1. ETIOLOGÍA
1.1. Es una severa complicación neurológica secundaria a un fallo hepático, agudo o crónico
1.1.1. La posible reversibilidad del cuadro clínico junto a la ausencia de alteraciones morfológicas neuronales
1.1.1.1. SUGIEREN que es un trastorno metabólico
1.1.1.1.1. PUEDE PRODUCIRSE A CONSECUENCIA DE:
2. PATOGENIA
2.1. *NEUROTOXINAS*
2.1.1. Exceso de amoníaco *Principal factor implicado*
2.1.1.1. El acceso del amoníaco al SNC desde la periferia se ve facilitado por una permeabilidad anormal de la Barrera Hematoencefalica
2.1.1.1.1. Forma directa
2.1.1.1.2. Forma indirecta
2.1.2. Concentraciones elevadas de Manganeso sanguíneo
2.1.2.1. Reduce la captura de glutamato en astrocitos cultivados, aumentando la expresión de enzimas glucolíticas
2.1.2.1.1. Puede influir en el sistema glutamatérgico y en el metabolismo energético cerebral
2.1.3. Benzodiazepinas endógenas
2.1.3.1. Potenciación de la neurotransmisión GABAérgica.
2.1.4. Falsos neurotransmisores
2.1.4.1. Como la octopamina, efectos neurodepresores
2.2. *Alteraciones de los sistemas de neurotransmisión*
2.2.1. Los efectos del amoníaco sobre
2.2.1.1. Sistema GABAérgico
2.2.1.1.1. Presencia de benzodiazepinas endógenas, que se combinarían con receptores GABA potenciando la acción del GABA sobre su propio receptor.
2.2.1.2. Sistema dopaminérgico
2.2.1.2.1. Reducción en la neurotransmisión serotoninérgica
2.2.1.3. Sistema glutamatérgico
2.2.1.3.1. Efectos postsinápticos directos, inhibición de la captura de glutamato, alteración de los receptores de glutamato, y alteración del tráfico de glutamato entre las neuronas y los astrocitos
2.3. *Alteraciones astrocitarias*
2.3.1. Los astrocitos están agrandados, con núcleos edematosos, nucléolos prominentes y marginación del patrón de cromatina, lo que constituye la denominada degeneración astrocitaria de Alzheimer tipo II
2.3.1.1. La acción del amoníaco sobre el astrocito altera el tráfico glutamato-glutamina con la neurona
2.3.1.2. Contribuyen a la hiperactividad GABAérgica mediante la hiperproducción de neuroesteroides.
3. DIAGNOSTICO
3.1. Se basa en
3.1.1. Anamnesis
3.1.2. SIGNOS CLINICOS
3.1.2.1. Clasificación según **West Haven ** para la encefalopatía hepática
3.1.2.1.1. *GRADO 0* Asintomatico
3.1.3. Hallazgos de los métodos complementarios
3.1.3.1. Hematológicos
3.1.3.1.1. leve a moderada anemia arregenerativa
3.1.3.2. Pruebas bioquímicas
3.1.3.2.1. hipoalbuminemia, disminución de los niveles séricos de urea (debido a la diminución de la conversión del amoníaco en urea) y un discreto aumento de las enzimas hepáticas (ALT, AST y Fosfatasa Alcalina)
3.1.3.3. Pruebas más especificas
3.1.3.3.1. Medición de los niveles séricos de amoníaco y ácidos biliares en ayuno y después de la alimentación
3.1.3.3.2. Las radiografías simples sólo aportan datos secundarios, como la disminución de la silueta hepática
3.1.3.3.3. Arteriografía
3.1.3.3.4. Ecografía Doppler
3.1.3.3.5. Electroencefalograma
3.1.3.3.6. La centellografía o gammagrafía
4. TRATAMIENTO
4.1. El objetivo terapéutico es restaurar la función neurológica normal
4.1.1. Consiste en una combinación de restricción proteica en la dieta, agentes de acción local que disminuyan la formación de amoníaco absorbible y aceleren la evacuación intestinal, y antibióticos que eliminen las bacterias generadoras de amoníaco y otras toxinas entéricas
4.1.1.1. Los animales que padecen EH crónica
4.1.1.1.1. Se manejan inicialmente sólo con modificación dietética
4.1.1.2. Cuando la dieta, sola o combinada con lactulosa, es insuficiente pueden incorporarse otras medicaciones
4.1.1.2.1. Antibióticos
4.1.1.2.2. En caso de convulsiones incontrolables
4.1.1.2.3. Animales con coma hepático
4.2. El procedimiento quirúrgico es el tratamiento más indicado en perros que presentan derivación portosistémica con posibilidad de ser corregidas
4.2.1. El manejo médico debe iniciarse en forma previa a la terapia quirúrgica, pero la cirugía es siempre el tratamiento de elección.
4.2.1.1. La restauración de la llegada de los factores hepatotróficos al hígado produce la regeneración hepática
4.2.1.2. La expectativa de vida para los animales tratados solamente en forma médica varía de los 2 meses a los 2 años.
4.2.2. Los objetivos quirúrgicos son la identificación y la ligadura o atenuación del vaso anómalo.
4.2.2.1. En muchos casos no es posible ocluir por completo el desvío sin inducir una hipertensión portal que ponga en riesgo la vida del paciente.
4.2.2.1.1. Si no es posible realizar la ligadura completa puede ser necesario una segunda intervención varios meses después
4.2.3. Los **protocolos anestésicos** deben tener en cuenta que el funcionamiento hepático se encuentra deteriorado, y la absorción, el metabolismo y la depuración de las drogas se encuentran deprimidos.
4.2.3.1. Deben evitarse los fármacos metabolizados por el hígado (barbitúricos, fenotiazina) y aquellos con alta afi nidad por las proteínas (diazepam)
4.2.4. Constrictor aneroide
4.2.4.1. Anillo de caseina comprimida rodeada por un anillo de acero inoxidable, que al hidratarse se va cerrando en su interior
4.2.5. Las atenuaciones de DPS solitarias dan buen resultado al largo plazo en el 50% de los casos
4.2.5.1. El objetivo es elevar la presión venosa sistemica intraabdominal por encima de la del sistema venoso portal, mejorando de este modo el flujo sanguíneo portal hepático.
5. Conexiones anómalas entre la vena porta y la circulación sistémica
5.1. Impide el flujo normal de la sangre, que evita el circuito hepático derivándose directamente hacia la circulación sistémica.
5.1.1. Causando además atrofia hepática