CASO CLINICO 2: Quielos-palatosquisis unilateral por: Yuriko Uchimura

1. DIAGNOSTICO

1.1. Corresponde a

1.1.1. quielos-palatosquisis unilateral

2. CAUSAS

2.1. GENETICAS

2.1.1. Mutacion del gen TBX22, heredado a traves del cromosoma X

2.1.2. Mutaciones

2.1.3. Trisonomia en el cromosoma 13

2.1.4. Cambios embrionarios tempranos en el periodo de gestacion.

2.2. MOLECULARES

2.2.1. Durante el desarrolo de la cabeza y la cara algunas proteinas son modificadas mediante un proceso que se conoce como SUMOILACION, cuando este proceso no se da de forma adecuada puede producirse labio fisurado o paladar hendido.

2.3. DE ADHESION

2.3.1. Diferentes factores que alteran la proliferacion del mesenquima o de las celulas neuroectodermicas

2.3.2. Si no hay una correcta adhesion no se pueden llevar a cabo los proceso moleculares

2.4. DE SEÑALIZACION

2.4.1. Al ser deficientes los procesos moleculares no se pueden completar y pueden producirse malformaciones

2.4.2. Si no hay señalizacion no hay proceso celular, por lo tanto no hay proceso de adhesión.

3. .

3.1. Paciente de nueve años de edad de sexo masculino , remitido del hospital de la Mesa, atendido por el servicio de cirugía maxilo-facial del hospital San José de Bogotá

4. ANTECEDENTES

4.1. La medre refiere un tercer embarazo normal, a término, los cuatro restantes hermanos se encuentran completamente sanos

5. Presenta labio y paladar hendido

5.1. Malformacion congenita que resulta de la fusion incompleta de los procesos nasales, medios, laterales y maxilares del complejo craneofacial en formación

5.1.1. Abertura en la parte superior de la boca (paladar duro)

5.1.2. Defecto de nacimiento

6. TRATAMIENTO

6.1. La cirugía para cerrar el labio leporino suele realizarse cuando el niño tiene entre 6 semanas y 9 meses de edad y puede necesitarse una cirugía posteriormente en la vida si el problema tiene un gran efecto sobre el área de la nariz

6.2. Un paladar hendido generalmente se cierra dentro del primer año de vida, de manera que el habla del niño se desarrolle normalmente. Algunas veces, se utiliza un dispositivo protésico temporalmente para cerrar el paladar, de manera que el bebé pueda alimentarse y crecer hasta que se puede llevar a cabo la cirugía.

6.3. Es posible que sea necesario realizar un seguimiento continuo con logopedas y ortodoncistas.

7. BIBLIOGRAFIA

7.1. http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/ency/article/001051.htm

7.2. http://www.medigraphic.com/pdfs/ginobsmex/gom-2010/gom1011i.pdf