.11.3.3. Rx. tórax: hallazgos mínimos.
1.11.3.4. Pericarditis.
1.11.3.4.1. Taquciardia, dolor torácico precordial o retroesternal.
1.11.3.4.2. Incapacidad para tumbarse.
1.11.3.5. Pleuritis.
1.11.3.5.1. Dificultad para respirar y dolro torácico pleurítico.
1.11.4. Más raras:
1.11.4.1. Miocarditis, endocarditis no infecciosa (Libman-Sacks).
1.11.4.2. Neumonitis intersticial, hemorragia pulmonar y la hipertensión pulmonar.
1.11.4.3. GRAVES y potencialmente MORTALES.
1.12. Hematológicos.
1.12.1. Trombocitopenia.
1.12.2. Anemia hemolítica.
1.12.2.1. Coombs +
1.12.3. Menorragia.
1.12.4. Leucopenia persistente.
1.12.5. Título elevado.
1.12.5.1. Ac antinucleares.
1.12.6. Niños con LES.
1.12.6.1. Ac antifosfolípidos.
1.12.6.1.1. Menorragia, tiempos de coagulación prolongado, trombosis inexplicable.
1.12.6.1.2. EVC.
1.12.6.1.3. Alteraciones de la coagulación.
1.12.6.1.4. Ac dirigidos contra una o más proteínas de unión a fosfolípidos.
1.12.7. Citopenias.
1.12.7.1. >50% de los pacientes.
1.12.7.1.1. Disminución de al menos una línea celular.
1.12.8. Tenerse en cuenta la hemoglobina.
1.12.8.1. Anemia de cél. falciformes y talasemia.
1.12.9. Evaluación:
1.12.9.1. Estudios de Fe.
1.12.9.2. Electroforesis Hb.
1.12.9.3. Marcadores de hemólisis, recuento de reticulocitos, haptoglobina y LDH.
1.12.10. Niño con PTI crónica
1.12.10.1. PTI = Púrpura Trombocitopénica Inmunitaria.
1.12.10.2. Detectar anticuerpos antinucleares.
1.12.10.3. Alto riesgo de desarrollar LES.
1.12.11. Ac- antifosfolípidos.
1.12.11.1. Anticoagulante lúpico y/o anticardiolipina.
1.12.11.2. Presentes en el 40% de los pacientes con LES.
1.12.11.2.1. < mitad presentarán un evento trombótico.
1.12.11.3. Hipercoagulabilidad.
1.13. 60-90% Músculo-esquelético.
1.13.1. Falta de sueño y fatiga diurna.
1.13.2. Osteoporosis.
1.13.3. Secundarios al tx. y/o a la enf. crónica.
1.13.4. Artralgias, artritis y necrosis avascular.
1.13.5. Fracturas por fragilidad ósea y amplificación del dolor.
1.13.6. 80% Artritis (poliartritis dolorosa o dolor mínimo) - similar a la AIJ +
1.13.6.1. derrame +
1.13.6.2. disminución de los movimientos de las articulaciones pequeñas y grandes +
1.13.6.3. rigidez matutina +
1.13.6.4. no erosiva ni deformante.
1.14. Mayor daño: Renal y neurológico.
1.15. Afectación Gastrointestinal.
1.15.1. Manifestaciones frecuentes
1.15.1.1. Dolor y las molestias abdominales.
1.15.1.1.1. + frec. efecto adverso de los medicamentos prescritos: corticoesteroides y AINES.
1.15.2. Poco frecuente.
1.15.2.1. Vasculitis de los vasos abdominales, con o sin perforación intestinal.
1.15.2.2. <10% peritonitis estéril.
