1. ¿QUÉ ES?
1.1. La miastenia gravis es una enfermedad de la unión neuromuscular, de etiología autoinmune y caracterizada por debilidad muscular variable, que aparece tras la realización de actividad física y que se recupera con el reposo. Únicamente se afecta la musculatura estriada o voluntaria, y no la musculatura involuntaria como la cardíaca o intestinal.
2. SÍNTOMAS
2.1. La miastenia gravis no se presenta de la misma forma en sus afectados ni todos sus afectados tienen los mismos ni todos los síntomas posibles. Su síntoma más característico es la debilidad o fatiga muscular. No obstante, este cansancio físico varía de un día para otro; de hecho, mejora con reposo y, por eso, la persona suele levantarse descansado y la fatiga suele presentarse y empeorar a lo largo del día.
2.1.1. -Debilidad y fatiga muscular: el síntoma más frecuente e importante.Se produce con frecuencia en los músculos de los brazos o de las piernas, pero no de forma simétrica. -Visión doble o diplopía: se alteran los músculos oculares lo que afecta a la capacidad para dirigir la mirada a diferentes sitios. -Caída de párpados, también llamada ptosis palpebral. -Si se produce una afectación de los músculos bulbares esto producirá dificultades para hablar, tragar, masticar. -Crisis miasténica. En los casos extremos de enfermedad más grave se puede producir debilidad y parálisis de los músculos respiratorios que pueden producir disnea, insuficiencia respiratoria aguda y, en último caso, parada respiratoria.
3. CAUSAS
3.1. La miastenia gravis es una enfermedad en la que los impulsos nerviosos no pueden transmitirse adecuadamente desde el nervio hacia el músculo. Ello se debe a que estos pacientes tienen un número reducido de receptores de acetilcolina en sus músculos, una especie de puerta necesaria para la transmisión de dicho impulso. La ausencia de estos receptores se debe a que son destruidos por las propias defensas del organismo, que los reconocen como extraños. La miastenia gravis es por tanto un tipo de enfermedad autoinmune.La miastenia gravis es una enfermedad en la que los impulsos nerviosos no pueden transmitirse adecuadamente desde el nervio hacia el músculo. Ello se debe a que estos pacientes tienen un número reducido de receptores de acetilcolina en sus músculos, una especie de puerta necesaria para la transmisión de dicho impulso. La ausencia de estos receptores se debe a que son destruidos por las propias defensas del organismo, que los reconocen como extraños. La miastenia gravis es por tanto un tipo de enfermedad autoinmune.
4. DIAGNÓSTICO
4.1. Se pueden realizar las siguientes pruebas:
4.1.1. -Estudio electrofisiológico, para valorar la contracción muscular. Para ello se realiza un test específico de estimulación repetitiva y un electromiograma de fibra aislada. -Determinación de anticuerpos de acetilcolina y del receptor anti-musk de la tirosina-cinasa en sangre. -Análisis de hormonas tiroideas. -Test de edrofonio (o de Tensilon): Para realizar esta prueba se administra a la persona edrofonio, un fármaco anticolinesterásico, para observar si se reduce la debilidad muscular de los pacientes, según explica la Asociación Miastenia de España (AMES). -TC o resonancia de tórax para descartar la presencia de un timoma (cáncer de timo) o una hiperplasia de timo.
5. TRATAMIENTO
5.1. El tratamiento mejora a los pacientes y les permite llevar una vida casi normal. Se puede dividir en 2 apartados:
5.1.1. -Tratamiento dirigido a mejorar los síntomas. Se realiza con unas medicinas que se denominan anticolinesterásicos y producen una mejoría clínica inmediata, aunque parcial. El más utilizado se denomina piridostigmina. -Tratamiento dirigido a modificar la evolución natural de la enfermedad: -Timectomía. Se aconseja extirpar el timo a todos los pacientes en los que se diagnostique un timoma y, actualmente, a la mayoría de pacientes con un timo aumentado de tamaño. Más del 80% de los sujetos a los que se les extirpa el timo presentan mejoría, generalmente muchos meses después de la operación, y hasta un tercio de ellos se curan por completo. Es más dudoso que el timo deba extirparse en los niños, en las personas de edad avanzada y en las personas con afectación miasténica localizada únicamente en los ojos. -Tratamiento inmunosupresor. Se dirige a reducir las defensas para que así no ataquen al propio organismo. Puede realizarse: -Con inmunoglobulinas intravenosas o plasmaféresis. Es la forma más rápida para inducir una mejoría, si bien ésta es temporal. Se realiza cuando la situación clínica del paciente es grave (crisis miasténica) o cuando se requiere una mejoría rápida por el motivo que sea. -Tratamiento con corticoides u otras medicinas que bajen las defensas (inmunosupresores). La mejoría suele tardar en producirse entre 1 y 3 meses (corticoides) o cerca de un año (algunos inmunosupresores).