1.15.2.2.1. Provoca dolor abdominal y ascitis.
1.15.2.3. Pancreatitis.
1.15.3. Relación con Enfermedad celíaca.
1.15.3.1. Dolor abdominal persistente + diarrea y/o pérdida de peso.
1.15.4. PFH elevadas (25% de los pac).
1.15.4.1. Efecto secundario a la medicación.
1.15.4.2. LES activo.
1.15.4.3. Trombosis.
1.15.4.4. Infiltración grasa.
1.15.4.5. Infección.
1.15.5. Hepatitis primaria autoinmune.
1.15.5.1. Pruebas de Ac microsómico hepático (anti-LKM).
1.16. Vasculares.
1.16.1. No se considera "vasculitis" activa.
1.16.2. Inflamación y/o trombosis de cualquier vaso.
1.16.3. Vasculitis cutánea.
1.16.4. Pequeños nódulos sensibles de la digits o púrpura palpable (vasculitis leucocitoclástica)
1.16.5. Vasculitis retiniana "manchas de algodón".
1.16.6. Vasculitis de pequeños vasos del SNC.
1.16.7. Vasoespaso.
1.16.7.1. Genera livedo reticularis y el fenómeno de Raynaud.
1.16.8. PTT.
1.16.8.1. Mortal.
1.16.8.2. Diagnóstico.
1.16.8.2.1. Triada:
1.16.8.3. Similar al Síndrome Urémico Hemolítico Atípico.
1.16.8.4. Tx.
1.16.8.4.1. Plasmaféresis e inmunosupresión con corticoesteroides y un agente de 2da línea.
2. Tratamiento.
2.1. Niños y adolescentes tienen un problema único
2.1.1. relacionado con el crecimiento y desarrollo
2.1.1.1. pueden afectarse por el tx. agresivo.
2.2. Monitorizar la creatinina en suero:
2.2.1. Niño <10 años es de 0.5 mg/100 ml.
2.2.2. R= 1.1 mg/100 ml
2.2.2.1. Normal: en adultos.
2.2.2.2. Niño: disminución de la func. renal.
2.3. Dosis altas de corticoesteroides.
2.3.1. Profundo impacto en el crecimiento.
2.3.1.1. Retardo.
2.3.1.2. Osteonecrosis.
2.3.2. Impacto en la apriencia de los niños y adolescentes.
2.3.2.1. Efectos psicológicos negativos.
2.3.3. Aspecto cushingoide.
2.4. Leve.
2.4.1. AINES e hidroxicloroquina.
2.4.1.1. Dosis 7 mg/kg/día hasta máx. 200 mg/día.
2.4.1.2. Vigilancia oftalmoscópica.
2.5. Moderada.
2.5.1. Corticoesteroides.
2.5.1.1. Dosis moderadas de 0.5 mg/kg/día, dividido en 3 tomas al día.
2.5.1.2. Debido a sus efectos adversos.
2.5.1.2.1. Uso de Azatroprina, MTX o ambos.
2.5.1.2.2. Hiperglucemiaa, hipercolesterolemia y retención de Na.
2.5.1.3. Limitantes.
2.5.1.3.1. Si el inicio de la enfermedad ocurre en la pubertad ya que el uso de este fármaco ocasiona:
2.6. Grave.
2.6.1. Daño renal serio, enf. neurológica o hematológica grave, o ambos.
2.6.1.1. Tx. agresivo.
2.6.2. Peor pronóstico.
2.6.2.1. Glomerulonefritis proliferatva difusa.
2.6.3. Prednisona: 1mg/kg/día +
2.6.3.1. Ciclofosfamida IV "pulsos" mensuales en dosis de 500 mg/m2, aumentando hasta 1 g/m2 durante 6 meses, seguido de una dosis cada 3 meses durante 30 adicionales.
2.6.4. Resistente al tx.
2.6.4.1. Uso de micofenolato de mofetilo.
2.7. Hidroxicloroquina y corticoesteroides.
2.7.1. Cataratas.
2.8. Artritis.
2.8.1. Aplicación calor húmedo, masajes y ejercicios en agua.
2.9. Mejorar osteopenia y circulación periférica.
2.9.1. Ejercicio.
2.10. Precaución con los medicamentos inmunopresores.
2.10.1. Mayor riesgo de infección.
2.11. Nefritis lúpica.
2.11.1. Ac. monoclonal anti-BL y S.
2.11.2. Rituximab.
2.11.2.1. Ac. monoclonal quimérico, anti-CD20 + Ciclofosfamida.
2.11.2.1.1. Niños con Enf. Grave que no han respondido al tx. convecional con inmunosupresores.
3. Definición.
3.1. Enfermedad
3.1.1. Autoinmune.
3.1.2. Multisistémica.
3.1.3. Etiología desconocida.
3.1.4. Inflamatoria.
3.1.5. Crónica.
3.2. Más comunes en pediatría.
3.3. Puede afectar:
3.3.1. piel,
3.3.2. serosa,
3.3.3. articulaciones,
3.3.4. tubodigestivo,
3.3.5. riñones,
3.3.6. aparato cardiocirculatorio,
3.3.7. SNC.
4. Fisiopatología.
4.1. Se produce:
4.1.1. Depósito de:
4.1.2. Lesión tisular citológica.
4.1.3. Autoanticuerpos.
4.1.4. Inmunocomplejos.
4.2. Formación:
4.2.1. Anticuerpos antinucleares. ANA
4.3. Trastorno en la regulación de la inmunidad.
4.3.1. Alteraciones de los componentes del Sist. Inmune.
4.3.1.1. Humoral.
4.3.1.2. Celular.
4.4. Hiperactividad de los linfocitos B.
4.4.1. Gran producción de Anticuerpos.
4.5. Supresión de funciones reguladoras de:
4.5.1. Linfocitos T.
4.5.2. Macrófagos
4.6. Anticuerpo
4.6.1. actividad directa a Ag específico.
4.6.1.1. Antihematíes.
4.6.1.2. Antilinfocito.
4.7. Complejos inmune-depósito tisular.
4.7.1. Genera respuesta inflamatoria.
4.8. Los complejos inmunes
4.8.1. Ag.
4.8.2. Ac.
4.8.3. Condiciones normales:
4.8.3.1. son removidos con rapidez de la circulación
4.8.3.1.1. por el sistema fagocitos mononucleares.
4.8.4. Condiciones patológicas:
4.8.4.1. Complejos inmunes están presentes por periodos prolongados.
4.8.4.1.1. Se depositan (si no se destruyen) en los tejidos.
4.8.4.2. Defectos en los mecanismos de depuración de los complejos.
4.9. Mecanismos de depuración de los complejos inmunes al nivel del receptor Fc gamma y del complemento.
4.10. Al depositarse los complejos inmunes en los tejidos.
4.10.1. A través de su formación in situ o al depósito directo:
4.10.1.1. Activación mediada por el receptor Fc de los mastocitos o de los fagocitos.
4.10.1.1.1. Lleva a una respuesta inflamatoria a través de mediadores solubles: fragmentos de complemento C3a y C5a.
4.10.1.2. Activación del sistema del complemento.
4.10.1.2.1. Lleva a una respuesta inflamatoria a través de mediadores solubles: fragmentos de complemento C3a y C5a.
4.10.2. Mediadores
4.10.2.1. Atraen y activan a:
4.10.2.1.1. los leucocitos polimorfonucleares.
4.10.2.1.2. fagocitos mononucleares
4.10.2.2. Mastocitos y basófilos.
4.10.2.2.1. Causan liberación de mediadores inflamatorios adicionales.
5. Prevención.
5.1. Mejorar educación médica.
5.2. No se conoce agente causal.
5.2.1. No hay protección específica.
5.3. Investigar los antecedentes familiares
5.3.1. en busca de otras enf. autoinmunes.
5.4. No exponerse a la luz UV.
5.5. Dx. y tx. oportuno.
6. Epidemiología
6.1. Más frecuente.
6.1.1. En niñas que en niños.
6.1.1.1. Después de los 5 años.
6.2. Prevalencia aumenta después de los 10 años.
6.3. Raza negra (3 veces más frecuente y más agresivo).
6.4. Hispanos y asiáticos más susceptibles.
6.5. Prevalencia.
6.5.1. 15-50 casos/10000 hab.
6.6. Infancia.
6.6.1. Incidencia de 0.3-0.9 por cada 100000 niños x año.
6.6.2. Prevalencia de 3.3-8.8 por cada 100000 niños.
7. Etiología.
7.1. Agente.
7.1.1. Se desconoce la etiología.
7.2. Huésped.
7.2.1. Factores genéticos.
7.2.1.1. 5-12% de familiares de pacientes con LES desarrollan la enf.
7.2.1.2. Más relacionado con el LES.
7.2.1.2.1. Alelo defectuoso de clase III C4AQ0.
7.2.2. Explicación.
7.2.2.1. Teoría multigénica.
7.2.3. HLA.
7.2.3.1. Clase I, AI y B8.
7.2.3.2. Clase II (más importantes)
7.2.3.2.1. Ag- HLA-DR2 y HLA-DR3.
7.2.3.3. Relación entre LUPUS y alelo anulo C4A.
7.2.4. Raza negra.
7.2.4.1. Déficit de factores del complemento C2 y C4.
7.3. Estímulos etiológicos.
7.3.1. Actuarían sobre una serie de variables del huésped genéticamente susceptible.
7.3.1.1. Interacción de estos originaría la aparición de mediadores.
7.3.1.1.1. Inmunocomplejos.
7.3.1.1.2. Anticuerpos citotóxicos.
7.3.1.1.3. Células citotóxicas.
7.3.1.1.4. Mediadores químicos.
7.3.1.1.5. Genera el cuadro clínico.
7.3.2. Ambientales:
7.3.2.1. Agente infeccioso.
7.3.2.2. Radiación UV.
7.3.2.3. Procainamida, isoniazida e hidralazina.
7.3.2.3.1. Síndrome parecido al Lupus.
7.3.3. Influencia hormonal:
7.3.3.1. Sx. de Klinefelter.
8. Clasificación.
8.1. LES se le llama el gran imitador.
8.1.1. Enfermedad comparte caract. con muchas otras enfermedades autoinmunes.
8.2. Cuando no existe la clásica erupción malar.
8.2.1. El dx. es todo un reto.
8.3. La mayoría de los pacientes con dx. con LES.
8.3.1. Cumple 4 o más de los criterios de clasifificación de la American College of Rheumatology para el LES.
8.3.1.1. Sensibilidad y especificidad al 95%.
9. Diagnóstico.
9.1. Criterios del Colegio Amerinao de Reumatología para la Clasificación del lupus Eritematoso Generalizado.
9.1.1. > ó = 4 criterios están presentes en forma seriada o simultánea.
9.2. Si un niño tiene un título significativo de Ac antinucleares + síntomas sugestivos de LES.
9.2.1. Se clasifica en:
9.2.1.1. Lupus eritematoso clásico: muchos criterios.
9.2.1.2. Lupus eritematoso definido: > ó = 4 criterios.
9.2.1.3. Lupus eritematoso probable: > ó = 3 criterios.
9.2.1.4. Lupus eritematoso posible ó = 2 criterios.
9.2.2. Se pueden agregar síntomas
9.2.2.1. en un periodo de 3 a 5 años.
9.2.3. Presentación.
9.2.3.1. Enfermedad aguda + fiebre + eritema + leucopenia + trombocitopenia --> grave.
9.3. Estudios de laboratorio.
9.3.1. BH.
9.3.1.1. Anemia hemolítica.
9.3.1.2. Leucopenia, linfopenia, trombocitopenia o ambas.
9.3.2. EGO.
9.3.2.1. Alteración en el sedimento urinario.
9.3.2.2. Hematuria, proteinuria o ambas.
9.3.3. Cuantificación de urea y creatinina.
9.4. Anticuerpos.
9.4.1. Ac. anti-nucleares por inmunofluorescencia indirecta.
9.4.2. Ac. anti-DNA nativo por IFI.
9.5. Cuantificación del complemento C3 y C4.
9.6. Complemento hemolítico total o al 50%.
9.7. Nuevos criterios de EULAR/ACR.
9.8. HALLAZGOS.
9.8.1. Aumento de la VSG.
9.8.2. Aumento moderado de la PCR.
9.8.2.1. Si se eleva mucho se debe pensar en proc. infeccioso agregado.
9.8.3. Factor reumatoide aumentado (20%-30%).
9.8.3.1. Paciente sin nefritis.
9.8.4. Hipergammaglobulinemia (sobre todo IgG).
9.8.5. Déficit de IgA.
9.8.6. Consumo de complemento C3,C4 y CH50.
9.8.6.1. C4: más últil para valorar evolución y tx. al ser la fracción más sensible a modificarse.
9.8.7. ANA:
9.8.7.1. Negativo:
9.8.7.1.1. mayor fotosensibilidad y fenómeno de Raynaud.
9.8.7.1.2. no manifestaciones renales ni neurológicos.
9.8.8. Ac anticardiolipina.
9.8.8.1. Sx. Antifosfolípidos.
9.8.9. Ac antieritrocito.
9.8.9.1. Pequeño proporción de pacientes presentan hemólisis franca.
9.8.10. Ac antiplaquetas.
9.8.10.1. Trombocitopenia.
9.8.11. Ac antilinfocito.
9.8.11.1. Leucopenia y alt. de la fucnión de linf. T.
9.8.12. Ac antineurona.
9.8.12.1. Afectación difusa del SNC.
9.8.13. ANTICUERPO MÁS ESPECÍFICO DE LUPUS.
9.8.13.1. Anti-SM.
9.8.14. Anticuerpos.
9.8.14.1. Anti-DNA SS
9.8.14.1.1. No específico.
9.8.14.2. Anti DNA DS
9.8.14.2.1. Mayor específico de LES.
9.8.14.3. Anti-SM
9.8.14.3.1. Más específico.
9.8.14.3.2. Asociado a vasculitis, leucopenia y afección del SNC.
9.8.14.3.3. 30%.
9.8.14.4. Anti histona.
9.8.14.4.1. LES inducida por fármacos.
9.8.14.4.2. 40-60%.
9.8.14.5. Anti RNP.
9.8.14.5.1. Títulos aumentados en pacientes con rasgos de esclerosis sistémica, EMTC, fenómeno de Raynaud y edema en manos.
9.8.14.5.2. 40%
9.8.14.6. Anti RO (SSA).
9.8.14.6.1. LES ANA -, LES con déficit de complemento.
9.8.14.6.2. Lupus neonatal y del anciano.
9.8.14.6.3. Lupus cutáneo subagudo.
9.8.14.6.4. > riesgo de nefritis (sin SSB).
9.8.14.6.5. 30% Sx. de Sjorgen.
9.8.14.7. Anti-LA (SSB).
9.8.14.7.1. Siempre asociado al SSA, disminuye riesgo de nefritis.
9.8.14.7.2. 10%.
9.8.14.8. Anti-Ribosomales (Anti-P).
9.8.14.8.1. Asociado a manifestaciones neuropsiquiátricas.
9.8.14.8.2. 20%.
9.9. Criterios de SLICC 2012.
9.9.1. Más sensible y similar especificidad.
10. Diagnóstico diferencial.
10.1. Artirtis Reumatoide Juvenil.
10.2. Dermatomiositis Juvenil.
10.3. Endocarditis bacteriana.
10.4. Tuberculosis.
10.5. Linfomas o leucemias.
10.6. Infección viral: CMV, EBV, Parvovirus B19, VIH y VHH6. Bacterial: Sepsis, Brucella, Leptospira y fiebre Q.
10.7. Enfermedad de Lyne.
10.8. Toxoplasmosis.
10.9. Histiocitosis de las células de langerhans.
10.10. Síndrome de Sjorgren.
10.11. Enfermedad de Crihn.
10.12. Síndrome Urémico Hemolítico o Síndrome Antifosfolípidos.
10.13. Vasculitis sistémica.
11. Complicaciones.
11.1. Infección.
11.1.1. Disfunción inmunológica intrínseca.
11.1.2. Uso frec. de altas dosis de corticoesteroides y otros tx. inmunosupresores.
11.1.3. Bacteriana (aumento de la PCR).
11.1.3.1. Tx. antibiótico IV.
11.1.3.2. Encapsuladas (neumococo, meningococo, H. influenzae tipo B y salmonela).
11.1.4. Viral (PCR normal o ligeramente elevada).
11.1.4.1. CMV grave y mortal.
11.2. Tx. de corticoesteroides.
11.2.1. Riesgo de apdecer Herpes zóster.
11.3. Tx. con ciclofosfamida.
11.3.1. Infección oportunista: pneumocystis jiroveci o el criptococo.
11.4. PREVENCIÓN
11.4.1. Vacuna con agentes muertes y recombinantes.
11.4.1.1. Vacuna anual contra la influenza.
11.4.1.2. Vacuna antineumocócica y antimeningocócica.
11.4.1.3. Vacuna contra la varicela.
11.5. Pac. inmunodeprimidos o tx. c/fármacos inmunosupresores sistémicos.
11.5.1. Contraindicada vacunas vivas atenuados (sarampión, paperas y rubéola).
11.5.2. Brote agudo de la enfermedad, fiebre y fatiga, citopenias significativas.
11.5.3. Aumento de la PCR, enzimas hemáticas, bilirrubina, LDH, aumento de la ferritina, VSG inesperadamente baja, TGS, fibrinógeno y dímero D.
11.6. Síndrome de Activación de Macrófagos (SAM).
11.6.1. Tx. con dosis altas de corticoesteroides, IgIV o Ciclosporina.